Neuromyelitis optica

I Neuromyelitis optica det er en autoimmun inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet og fører til degradering av visse isolerende nerveskjeder (medisinsk navn demyelinisering). Som et resultat utvikles en betennelse i synsnerven mellom noen måneder og to år. Dette skjer enten på den ene siden eller på begge sider. I tillegg blir ryggmargen betent (myelitt).

Hva er Neuromyelitis Optica?

Neuromyelitis optica er assosiert med mange typiske symptomer og klager. Det første kjennetegn ved sykdommen er at myelinlaget brytes ned av sentralnervene.
© Martha Kosthorst - lager.adobe.com

I Neuromyelitis optica I mange tilfeller er det spesielle antistoffer mot en viss vannkanal, den såkalte aquaporin-4-kanalen. Den patofysiologiske betydningen av disse stoffene er ennå ikke fullstendig klarlagt og er gjenstand for aktuell medisinsk forskning. Lidelsen anses som synonym i noen tilfeller Devic Syndrome eller med forkortelsen NMO utpekt.

Det er en relativt sjelden sykdom i sentralnervesystemet. Neuromyelitis optica utgjør rundt en prosent av alle demyeliniserende sykdommer. I tillegg er spørsmålet om neuromyelitis optica er en spesiell form for multippel sklerose, eller om det er en uavhengig sykdom.

Sykdommen ble først vitenskapelig beskrevet på begynnelsen av 1800-tallet. Eugène Devic og Fernand Gault undersøkte deretter sykdommen, slik at neuromyelitis optica noen ganger også blir referert til som Devics syndrom. Det er for tiden en studiegruppe viet til forskning på neuromyelitis optica. Temaet er nettverk av vitenskapelige og kliniske funn for å undersøke det kliniske forløpet av sykdommen og dens hyppighet.

fører til

I henhold til dagens kunnskap om medisinsk forskning er det fortsatt ingen fullstendig klarhet rundt årsakene som fører til utvikling av neuromyelitis optica. Det antas imidlertid at spesielle antistoffer mot de såkalte aquaporin-4-kanalene spiller en sentral rolle i utviklingen av sykdommen. Fordi disse antistoffene dukker opp hos mange pasienter som er rammet av neuromyelitis optica.

Symptomer, plager og tegn

Neuromyelitis optica er assosiert med mange typiske symptomer og klager. Det første kjennetegn ved sykdommen er at myelinlaget brytes ned av sentralnervene. I forbindelse med dette reduseres neuritis nervi optici og ryggmargen.

I det videre sykdomsforløpet vises synsforstyrrelser, som i noen tilfeller fører til blindhet (medisinsk navn amaurosis). Blindhet dukker opp i begge eller begge øyne og utvikler seg i løpet av få timer eller dager. I tillegg er et paraplegisk syndrom mulig i sammenheng med neuromyelitis optica, som for eksempel er assosiert med sensoriske lidelser, lammede ekstremiteter eller forstyrrelser i blærefunksjonen.

I utgangspunktet viser sykdommen enten et monofasisk eller et flerfasisk forløp. I tillegg kan det utvikle seg kronisk. Histologiske undersøkelser avdekker delvis demyeliniserende foci som ligner multippel sklerose. Irreversibel nekrose er også mulig.

Diagnose og sykdomsforløp

Hvis symptomer som er typiske for neuromyelitis optica vises, bør en passende spesialist konsulteres umiddelbart. Han eller hun vil diskutere pasientens sykehistorie (anamnese) og de enkelte klager med den aktuelle pasienten. Dette gjør det mulig å stille en klinisk diagnose.

I forbindelse med dette er forskjellige nevrologiske undersøkelser nødvendige der det for eksempel blir søkt betennelser i synsnervene og ryggmargen. Skader på hjernen, som i noen tilfeller viser lignende symptomer, må også utelukkes. Aquaporin-4 antistoffene er bestemt for å sikre diagnosen.

Det kreves også magnetisk resonansavbildning av skallen og ryggraden. For eksempel kan multippel sklerose og retrobulbar nevritt utelukkes som en del av differensialdiagnosen. Det skal bemerkes at særlig i begynnelsen av sykdommen, en nøyaktig differensiering fra multippel sklerose ikke alltid er mulig. Retrobulbar nevritt er ofte assosiert med synsforstyrrelser som ligner neuromyelitis optica, men uten involvering av ryggmargen.

komplikasjoner

Som regel forårsaker neuromyelitis optica betennelse i synsnerven. Derfor, hvis pasienten blir ubehandlet, kan pasienten oppleve fullstendig synstap. Spesielt hos barn eller unge kan synstap føre til alvorlig psykisk skade eller til og med depresjon.

Hos barn forstyrrer neuromyelitis optica tydelig utviklingen. Som regel kan det ikke forutses universelt om synstapet vil oppstå på begge sider eller på den ene siden. Videre kan neuromyelitis optica forårsake andre lidelser i følsomhet eller lammelse i forskjellige deler av kroppen. Blærens funksjon kan bli forstyrret som et resultat, slik at pasienten blir syk av inkontinens.

Neuromyelitis optica kan behandles med medisiner. Hvis den berørte personen har mistet synet, kan det ikke gjenopprettes, og synstapet er vanligvis irreversibelt. Hvis det er psykologiske klager, er personen som er berørt avhengig av psykologisk behandling. Det er vanligvis ingen komplikasjoner. Pasientens levealder påvirkes heller ikke negativt av neuromyelitis optica.

Når bør du gå til legen?

Vanskeligheter med å se eller ha smerter i ett eller begge øyne antyder en øyesykdom. En lege må avgjøre om dette er neuromyelitis optica, og om nødvendig sette i gang ytterligere tiltak. Legenes hjelp er nødvendig senest når trivsel er nedsatt eller ytterligere fysiske plager oppstår i muskler, tarmer og blære. Personer som allerede lider av en kronisk nervesykdom, bør kontakte den ansvarlige legen raskt hvis symptomene nevnt oppstår.

Personer med gastrointestinale lidelser eller nevrologiske lidelser er også best å snakke med en spesialist så snart som mulig, slik at den optiske nevrale myelitt kan gjenkjennes og behandles før ytterligere komplikasjoner oppstår. Bortsett fra familielegen, kan du også snakke med en øyelege. Ledsagende blære- og tarmsinkontinens må behandles av en gastroenterolog eller en annen internist. Hvis det oppstår en muskelsykdom, bør en ortoped eller en idrettslege også kalles inn. På lang sikt trenger syke ofte også terapeutisk støtte.

Behandling og terapi

Det er forskjellige alternativer for behandling av neuromyelitis optica. Disse brukes avhengig av det enkelte tilfellet og er basert på de enkelte symptomene og alvorlighetsgraden av klagene. I mange tilfeller kjører neuromyelitis optica i en episode, så den er monofasisk.

På den annen side er et flerfasisk eller kronisk forløp av sykdommen også mulig. Fokiene for demyelinering avtar ofte igjen. Imidlertid er permanent skade på grunn av vevsdød også mulig. Ved et periodisk kurs starter terapi med administrering av kortison. I noen tilfeller reagerer den berørte pasienten imidlertid ikke på kortisonet.

Behandlingen skiller seg således fra den ved multippel sklerose, der spesielle immunmodulatorer hovedsakelig brukes. Langvarig terapi for sykdommen er basert på administrering av immunsuppressorer, for eksempel den aktive ingrediensen azathioprin.

Studier indikerer at antistoffet rituximab også kan være effektivt i behandling av neuromyelitis optica. I tillegg til kortison, kan tilbakefall i neuromyelitis optica også behandles ved bruk av plasmaferese.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot parestesi og sirkulasjonsforstyrrelser

Outlook og prognose

Prognosen for neuromyelitis optica er gunstig ved tidlig diagnose og vellykket medikamentell terapi. Forutsetningen for dette er at de aktive ingrediensene i de foreskrevne medisinene absorberes godt av organismen og fører til en regresjon av betennelsen. Betydelig forbedring eller utvinning er dokumentert hos disse pasientene i løpet av noen få uker.

Hvis det ikke søkes medisinsk støtte, forverres den ellers gunstige prognosen. Evnen til å se avtar kontinuerlig og kan føre til permanent blindhet hos den det gjelder. På grunn av den emosjonelle belastningen av klagene øker risikoen for psykologiske komplikasjoner betydelig. Prognosen forverres også hvis sykdommen utvikler seg til et kronisk forløp. Irreversibel skade på synsnerven kan oppstå. Som et resultat blir den berørte personens syn nedsatt for livet.

Mennesker som allerede lider av tidligere sykdommer og derfor har et svekket immunforsvar, opplever også forsinkelse i helingsprosessen eller vedvarende helseplager. I disse tilfellene bør psykoterapeutisk støtte skje, da et samspill av emosjonelle og fysiske faktorer ofte kan observeres. Begge områdene påvirker hverandre og kan derfor føre til en forbedring av den generelle situasjonen hvis passende støtte gis. Pasienter som har en periodisk eller tilbakevendende sykdom vil trenge regelmessig medikamentell behandling gjennom hele livet.

forebygging

Effektive tiltak for forebygging av neuromyelitis optica er foreløpig ikke kjent i henhold til gjeldende medisinsk forskning. På den ene siden er det usikkerhet om de eksakte årsakene til sykdommen, på den andre siden er det en autoimmun sykdom.

Slike sykdommer kan generelt neppe forhindres. Det er derfor spesielt viktig å konsultere en spesialist så snart du mistenker sykdommen, eller hvis typiske symptomer dukker opp for å starte tilstrekkelig behandling.

ettervern

Hvis du har neuromyelitis optica, bør oppfølgingsundersøkelser finne sted selv om symptomene ikke lenger er synlige. Oppfølgingsundersøkelser inkluderer kontroll av synsfeltet (synsfelt), det visuelle fremkalte potensialet (VEP, også: VECP = visuelt fremkalte kortikale potensialer) og en magnetisk resonansavbildning (MRI) av hjernen. Synsfeltet undersøkes av øyeleger. De to øynene blir sjekket individuelt.

Det testes hvilket område det respektive øyet oppfatter når man ser rett frem. En VEP utføres av nevrologen og en MR blir utført i en radiologisk praksis. En redusert reaksjonstid i VEP kan indikere en gjenværende eller fornyet betennelse i området av den visuelle banen, en sirkulasjonsforstyrrelse eller degenerative prosesser. En MR av hjernen gir da et bilde.

Den behandlende nevrologen bestemmer hvilken av prosedyrene som skal utføres. Hvis det ikke er noen symptomer, er vanligvis en enkelt sjekk tilstrekkelig. I noen tilfeller anbefales en årlig oppfølgingsundersøkelse.

Basert på resultatene av undersøkelsen tas det deretter en beslutning om og i hvilken form en ny behandling er nødvendig. For dette må det kontrolleres om synsnervebetennelsen er del av en annen sykdom. Avhengig av resultatet skjer videre restaurering. Det er ingen spesielle medikamenter for oppfølgingsbehandling av neuromyelitis optica.

Du kan gjøre det selv

Sykdommen er ledsaget av en gradvis forverring av synsnerven. Siden selvhjelpstiltak ikke er tilstrekkelige for å forbedre synet, bør lege konsulteres så tidlig som mulig.

I tillegg skal øynene ikke utsettes for overdreven stress. Ikke se direkte i solen eller andre sterke lyskilder. Dette kan føre til en øyeblikkelig forverring av synet. I tillegg, når du leser eller jobber på skjermen, bør det være tilstrekkelige lyskilder i området slik at synsnerven ikke blir utsatt for ytterligere overbelastning. Det er alltid risikoen for uopprettelig skade som bør unngås.

Hvis det er klager i bakområdet, er ikke permanent lindrende eller dårlig holdning gunstig. Disse kan føre til irreversible svekkelser av skjelettet og utløse sekundære sykdommer. Begrensninger i mobilitet ville være resultatet.Ved inflammatoriske symptomer i rygg, smerter eller spenning, er det viktig å jobbe med lege.

Et stabilt immunforsvar må sikres slik at organismen har tilstrekkelig forsvar tilgjengelig for helingsprosessen. Kroppens selvhelbredende system kan støttes med et vitaminrikt kosthold, unngåelse av overvekt og tilstrekkelig trening i frisk luft.