Autoimmune blemmer dermatoser

Autoimmune blemmer dermatoser er autoimmunologiske sykdommer der kroppens eget immunsystem gjenkjenner koblingen mellom hudlagene som stoffer som skal forsvares. Immunsystemet bruker derfor antistoffer for å ødelegge deler av huden og dermed starte blemmer. Immunsystemet til pasienter med autoimmune dermatoser nedreguleres så langt det er mulig ved hjelp av langvarig immunsuppressiv behandling.

Hva er autoimmune blemmer dermatoser?

Ved pemfigoid sykdommer er antistoffer rettet mot proteinmolekyler som forbinder individuelle keratocyttlag med kjellermembranen. Denne prosessen løsner kjellermembranen og fremmer dannelsen av fyldige bobler.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Det menneskelige immunforsvaret gjenkjenner patogener og andre fremmede stoffer som har trengt gjennom organismen. Immunologiske celler sender deretter antistoffer til det berørte området for å avverge de farlige stoffene. Ulike sykdommer kan svekke kroppens egen forsvarsreaksjon.

Autoimmune sykdommer er immunologiske funksjonsfeil. Celler i immunsystemet gjenkjenner feil kroppens eget vev som fremmed og angriper dette vevet. I prinsippet kan alle typer vev påvirkes av autoimmune sykdommer. For eksempel er det forskjellige underkategorier av autoimmune sykdommer i hudvevet.

En av dem er den ved autoimmune blærende hudsykdommer. Forsvarssystemet til mennesker med autoimmune blærende hudsykdommer retter antistoffer mot hudkomponenter. De øvre lagene i huden skiller seg fra det underliggende vevet i en sekvens. Blæren begynner. Pemfigoid- og pemfigussykdommene er undertyper av denne type sykdommer. De to typene har forskjellig patofysiologi.

fører til

Etiologien for autoimmune sykdommer er generelt uklar. I det siste har forskjellige påvirkninger, inkludert virus og miljøgifter, blitt diskutert som de primære årsaksfaktorene for den immunologiske feil programmeringen. Patofysiologien til dermatoser med autoimmun blemmer er relativt klar til tross for den uforklarlige primære årsaken.

Ved pemfigoid sykdommer er antistoffer rettet mot proteinmolekyler som forbinder individuelle keratocyttlag med kjellermembranen. Denne prosessen løsner kjellermembranen og fremmer dannelsen av fyldige bobler. Eksempler på slike sykdommer er bulloøs pemfigoid, arrdannet slimhinnepemfigoid og pemfigoid svangerskap.

Når det gjelder pemphigus sykdommer, angriper antistoffene desmosomer i overhuden som kobler keratocytter til hverandre. Dannelsen av blemmer er mer subtil i disse autoimmune dermatosene. I noen tilfeller blir toppsjiktet av huden puffy-lignende. Eksempler på kjente pemphigus sykdommer er pemphigus vulgaris og pemphigus foliaceus.

Symptomer, plager og tegn

Pasienter med autoimmune blemmer dermatoser lider av forskjellige symptomer. I enkelttilfeller er symptomene hovedsakelig avhengig av undertypen. Bultende blærer indikerer pemfigoid sykdom. Mer subtile eller fraværende bobler snakker mer for pamphigus sykdommer.

Mange autoimmune dermatoser ledsages av kløe eller en svak brennende følelse. Dette symptomet motiverer pasienten til å klø. Imidlertid forverrer ripeprosessen eller sprer dermatosene. Selv om slimhinnene i enkelte tilfeller også kan påvirkes av autoimmune blemmer dermatoser, er dette fenomenet ganske unypisk, spesielt for sykdommer i pamphigus.

Felles for alle blemmer dermatoser med en autoimmun art er ødeleggelse av proteiner, enzymer eller andre koblinger i hudlagene. Hvilke koblinger autoantistoffene ødelegger og i hvilke lag disse stoffene befinner seg, avhenger av den spesifikke sykdommen.

Diagnose og kurs

Diagnosen en autoimmun blæresykdom stilles av en hudlege. Den første mistanken skyldes kun en visuell diagnose. Mistanken bekreftes ved immunfluorescensmikroskopi av hudpartikler eller serumdiagnostikk.

Det kan være vanskelig å skille mellom individuelle autoimmune dermatoser med det blotte øye.I den histopatologiske analysen kan imidlertid individuelle former skilles relativt fra hverandre. Påvisning av visse antistoffer i huden er et viktig skritt i dette. For pasienter med autoimmun blemmer dermatoser, avhenger prognosen av sykdommen.

Personlige faktorer spiller også en avgjørende rolle. Spesielt for autoimmune sykdommer gjelder alltid et individuelt kurs. I tillegg har behandlingsalternativene for berørte pasienter forbedret seg betydelig de siste årene.

komplikasjoner

Autoimmune blærende dermatoser beskriver visse dermatologiske sykdommer som påvirker hudstrukturen på grunn av antistoffer i kroppens egen kropp. I prosessen skreller hud- og vevsdelene seg i lag og det dannes blemmer. Symptomet forekommer hovedsakelig på ekstremiteter, overkropp, ansikt og slimhinner.

For de berørte oppstår komplikasjoner i hverdagen og yrkeslivet. Ubehagelige smertesymptomer og kløe kan bli ytterligere fysiske og psykologiske stresstester. I dermatologi er autoimmun blemmer dermatose delt inn i grupper.

Pemfigoid sykdommer er rettet mot de koblende proteinmolekylene med ganske crusty hud peeling. Den sjeldne lineære IgA-dermatosen hos barn og voksne viser vasodilatasjon av hudstrukturen og blemmer. Epidermolysis bullosa acquisita, der antistoffer ødelegger kollagen 7 og infiserer huden med lesjoner og blemmer, er også sjelden.

Duhrings sykdom reagerer med flassende, vedvarende kløe og blemmer. Kontakt lege umiddelbart hvis du har mistanke om autoimmun blærende dermatose. Medikamentterapien er saksorientert og krever at immunsystemet svekkes for å kunne inneholde symptomet.

Dette kan føre til ytterligere komplikasjoner, avhengig av pasientens konstitusjon. I tillegg til kortikosteroider, serveres også immunsuppressiva som ikke alltid tolereres. I en nødsituasjon må man vaske blodvask for en antistoffutveksling.

Når bør du gå til legen?

Autoimmune blemmer dermatoser krever alltid et besøk til legen. I denne gruppen med blærende hudsykdommer er immunsystemet rettet mot visse hudområder eller lag av huden. Den berørte huden danner blemmer som til slutt åpnes.

Uten besøk av legen kan verken årsaken til blemmer bli avklart, og heller ikke profesjonell behandling kan skje. Denne gruppen blærende hudsykdommer er klassifisert som autoimmune sykdommer. Dette utelukker vellykket egenbehandling eller gjenkjennelse av utløseren av pasienten. De berørte er avhengige av en kunnskapsrik lege for å få slutt på lidelsen fra åpne blærer.

I mange tilfeller er en kompetent lege bare tilgjengelig for de som blir rammet etter en lang odysse gjennom forskjellige dermatologiske fremgangsmåter. Årsaken: autoimmune bullouske sykdommer er blant de sjelden forekommende hudsykdommene. Slike pasienter finner ofte bare hjelp i "Senter for sjeldne sykdommer" i UKSH eller lignende kliniske fasiliteter.

Når de autoimmune blemmer dermatosene er riktig tilordnet, kan målrettet behandling og immunsuppresjon vanligvis oppnå langsiktig forbedring. Uten en histopatologisk eller serologisk diagnose kan de berørte ikke få hjelp. Alle forsøk fra de berørte til å takle uten hjelp av lege mislykkes.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

De primære utløserne for autoimmune sykdommer er ikke avklart til tross for intensiv forskning. Dermed kan i hovedsak bare spekulasjoner gjøres om de primære årsakene til sykdommene; en årsaksterapi forblir uforklarlig til årsaken er helbredet. Moderne behandlinger er rettet mot immunforsvaret, men reverserer ikke programmeringsfeil.

I stedet demper moderne behandling i utgangspunktet demping av immunforsvaret slik at angrep på kroppens eget vev vil være mer moderat i fremtiden. Slike behandlingsmetoder er også kjent som immunsuppressive terapier. Dette er stort sett konservative medikamentelle behandlinger.

Immunsuppressants nedregulerer aktiviteten i kroppens immunsystem. Kjente immunsuppressiva er for eksempel forskjellige kortisonpreparater som har en systemisk effekt. For den langvarige immunsuppressive behandlingen av autoimmune blærende dermatoser brukes også midler som dapsone, azathioprin og mycophenolate mofetil.

Den akutte terapien utføres ofte med kortison samme. Pasientene blir instruert om ikke å klø i blemmer. I tillegg er generell hudpleie og hygiene relevant i forbindelse med autoimmune dermatoser. I spesielt alvorlige tilfeller kan de skadelige antistoffene fjernes fra blodet ved hjelp av en spesiell blodvask.

Denne blodvaskingen bruker sentrifugalkrefter og skiller selektivt pasientens blod fra antistoffene for å returnere blodet til den berørte personen. I tillegg kan forskjellige medisiner brukes til å hemme dannelsen av nye antistoffer.

Siden kosthold har blitt identifisert som en risikofaktor for noen autoimmune sykdommer, bør kostholdet justeres om nødvendig. Å unngå stressende situasjoner eller bruke strategier for å takle stress kan også ha en positiv effekt på personlig fremgang.

Outlook og prognose

Prognosen for autoimmune blæresykdommer er ugunstig. Til tross for all innsats har forskere og forskere så langt ikke klart å finne årsaken til sykdommen. Målrettet medisinsk behandling er derfor ikke mulig.

I praksis brukes forskjellige terapeutiske tilnærminger for å behandle symptomer, men disse fører ikke til en kur mot sykdommen. I de fleste tilfeller foregår langtidsbehandling, da symptomene kommer tilbake umiddelbart etter at medisinen er avbrutt, også måneder etter behandlingsstart.

Naturlige midler eller alternative legemetoder har heller ikke vært i stand til å oppnå tilstrekkelige resultater. De kan individuelt støtte kroppen og få lettelse fra forskjellige følgetilstander, men ikke føre til full bedring. De er nyttige mot kløe eller for å redusere stress. Pasienten opplever en forbedring i generell velvære.

Siden noen forskningsresultater antyder at en løsning kan bli funnet i et sunt immunsystem, blir det arbeidet med å stabilisere og forbedre den. Pasienten kan derfor oppleve lindring av symptomene sine med en sunn livsstil og et balansert kosthold. Psykoterapeutisk akkompagnement av pasienten er med på å takle sykdommen i hverdagen. Selv om det for øyeblikket ikke er mulig å kurere, kan tilnærmingene brukes til å finne en måte å oppnå en god livskvalitet til tross for de blærende autoimmune dermatosene.

forebygging

Forebyggende tiltak eliminerer risikofaktorer som kan bidra til utvikling av en sykdom. Når det gjelder autoimmune blemmer dermatoser, er kostholdsvaner så vel som psykologisk stress og virussykdommer ansett å være risikofaktorer. Selv om ikke alle risikofaktorer uunngåelig kan utelukkes, er det knapt noen andre tilgjengelige alternativer for forebygging, spesielt i forbindelse med autoimmune sykdommer.

ettervern

I de fleste tilfeller er tiltakene eller alternativene for oppfølging av denne sykdommen svært begrensede. Først og fremst er vedkommende avhengig av tidlig oppdagelse av sykdommen slik at ytterligere komplikasjoner og ytterligere forverring av symptomene kan unngås. Jo tidligere en lege blir konsultert, jo bedre er det videre løpet av denne sykdommen.

Av denne grunn er tidlig deteksjon i forgrunnen. Med denne sykdommen er pasienter avhengige av å ta medisiner. Det er viktig å sikre at den tas riktig og regelmessig, og at riktig dose også blir observert. Hvis du har spørsmål eller er uklar, bør du alltid kontakte lege først.

Ikke sjelden er de berørte imidlertid også avhengige av dialyse. De trenger ofte hjelp og støtte fra venner og familie, og psykologisk støtte er også veldig viktig. I de fleste tilfeller reduserer denne sykdommen også forventet levealder for de berørte. Generelt har en sunn livsstil med et sunt kosthold også en positiv effekt på det videre forløpet av denne sykdommen.

Du kan gjøre det selv

Fra et konvensjonelt medisinsk synspunkt kan de berørte gjøre lite med årsakene til sykdommen selv, men de kan unngå en rekke feil som forverrer sykdomsforløpet. Pasienten skal ikke under noen omstendigheter klø i vesiklene. Ved riper er det på den ene siden risikoen for at det dannes arr, på den andre siden kan bakterier komme inn i ripesåret, noe som kan føre til veldig ubehagelige og noen ganger farlige sekundære infeksjoner.

Hvis blemmer klør kraftig, kan antihistaminer fra apotek, som tilbys som kremer, tabletter eller dråper, hjelpe. Personer som ikke kan kontrollere skrapepulsen, bør bruke bomullshansker slik at de ikke skader den syke huden med neglene. Blærene i seg selv kan vanligvis ikke gjøres usynlige med sminke, men i det minste kan rødheten skjules, slik at hudforandringene blir mindre synlige.

Ved naturopathy er det mistanke om en sammenheng mellom det autoimmune systemet og tarmhelsen. De som er rammet av autoimmune sykdommer anbefales derfor ofte å få en kolonrens, etterfulgt av kolonrensing. Effektiviteten av denne behandlingsmetoden er ikke vitenskapelig bevist. Imidlertid rapporterer pasienter gjentatte ganger om vellykket helbredelse. Siden behandlingen ikke medfører frykt for alvorlige bivirkninger, er det ingenting i mot å prøve.

Tarmrehabilitering er vanligvis ledsaget av en endring i kostholdet, som også er forfektet av konvensjonell medisin. De berørte bør alltid føre en matdagbok og sjekke om det er en statistisk sammenheng mellom visse matvarer og akutte angrep av sykdommen.