Cyste lever

I Cysterlever (PCLD - polycystisk leversykdom) er en sjelden leversykdom der leveren er dekket med cyster (hulrom fylt med væske). Genmutasjoner på kromosomer 6 og 19 er kjent for å være årsaken til cystelever, slik at cystelever er en arvelig sykdom. En cyste lever bør ikke forveksles med en lever cyste.

Hva er cyste leveren?

EN Cyste lever er vanligvis en medfødt misdannelse i leveren. Orgelet er spekket med cyster. I motsetning til de mye mer vanlige levercysterene, er cysteleveren en veldig sjelden sykdom som ofte er genetisk.

Sykdommen er preget av langsom, progressiv utvidelse av leveren og mulige forandringer i magen. Cysterleveren er vanligvis en godartet sykdom som forekommer først og fremst hos kvinner over 40 år.

fører til

Som den vanligste årsaken til Cyste lever Den såkalte autosomale dominerende arvelige polycystisk nyresykdommen (kort: ADPKD) kommer i betraktning.

Rundt 58 prosent av alle berørte pasienter utviklet cysterlever i en alder av 20, 85 prosent ved 30 år og 95 prosent i en alder av 40. Cystelever sees vanligvis også ved ADPKD, med polycystisk nyresykdom som forekommer hyppigere enn autosomal dominant arvelig polycystisk leversykdom. I ADPKD er det en forverring av nyrefunksjonen på grunn av cystisk ombygging av nyrevevet.

Resultatet er nyresvikt som bare kan behandles ved hjelp av dialyse så lenge ingen donororgan er tilgjengelig. Blant annet utvikler berørte pasienter også misdannelser i karene i hjernearteriene (aneurismer), endringer i hjerteklaffene og godartede fremspring i tykktarmsveggen. Forløpet av polycystisk nyresykdom ligner det hos cystelever.

Symptomer, plager og tegn

Cysterleveren er vanligvis en godartet sykdom som ikke gir noen symptomer med det første. På grunn av en genetisk defekt, er imidlertid leveren full av cyster fra fødselen. Imidlertid påvirker dette ikke først leverfunksjonen. En cystelever har imidlertid egenskapen til å bli større og større etter hvert.

Dette øker levervolumet. På grunn av deres økende størrelse, kan den senere presse på magen og tarmen og føre til at disse organene blir fortrengt. Så kommer det til de typiske klagene som er forårsaket av massen. Symptomer inkluderer tidlig metthetsfølelse, matlyst, kvalme, oppkast og vekttap.

Videre kan økningen i leverens størrelse i økende grad føre til kortpustethet og hjerteproblemer (hjertearytmier). Uavhengig av dette beholdes leverfunksjonen foreløpig. Imidlertid kan dette bli stadig mer begrenset når cysteformasjonen fortsetter. Enhver leverdysfunksjon er da forårsaket av nedsatt blodstrøm til leveren eller utstrømning av galle.

Hvis det er problemer med galdedrenering, kan huden og øynene også bli gule (gulsott). Blødning fra cyster er også veldig sjelden. Cyste skader og infeksjoner kan også oppstå. Til tross for den generelt gode prognosen for cyste leveren, er det i enkelte tilfeller nødvendig med et kirurgisk inngrep for å lindre symptomene. Imidlertid, hvis leveren er fullstendig dekket med cyster, kan leverfunksjonen mislykkes fullstendig. Da må det utføres en levertransplantasjon.

Diagnose og kurs

De Cyste lever uttrykkes først og fremst ved en langsom økning i størrelsen på orgelet på grunn av det økende antallet og størrelsen på cyster. Som regel blir også andre organer i kroppen fortrengt.

En cystelever er vanligvis omtrent ti ganger så stor som et normalt organ. Typiske symptomer på en cystelever inkluderer smerter, en økning i bukets omkrets, tidlig metthetsfølelse, kvalme og oppkast, og bukvegg hernias. Under visse omstendigheter kan de som rammes også oppleve kortpustethet og hjertearytmier.

Hvis innholdet i cysten blir infisert eller en cyste sprenges (både med og uten blødning), kan det oppstå alvorlige komplikasjoner. I sjeldne tilfeller har cysteleveren en alvorlig svekkelse av leverens funksjon.

En ultralyd (sonografi) er den tryggeste måten å diagnostisere cystelever. Hvis andre familiemedlemmer allerede er rammet av sykdommen, kan sykehistorien gi ytterligere informasjon om den eksakte typen cystelever. Datatomografi eller magnetisk resonansavbildning kan også gi ytterligere informasjon, spesielt hvis det er symptomer. Økte laboratorieparametere (f.eks. Bilirubin) eller en økt tumormarkør (CA 19-9) alene tillater ikke uttalelser om alvorlighetsgraden av sykdommen.

komplikasjoner

En cystelever kan forårsake forskjellige komplikasjoner. Hvis leversykdommen ikke behandles i tide, kan det føre til hjertearytmier, kortpustethet og gastrointestinale plager. Ytterligere vekst av cysten forårsaker magesmerter og under visse omstendigheter kramper, alltid forbundet med en sterk følelse av ubehag og ubehag.

Hvis innholdet i cysten blir infisert eller en cyste brister, kan det føre til alvorlige komplikasjoner. For det første er det fare for at hele leveren blir betent, noe som vil svekke funksjonaliteten alvorlig. Videre kan det forekomme blodforgiftning, som i verste fall kan være dødelig.

Når du behandler en cystelever, kommer hovedrisikoen fra kirurgi. En levertransplantasjon bærer risikoen for at kroppen avviser det nye organet. Infeksjoner, allergiske reaksjoner og sekundære sykdommer som osteoporose kan også forekomme.

Fjerning av individuelle cyster kan føre til blødning, skade eller betennelse, som igjen er assosiert med vidtrekkende komplikasjoner. Endelig kan administrering av antibiotika og andre medisiner føre til alvorlige bivirkninger og interaksjoner. Hvis stoffet tas i lang tid, er det fare for varig organskade.

Når bør du gå til legen?

Hvis det er en diagnostisert genetisk defekt i familien, bør en omfattende genetisk test utføres umiddelbart etter fødselen til avkommet. Det må kontrolleres om den eksisterende genetiske mutasjonen er overført til avkommet. Hvis det blir åpenbart forskjellige helseforstyrrelser i det videre kurset, er det også nødvendig med et legebesøk. Hevelse, en tetthet i organismen eller generelle begrensninger i funksjonelle aktiviteter er bekymringsfull. Ved gastrointestinale lidelser, smerter, kvalme eller oppkast, må årsaken avklares.

Endringer i vekt, tap av matlyst og en generell sykdomsfølelse eller indre svakhet er ytterligere tegn på en eksisterende sykdom. Pustevansker, hjerterytmeforstyrrelser og endringer i hudens utseende skal alltid presenteres for en lege. Et gult utseende hos den berørte personen er karakteristisk for cyste leveren. En lege bør konsulteres umiddelbart før komplikasjoner oppstår.

Hvis forstyrrelser i pusten utvikler tilstander av frykt, søvnløshet eller indre rastløshet, anbefales det å oppsøke lege. Det kreves en medisinsk undersøkelse slik at en diagnose kan stilles. En terapiplan er nødvendig for å lindre symptomene. Den stadige økningen i helseforringelser bør forstås som et varselsignal. Derfor må de sjekkes. Hvis ubehandlet, kan livstruende utvikling oppstå.

Behandling og terapi

De Cyste lever trenger ikke nødvendigvis å bli behandlet hvis det ikke er noen klager. Hvis en behandling likevel skal gjennomføres, kan dette gjøres ved hjelp av et laparoskopisk dekke av cyste, en fjerning av individuelle segmenter av leveren eller en kombinasjon av begge teknikker.

Hvis leveren er massivt ispedd cyster og dette fører til en begrensning i leverens funksjon, utføres en levertransplantasjon unntaksvis. Hvilken metode som faktisk brukes avhenger av symptomene og klagene til den aktuelle pasienten. Kirurgiske inngrep kan vanligvis avslutte symptomene 90 prosent av tiden, men en gjentakelse av symptomene kan ikke utelukkes på grunn av ytterligere vekst av cyster.

Pasienter som ønsker å unngå kirurgi kan ty til punktering av individuelle cyster, skleroterapi eller medisiner. En punktering - spesielt av individuelle store cyster - kan vanligvis minst lindre symptomene midlertidig, men det er også 100 prosent tilbakefall. Sannsynligheten for et tilbakefall er vanligvis lavere hvis cyster er sklerosert.

Begge prosedyrene er bare begrenset til et lite antall cyster, og det er vanligvis ingen betydelig forbedring av symptomene. Selv om bruken av medisiner skal sees kritisk, hovedsakelig på grunn av bivirkninger og terapikostnader, kan medisiner (f.eks. Somatostatinanaloger) forårsake en reduksjon i levervolum og en nedgang i cysteveksten.

forebygging

En Cyste lever faktisk ikke kan forhindres, spesielt hvis det er arvelig. Hvorvidt det er forebyggende tiltak, kan den behandlende legen bare avklare etter at det er gjort en detaljert anamnese, inkludert om sykdommer i familien.

ettervern

Når det gjelder en cystelever, har den berørte vanligvis bare begrensede og svært få direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig. Av denne grunn er tidlig diagnose og etterfølgende behandling avgjørende for denne sykdommen for å forhindre andre symptomer eller komplikasjoner. Som regel kan ikke cysteleveren helbrede seg selv, slik at vedkommende alltid er avhengig av et legebesøk.

I mange tilfeller kan sykdommen bare kureres fullstendig med en levertransplantasjon. Etter en slik operasjon bør vedkommende definitivt hvile og ta det med ro. Anstrengelse eller stressende og fysiske aktiviteter bør unngås for ikke å belaste kroppen unødig. En sunn livsstil med et sunt kosthold kan også ha en positiv effekt på det videre løpet av cyste leveren.

De berørte bør unngå å være overvektige så mye som mulig. Det er ofte nødvendig å ta forskjellige medisiner. Dette kan også begrense noen av klagene. Riktig dosering og regelmessig bruk av medisinen bør alltid sikres. Hvis noe er uklart, eller hvis det er bivirkninger, bør lege alltid konsulteres. Sykdommen kan også redusere pasientens forventede levealder.

Du kan gjøre det selv

Når det gjelder en cystelever, er mulighetene for selvhjelp i de fleste tilfeller betydelig begrenset og er bare svært sjelden tilgjengelige for personen det gjelder.

Sykdommen i seg selv kan vanligvis bare kureres fullstendig av en levertransplantasjon, selv om symptomene kan komme tilbake etter en operasjon. De som er rammet av cysteleveren er ofte avhengige av hjelp og støtte fra sine egne familier i hverdagen. Psykologisk støtte er også veldig viktig her, da det også kan forhindre eller lindre depresjon og andre psykologiske opprør. Regelmessige kontroller fra lege er også veldig nyttige for å kunne overvåke leverens tilstand permanent.

Generelt sett kan en sunn livsstil med et sunt kosthold også ha en positiv effekt på det videre løpet av cyste leveren. De berørte bør absolutt avstå fra å røyke og drikke alkohol for å unngå unødvendig belastning på leveren. Siden cysteleveren også kan være arvelig, bør genetisk testing og rådgivning absolutt utføres hvis du vil få barn for å forhindre at denne sykdommen kommer tilbake i avkommet.