Coarctation av aorta

I Coarctation av aorta det er en medfødt hjertefeil. Det er en innsnevring av hovedpulsåren.

Hva er coarctation av aorta?

I Coarctation av aorta det er en medfødt hjertefeil. Det er en innsnevring av hovedpulsåren.
© peterjunaidy - lager.adobe.com Coarctation av aorta (Coarctatio aortae) er den nest vanligste typen medfødt hjertefeil. Det forekommer i regionen av aorta-isthmus (Aortisk ismus) til en innsnevring av lumen i aorta (hovedpulsåren). Denne stenosen resulterer i en økning i trykket på utstrømningskanalen til venstre ventrikkel. Den innsnevrede hovedarterien øker motstanden.

For å få bukt med dette, jobber hjertet hardere, og får det til å forstørre og tykne, noe som fører til ytterligere svekkelse. Stenosen til aortisthmus er medfødt og forekommer hos 7 prosent av alle hjertefeil. Misdannelsen forekommer hyppigere hos gutter enn hos jenter.

fører til

Det er ikke helt kjent hva som forårsaker coarctation av aorta. Det er to teorier om hvordan det ble til. Den første avhandlingen ser en reduksjon i blodstrømmen i hovedarterien, som finner sted i løpet av den embryonale perioden, som trigger. Den andre teorien beskylder forflyttet vev i ductus arteriosus for innsnevringen.

Leger deler coarctation i to forskjellige former:

• den forutgående koarktasjonen av aorta

• postductal coarctation av aorta

I tilfelle av preductal coarctation av aorta, er innsnevringen foran sammenløpet av ductus arteriosus. I tillegg er det ofte en rørformet underutvikling av aortabuen og deler av den synkende aorta. Det er ikke uvanlig at en ventrikulær septumfeil oppstår. For de fleste av de berørte forhindrer den alvorlige grove aorta blodstrømmen fra den stigende aorta til den synkende aorta.

Av denne grunn skjer blodtilførselen til den stigende aorta nesten utelukkende gjennom lungearterien. Det venøse blodet strømmer gjennom den åpne ductus arteriosus. Som et resultat er det en redusert blodstrøm til underkroppen. Imidlertid, hvis kanalen er lukket, svekkes femoralimpulsene, noe som igjen reduserer blodtrykket.

Dette øker risikoen for anuria og nyresvikt. I den postductale formen, som er mindre vanlig, er stenosen av aortisk ismus funnet bak munningen av kanalen i retning av arterien. Innstrammingen i lumen ligner et timeglass.

Symptomer, plager og tegn

Typen av symptomer og tidspunktet for deres forekomst avhenger av plasseringen av aortaens coarctation og dens alvorlighetsgrad. I tilfelle av forhåndsbetinget coarctation av aorta, selv nyfødte barn lider av mangel på oksygen og hjertesvikt. Dette merkes gjennom dårlig drikking, manglende trivsel og cyanose, der huden og slimhinnene blir blålige.

Hegatosplenomegaly kan også forekomme, der milten og leveren forstørres samtidig. Det er en blanding av hepatomegali og splenomegali. Hvis det er en okklusjon av ductus botalli, er det til og med en dødelig fare. Uten rettidig behandling er dødsraten for syke barn 90 prosent.

Postductal coarctation av aorta er vanskeligere å diagnostisere, da det bare kan høres et hjertemusling og en forskjell i puls under forebyggende undersøkelser. Småbarn rammes ofte av neseblod, leggesmerter under trening, kalde føtter og hodepine. I motsetning til dette er ungdom utsatt for intermitterende klaudisering.

Diagnose og kurs

Legen kan vanligvis diagnostisere coarctation av aorta ved å lytte til et hjertesukk. Dette skjer sammen med en forskjell i blodtrykk mellom øvre og nedre lemmer. Mens det er høyt trykk i armene, er pulsen og blodtrykket i beina ganske svak. Et ekkokardiogram (EKG), en røntgenundersøkelse, en angiografi eller en magnetisk resonansetomografi (MRT) kan utføres som ytterligere undersøkelsestiltak.

Presise undersøkelsesresultater er mulig ved hjelp av en hjertekateterundersøkelse. Leger skyver et rør som en måleenhet eller kamera er festet til hjertet. På denne måten vurderer de strukturen til aorta, blodtrykksforholdene og blodstrømmen.

Hvis coarctation av aorta kan elimineres, kan de berørte barna normalt være fullstendig stresset igjen og anses som kurert. Imidlertid vil de måtte ha kardiologundersøkelser resten av livet. Utbuktning i aortavegg er mulige langtidskomplikasjoner.

komplikasjoner

Komplikasjoner som kan oppstå i forbindelse med ubehandlet coarctation av aorta (ISTA) avhenger av den nøyaktige plasseringen av den medfødte stenosen og hindringens type og alvorlighetsgrad. Hvis stenosen fremdeles er foran botalluskanalen, er de mulige komplikasjonene spesielt alvorlige fordi kroppen ikke kan danne noen alternative blodkar (kollateraler).

Alvorlige komplikasjoner oppstår da hos nyfødte på grunn av utilstrekkelig tilførsel av oksygen og næringsstoffer til den nedre halvdel av kroppen og de indre organer som nyrer, lever og tarmer. Alvorlig neonatal gulsott kan utvikle seg som en synlig komplikasjon. Som en ytterligere komplikasjon kan sjokksymptomer med overforsuring av blodet utvikle seg.

PH-verdien kan falle under syv, noe som vanligvis fører til irreversibel hjerneskade. I mindre alvorlige tilfeller av ISTA er det knapt komplikasjoner hos nyfødte fordi det har dannet seg et nettverk av panterett som tar over en stor del av blodtilførselen. I mange tilfeller går sykdommen i utgangspunktet upåaktet hen og blir bare merkbar i barndommen eller voksen alder.

Hvis en ISTA går upåaktet hen og derfor blir ubehandlet, kan permanent høyt blodtrykk utvikle seg fordi aortafunksjonen er sterkt redusert. I disse tilfellene prøver kroppen å kompensere for den forestående nedgangen i diastolisk trykk ved å øke systolisk trykk. Mangfoldet av komplikasjoner som kan følge av dette tilsvarer de med arteriell hypertensjon.

Når bør du gå til legen?

En avgjørende faktor for symptomene på coarctation av aorta (ISTA) er den nøyaktige plasseringen av innsnevringen av hovedtreffet (aorta). Den kan ligge rett foran eller bak ductus arteriosus, som kortslutter lungesirkulasjonen med kroppssirkulasjonen før fødselen. Hvis stenosen er foran kortslutningsvinduet (preductal), er venstre hjerte tungt stresset og også overbelastet. Som regel er symptomene så alvorlige at den nyfødte allerede må behandles kirurgisk fordi det er en livstruende tilstand.

Hvis innsnevringen av aorta ligger rett bak sammenløpet av ductus arteriosus (postductal), kan det vanligvis dannes alternative kar (kollateraler) på tvers av forskjellige thoraxarterier. I mange tilfeller går en postductal ISTA derfor upåaktet frem til voksen alder. Avgjørelsen om å oppsøke lege tas først når sykdommen er blitt diagnostisert ved en tilfeldighet. Hvis coarctation av aorta bare ble oppdaget og diagnostisert i ungdomstiden eller tidlig i voksen alder, bør den videre prosedyren avhenge av hvor godt sikkerhetsløpene kan kompensere for innsnevringen i aorta.

De systoliske trykkforskjellene mellom overkroppen og underkroppen, for eksempel mellom armarterien og benpulsåren, gir indirekte et mål på "kvaliteten" på kompensasjonen. Jo mindre trykkforskjeller, desto bedre fungerer sikkerheten. For en langsiktig prognose, anbefales det at en angiolog eller kardiolog sjekker størrelsen og forløpet på sikkerhetsstillelsene.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

For både preductal og post-ductal aortakarktasjon, er medisinsk behandling nødvendig selv i spedbarnsalderen. Uten passende behandling er dødeligheten 60 til 90 prosent. Hvis det oppstår alvorlige symptomer, regnes det som en medisinsk nødsituasjon som krever øyeblikkelig kirurgi. Fordi hjertet ikke trenger å bli åpnet kirurgisk, kan en hjerte-lungemaskin vanligvis dispenseres.

Under inngrepet vil kirurgen foreta et snitt på venstre side av brystet mellom to ribber. Aorta er klemt foran og bak stenosen under operasjonen. Hvis innsnevringen er kort, kan det syke blodkarområdet fjernes. Kirurgen sutur deretter endene av karene sammen.Hvis det derimot er en lengre innsnevring, kan den nedre delen av blodkaret sys til aortabuen.

Noen ganger brukes deler av venstre arterie til gjenoppbyggingen. Som et alternativ til kirurgi, kan ballongdilatasjon utføres for å behandle coarctation av aorta. Innsnevringen utvides ved hjelp av et ballongkateter. Imidlertid er det da risikoen for at en innsnevring vil oppstå igjen. Av denne grunn foretrekkes kirurgi vanligvis. Hvis re-stenose oppstår etter en operasjon, anses ballongdilatasjon å være mer egnet.

Outlook og prognose

Coarctation av aorta trenger ikke alltid føre til redusert forventet levealder eller andre symptomer. De berørte er imidlertid avhengige av terapi for å lindre symptomene og forhindre ytterligere komplikasjoner.

Som regel må barna tilføres oksygen umiddelbart etter fødselen, da ellers ville de nyfødte dø. Barn kan lide av en utviklingsforstyrrelse. Dessverre er det ikke alltid mulig å begrense denne forstyrrelsen. I alvorlige tilfeller kan pasientens hud også bli blå. Hvis ubehandlet, kan sykdommen også føre til en forstørret lever eller milt, slik at pasientene i disse regionene lider av sterke smerter. Videre kan coarctation av aorta føre til neseblod og alvorlig hodepine i hverdagen.

Hvis sykdommen ikke behandles, kan den redusere pasientens forventede levealder betydelig. Imidlertid kan symptomene lindres veldig godt ved behandling, slik at den som blir rammet fullt ut kan delta i hverdagen. Vanligvis er bare noen få ytterligere undersøkelser nødvendige etter en vellykket behandling.

forebygging

Coarctation av aorta er en medfødt sykdom. Derfor er det ingen effektive forebyggende tiltak.

ettervern

Siden coarctation av aorta er en medfødt sykdom, kan den ikke behandles årsakssammenheng, men bare symptomatisk. Fullstendig helbredelse kan ikke oppnås, og alternativene for ettervern for coarctation av aorta er relativt begrenset. Pasienten er avhengig av medisinsk behandling, da ellers den aktuelle personen kan dø for tidlig.

Hvis de akutte symptomene på aortakarktasjon oppstår, må en akuttlege vanligvis ringes direkte eller sykehuset besøkes. Jo tidligere coarctation av aorta blir diagnostisert og behandlet, jo større er sannsynligheten for et positivt sykdomsforløp. Etter den kirurgiske inngrepet må den som rammes ta seg av kroppen og hvile seg.

Ved å gjøre dette, må anstrengende aktiviteter eller sportslige aktiviteter unngås. Stress bør også unngås. Også inntaket av nikotin og alkohol bør gjøres i lavest mulig grad. Generelt har en sunn livsstil med et sunt kosthold en positiv effekt på sykdomsforløpet. Hvis legen foreskriver medisiner til pasienten med coarctation av aorta, må man være oppmerksom på å ta disse medisinene regelmessig. Interaksjoner med andre medikamenter må også vurderes.

Du kan gjøre det selv

Prioritet i terapien for coarctation av aorta blir konsekvent implementert profylaktiske og terapeutiske tiltak. Takket være fremskritt innen diagnostikk, vet vi nå effektiviteten av nøye kardiologisk overvåking og pleie. Forsiktighet bør gis i et senter som har erfaring med å håndtere medfødte hjertefeil.

Sykdommen er ofte ledsaget av økt blodtrykk. I tillegg til medikamentell terapi, er alle antihypertensive hjelpemidler velkomne - forutsatt at de ikke belaster pasienten for mye. Det er to ting som hjelper til å senke blodtrykket: kosthold og trening.

Når det gjelder ernæring, indikerer nesten alle studier en sammenheng mellom saltforbruk og høyt blodtrykk. Pasienter som reduserer saltmengden i kostholdet eller tar hensyn til saltinnholdet i ferdige matvarer, kan ha en betydelig positiv innflytelse på blodtrykksverdiene.

For å senke blodtrykksverdiene permanent, er det nødvendig med jevn og regelmessig trening. Bare noen få øvelser har ingen effekter, tvert imot, de legger en belastning på kroppen, noe som er mottakelig uansett. Idretter som senker blodtrykket er alle de der pasienten styrker eller forbedrer utholdenhet og utholdenhet. Disse inkluderer turgåing, løping, sykling og svømming. Unngå kontaktsport eller såkalte stoppstart-idretter som tennis; Idretter med høye statiske belastninger som vektløfting, gymnastikk eller roing, bør også sees kritisk.