Plastisk krise

De aplastisk krise refererer til en drastisk forverring i dannelsen av røde blodlegemer (erytrocytter) som en del av hemolytisk anemi. Årsaken til denne krisen er vanligvis tilfeldigheten av kronisk hemolytisk anemi med en ringlettsinfeksjon. Denne kritiske tilstanden kan bare overvinnes ved en blodoverføring.

Hva er en aplastisk krise?

Den aplastiske krisen er en sjelden komplikasjon av visse virusinfeksjoner, spesielt viruset, som er ansvarlig for røde hunde, utløser en aplastisk krise under visse forhold. Dette er parvovirus B19. I tillegg til virusinfeksjonen er kronisk hemolytisk anemi en forutsetning for denne krisen.

I forbindelse med hemolytisk anemi er det en rask nedbryting av røde blodlegemer (hemolyse) på grunn av forskjellige årsaker. Virusene som til slutt er ansvarlige for å utløse den aplastiske krisen, forhindrer også dannelse av nye blodceller fra stamcellene i benmargen. Som et resultat trues kroppen med kortvarig sammenbrudd av alle erytrocytter uten at de dannes.

Den kritiske reduksjonen i erytrocytter er livstruende fordi oksygentilførselen til organismen er sterkt truet. Prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av mangelen i erytrocytter. Ordet "aplastisk" betyr fraværende eller ikke-eksisterende. Begrepet "aplastisk krise" er avledet av dette og er generelt preget av den plutselige reduksjonen i røde blodlegemer i en allerede eksisterende kronisk hemolytisk anemi.

fører til

Årsaken til en aplastisk krise er alltid en infeksjon med virus som direkte hemmer produksjonen av erytrocytter. Stort sett er det parvovirus B19. En annen forutsetning, som allerede nevnt, er tilstedeværelsen av kronisk hemolytisk anemi. Parvovirus B19 forårsaker den normalt ufarlige røde røde hundene.

Siden en infeksjon med Parvovirus B19 resulterer i livslang immunitet, påvirkes barn fortrinnsvis fordi infeksjonshastigheten er høy hos barn. Så som voksne er de immun. Men voksne som ikke led av røde hunder som barn, kan fortsatt smittes med dette viruset.

Viruset i seg selv infiserer stamfadercellene til erytrocyttene og forstyrrer derved konverteringen av disse stamcellene til modne røde blodlegemer. En infeksjon med Parvovirus B19 er derfor assosiert med midlertidig anemi, fordi modne erytrocytter alltid dør i den perioden det ikke dannes erytrocytter. Dette er en normal prosess som skjer hele tiden. Viruset blir bare en fare hos mennesker som allerede lider av kronisk hemolytisk anemi.

Ved hemolytisk anemi er det økt nedbrytning av røde blodlegemer fra begynnelsen. Hvis begge prosesser forekommer sammen, kan det utvikle seg en farlig mangel på erytrocytter, som ofte er dødelig. Rubella-virusinfeksjon alene forårsaker vanligvis ikke alvorlig anemi. Før normal nedbrytning av erytrocytter fører til en truende erytrocyttmangel, er infeksjonen allerede avtatt og produksjonen av røde blodlegemer starter igjen.

Kronisk hemolytisk anemi kan ha mange årsaker.Ofte er dette genetiske blodsykdommer som sigdcelleanemi, sfæroidcelleanemi, talassemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri eller glukose-6-fosfat dehydrogenase mangel (favisme). Men også autoimmune sykdommer, der immunforsvaret er rettet mot kroppens egne erytrocytter, kan utløse hemolytisk anemi.

Andre årsaker kan være medikamentforgiftning eller andre sjeldne sykdommer. Den aplastiske krisen er således både en mulig komplikasjon av infeksjonen med parvovirus B19 og en av den kroniske hemolytiske anemi, som først oppstår når begge tilstandene er til stede samtidig.

Symptomer, plager og tegn

Generelt er en steinbruddinfeksjon enten symptomfri eller viser et influensalignende utseende uten utslett eller bare utslett uten ytterligere helseproblemer. Hos personer med kronisk hemolytisk anemi har ikke infeksjonen utslett.

I stedet vises symptomene på en aplastisk krise raskt. Pasienten blir raskt blek og stadig sliten. Andre symptomer er feber, hodepine, magesmerter eller oppkast. Uten behandling er det alvorlig oksygenmangel med risiko for kardiovaskulær kollaps.

Diagnose og kurs

Diagnosen en aplastisk krise stilles først på grunnlag av symptomene som oppstår i sammenheng med en ringlettinfeksjon. I de fleste tilfeller er også hemolytisk anemi kjent. Hvis det fremdeles er en infeksjon med parvovirus B19, kan diagnosen aplastisk krise stilles så snart de typiske symptomene vises. Laboratorietester viser et kraftig fall i hemoglobinkonsentrasjonen til 3 til 4 g / dl i løpet av få dager.

Retikulocytter er nesten helt fraværende. Dette er fortsatt unge, umodne erytrocytter som nettopp burde ha dannet seg fra forløpercellene. Dette fraværet antyder at erytrocyttdannelse ikke finner sted. Sjeldnere reduseres konsentrasjonen av trombocytter (blodplater) og nøytrofiler (hvite blodlegemer).

komplikasjoner

Den aplastiske krisen forutsetter kronisk hemolytisk anemi og er forårsaket av den raske forverringen i dannelsen av røde blodlegemer. Symptomet er assosiert med en virusinfeksjon og representerer en ekstrem situasjon for de berørte.Aplastisk krise rammer først og fremst barn i alle aldre.

Symptomet kan også bryte ut hos voksne som ikke har noen immunitet, spesielt mot røde hunde. Krisen utløses av virus som angriper stamcellene i benmargen direkte og stopper hele dannelsen av blodceller derfra. Den livstruende tilstanden utsetter oksygentilførselen til organismen. Konsekvensene av komplikasjoner er dødelige og kan føre til død hvis medisinsk hjelp ikke tas i god tid.

Som regel er symptomet blekhet, tretthet, svulmende smerter, oppkast og hodepine ledsaget av feber. Utbruddet av en aplastisk krise er spesielt farlig hos barn med CDA. Den spontane dråpen i sterkt konsentrert rødt blodpigment setter i gang en øyeblikkelig anemi.

Hjertesvikt oppstår. Foreldre som ikke kjenner igjen tegn på sykdom eller feiltolker dem, setter barnet i dødelig fare. Den hører umiddelbart til legevakten, hvor en blodoverføring igangsettes. Overføringen er ukomplisert og støtter den svekkede kroppen i bekjempelsen av viruset. CDA-pasienter bør alltid unngå kontakt med mennesker smittet med viruset.

Når bør du gå til legen?

Hvis det er mistanke om en aplastisk krise, bør en lege konsulteres umiddelbart. Hvis de typiske symptomene (influensalignende symptomer, magesmerter, feber) blir lagt merke til, anbefales et legebesøk for ytterligere avklaring. En medisinsk diagnose av den underliggende sykdommen gir mening utelukkende av hensyn til smittefare. Derfor, hvis det er tegn på en aplastisk krise, bør du alltid snakke med familielegen eller barnelegen.

En spesifikk mistanke, for eksempel hvis symptomene er direkte relatert til en virusinfeksjon, stoffmisbruk eller en lang sykehistorie, krever øyeblikkelig medisinsk avklaring. Hvis det er alvorlige symptomer som blekhet, tretthet, alvorlig kvalme eller oppkast, må en ambulansetjeneste tilkalles umiddelbart. Spedbarn og små barn bør tas med til nærmeste legevakt umiddelbart hvis det er tegn på en aplastisk krise. Dette anbefales spesielt hvis du har eksisterende sykdommer i immunforsvaret eller hjerte-kar-systemet. Ved sirkulasjons kollaps eller hjertesvikt, må også førstehjelpstiltak treffes. Når nødetatene kommer, må de informeres om mulig årsak.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Den aplastiske krisen er en alvorlig krise som krever øyeblikkelig behandling for å avverge et livstruende oksygenunderskudd. I denne situasjonen må en blodoverføring haster utføres for å unngå hjerte- og karsvikt. Med blodoverføringen kan tiden overbrytes til viruset er fullstendig bekjempet.

Outlook og prognose

Den aplastiske krisen er en akuttsituasjon. Uten øyeblikkelig medisinsk behandling truer pasienten med å dø raskt. I situasjonen har kroppen ingen måte å hjelpe eller helbrede seg selv på egen hånd. Jo lenger det ikke er intensivbehandling, jo høyere er dødsrisikoen for de berørte. Med rask og profesjonell behandling endres prognostiske utsikter betydelig.

Hos en voksen uten noen andre alvorlige sykdommer og med et fundamentalt stabilt immunforsvar, er en full utvinning mulig i løpet av noen dager eller uker. Siden krisen vanligvis utløses av en medisinsk hendelse eller sykdom, er den underliggende sykdommen i stor grad ansvarlig for utsiktene til bedring. Hvis pasienten har en aplastisk historie, er det høy risiko for død.

Selv om den aplastiske krisen kan overvinnes, kan det oppstå komplikasjoner i det videre løpet som fører til tap av liv. Hvis det er en engangs hendelse med mangel på røde blodlegemer, forbedres prognosen enormt. Den aplastiske krisen utløses ofte av et virusangrep. Når det krenkende viruset kan diagnostiseres og behandles, er pasienten på vei til helseforbedring. Vanligvis vil utvinning oppnås i løpet av de neste ukene eller månedene.

forebygging

Personer med kronisk hemolytisk anemi anbefales sterkt å beskytte seg mot å bli smittet med parvovirus B19 for å unngå en anaplastisk krise. For eksempel bør barn som er i faresituasjon med en hurtig hastighet unngå kontakt med syke barn ved å bo hjemme hvis røde hunder utvikler seg i skole eller barnehage. Hvis det likevel har skjedd kontakt, er det nødvendig å oppsøke lege umiddelbart.

ettervern

Barn som lider av en aplastisk krise på grunn av en infeksjon med parvovirus B19 er deretter immun for livet. Hos dem kan ikke oppfølging ta sikte på å forhindre tilbakefall av symptomer. Dette betyr imidlertid ikke at det ikke er nødvendig med noen oppfølgingskontroll.

Siden immunforsvaret er svekket selv noen uker etter en sykdom, følger en serie med blodprøver etter utskrivning fra klinikken. Noen ganger rammer den aplastiske krisen også voksne. De har ikke utviklet immunitet og kan derfor bli smittet igjen og igjen. En blodoverføring er indikert for dem umiddelbart etter utbruddet av de typiske symptomene.

Pasienter har en høy grad av personlig ansvar i hverdagen for å forhindre smitte. Andre syke mennesker bør unngås. Når virussykdommer er utbredt, bør de som rammes være hjemme. Etter en aplastisk krise kan hvile og en sunn livsstil forhindre komplikasjoner.

Omfanget av oppfølgingen avhenger i utgangspunktet av den underliggende sykdommen. En aplastisk krise er forverring av en ugunstig opprinnelig situasjon. For å forhindre livstruende konsekvenser, må akuttlegen kontaktes umiddelbart i tilfelle en akutt forekomst. I noen tilfeller er det høy risiko for død.

Du kan gjøre det selv

En aplastisk krise er en livstruende tilstand for den berørte pasienten der selvhjelpstiltak er i bakgrunnen. Sykdommen krever medisinsk akuttbehandling, og hvis det ikke foreligger rettidig behandling, fører det noen ganger til død av de overveiende barnepasienter. Det er vanligvis foreldrene som gir et betydelig bidrag til sjansene for å bli frisk av sykdommen ved å gi barnet sitt passende medisinsk behandling så raskt som mulig.

Under behandlingen av de akutte symptomene er pasientene vanligvis på et sykehus, der foreldrene i beste fall er til stede. Som et resultat mottar barnet emosjonell støtte og behandlingstrinn som skal diskuteres med de foresatte kan utføres raskere.

En blodoverføring er vanligvis nødvendig for den aktuelle sykdommen, slik at pasienten midlertidig er under intensiv pleie. De berørte følger instruksjonene fra sykehuspersonalet og unngår kontakt med andre mennesker for å redusere risikoen for å få andre sykdommer i egen interesse.

Etter at sykdommen er overvunnet, er ytterligere medisinsk oppfølgingskontroll nødvendig for raskt å identifisere eventuelle følgeskader. Noen uker etter bedring er pasientens immunsystem fortsatt svekket, slik at de avstår fra omfattende trening og andre belastninger. Et sunt kosthold støtter fysisk fornyelse.