De kronisk myeloid leukemi (CML) er en spesiell undertype av leukemi der de hvite blodcellene i blodet blir syke og har en skadelig effekt på hele organismen. Men hvordan kan CML diagnostiseres nøyaktig? Og hvordan kan kronisk myeloide leukemi behandles?
Hva er kronisk myeloide leukemi?
© peterschreiber.media - lager.adobe.com
Ved kronisk myelooid leukemi påvirkes de hvite blodcellene som kalles leukocytter. Disse blodcellene er laget av stamceller som finnes i benmargen. Oppgaven til de hvite blodcellene er på den ene siden å ødelegge patogener og celledekk, men på den andre siden også å støtte immunforsvaret.
Hvis du har CML, kan ikke leukocyttene modnes fullstendig og er derfor funksjonsløse. Samtidig er det en sterk og kontinuerlig økning i antall defekte leukocytter i blodet og benmargen.
Hvis den kroniske myeloide leukemien utvikler seg, fortrenger disse leukemicellene de sunne blodcellene, noe som fører til en akutt mangel på røde og funksjonelle hvite blodplater og blodplater.
Sykdommen har vanligvis ingen symptomer på flere år og er derfor vanskelig å identifisere i den innledende fasen, den kroniske fasen. CML må differensieres fra akutt myeloide leukemi.
fører til
Årsaken til en sykdom fra kronisk myeloide leukemi er vanligvis den genetiske forstyrrelsen i den genetiske sammensetningen. CML er vanligvis det såkalte Philadelphia-kromosomet, som er forkortet og dermed forårsaker overdreven aktivitet av tyrosinkinasen.
Dette enzymet er da ansvarlig for den drastiske økningen i antall leukocytter i blodet. Leger benevner også benzen, ioniserende og radioaktiv stråling og virus som risikofaktorer for å utvikle CML. De nøyaktige årsakene er imidlertid fortsatt ukjente til tross for den nåværende tilstanden i medisinsk forskning.
Symptomer, plager og tegn
Kronisk myeloid leukemi er snikende og gir ofte ingen symptomer på mange år. Selv i de tidlige stadiene av sykdommen kan en rutinemessig blodprøve vise en økning i hvite blodlegemer (leukocytter) og tilstedeværelsen av umodne blodceller. De første merkbare symptomene er ofte redusert ytelse, tretthet, depressive stemninger og tap av matlyst - disse klagene er veldig uspesifikke og kan også være forårsaket av andre, for det meste ufarlige helseforstyrrelser.
En tydeligere indikasjon er en følelse av trykk i øvre del av magen, som er forårsaket av den håndgripelig forstørrede milten. Noen ganger forårsaker dette også ryggsmerter. Hvis sykdommen utvikler seg, merkes ofte en økt tendens til blødning gjennom blødende tannkjøtt, neseblod og blødning i huden.
En mangel på røde blodlegemer indikeres av en merkbar blek hud og et betydelig fall i ytelsen; kortpustethet og økt puls er også mulig. Svekkelsen av immunforsvaret fører til økt mottakelighet for infeksjoner. Ofte forekommende symptomer inkluderer feber uten åpenbar årsak, økt nattesvette og uønsket vekttap.
Kronisk myeloid leukemi bør vurderes hvis disse symptomene gjentar seg eller vedvarer i lang tid. Uten behandling forverres symptomene vanligvis i løpet av sykdomsforløpet, noe som kan variere veldig fra pasient til pasient.
Diagnose og kurs
Ved mistanke om kronisk myeloid leukemi, blir blodtallet først undersøkt grundig på laboratoriet. For å kunne bekjempe sykdommen så raskt og effektivt som mulig, er en benmargsbiopsi også nødvendig. Imidlertid er bevis på utseendet til Philadelphia-kromosomet ansett som et definitivt bevis på CML.
En sykdom fra CML begynner med den ofte symptomfrie kroniske fasen. Dette blir fulgt av den såkalte akselerasjonsfasen. Dette stadiet er primært preget av en forverring i blodtallet, noe som øker risikoen for blødning, mens immunforsvaret forverres samtidig. De berørte har en tendens til å få pustebesvær, blekhet, et kapphjerte og et fall i ytelsen.
Dette stadiet blir vanligvis fulgt av den såkalte eksplosjonskrisen, som manifesterer seg i det faktum at de umodne leukocytter, sprengningene, er til stede i blodet i enda større antall. Hvis sykdommen ikke behandles for CML på dette stadiet, kan dette være dødelig for pasienten i løpet av veldig kort tid.
komplikasjoner
Kronisk myeloide leukemi resulterer i ikke-utviklede former for leukocytter. Det anses derfor som en neoplastisk sykdom i det hematopoietiske systemet. Symptomet er ikke utsatt for noen arvelig disposisjon og kan ikke overføres på en måte som en infeksjon. Endringene påvirker direkte de bloddannende stamcellene i benmargen.
En genetisk endring forårsaket av ytre omstendigheter antas å være patogenesen. Ioniserende stråling, kjemoterapeutiske midler, benzen eller virus kan muligens ha en årsakende rolle. Så langt har alle som lider av kronisk myeloide leukemi Philadelphia-kromosomet. Symptomet oppstår i alderen mellom førti og seksti, og flertallet av de som lider er mannlige.
I begynnelsen blir symptomene ofte tolket feil. Som bærer ulike komplikasjonsrisikoer. Generelt klager de berørte over svette, angrep av feber, alvorlig hodepine og en betydelig reduksjon i ytelsen. Immunbalansen synker og risikoen for infeksjon øker. Hvis symptomet ikke er avklart av lege i god tid, kan det dannes leukemiske tromber.
Milten forstørres og smerter i øvre del av magen oppstår. Noen ganger kommer det til et skikkelig miltinfarkt. Ved hjelp av den meningsfylte blodtellingen og den differensielle diagnosen er normalisering av tilstanden og videre spredning av sykdommen rettet mot. Avhengig av tilfellet brukes stamcelletransplantasjon, cellegift eller preparater fra tyrosinkinaseinhibitorgruppen. Hvis pasienten er for svak, kan sirkulasjonsproblemer oppstå som komplikasjoner.
Når bør du gå til legen?
Hvis det er mistanke om kronisk myeloid leukemi, bør lege alltid konsulteres. Spesielt er blekhet, tretthet og uvanlig blodtap symptomer som må avklares av en lege.
En følelse av trykk i venstre øvre del av magen indikerer avansert leukemi - i dette tilfellet bør en lege konsulteres umiddelbart. Blødning, økende smerter i mageområdet og den karakteristiske feberen, som oppstår uavhengig av en infeksjon, krever også øyeblikkelig avklaring av familielegen eller en spesialist.
Personer som allerede har hatt kreft er spesielt utsatt. En usunn livsstil og eksponering for miljøgifter og miljøgifter ser også ut til å ha sammenheng med utviklingen av kronisk myeloide leukemi. Alle som tilhører disse risikogruppene, bør snakke med legen sin ved de første advarseltegnene. Hvis det foreligger en konkret mistanke, kan onkologen eller internisten besøkes. Hvis komplikasjoner allerede blir merkbare, skal 112 eller den medisinske legevakten kontaktes.
Leger og terapeuter i ditt område
Behandling og terapi
Kronisk myeloid leukemi kan best bekjempes ved hjelp av tumorspesifikke medisiner, slik at sjansene for en kur i mange tilfeller er svært høye. Disse såkalte tyrosinkinaseinhibitorene hemmer enzymet tyrosinkinase og sikrer dermed at leukemicellene skyves tilbake.
Under behandlingen kan du oppleve mindre symptomer som væskeansamling, muskelkramper eller kvalme. Det er viktig for pasienter at de fortsetter å få undersøkt blod og benmarg regelmessig, slik at suksessen med behandlingen kan gjenkjennes på et tidlig tidspunkt. I tillegg må denne behandlingsmetoden utføres permanent over lengre tid for å få fullstendig helbredelse.Hvis behandlingen med tyrosinkinasehemmere stoppes tidlig, oppstår tilbakefall i hyppige tilfeller.
Imidlertid, hvis tyrosinkinasehemmere ikke virker hos pasienten med CML, vurderes en benmarg eller stamcelletransplantasjon. Imidlertid er en passende, sunn giver nødvendig. Men før donorens blodstamceller injiseres, må pasienten tåle cellegift i høy dose for å ødelegge alle leukemicellene. Imidlertid må en transplantasjon vurderes nøye på forhånd, da den kan utgjøre en rekke risikoer.
Outlook og prognose
Før behandlingsalternativene for kronisk myeloide leukemi som eksisterte i dag, var prognosen for sykdommen svært dårlig. Uten behandling er gjennomsnittlig levealder for berørte pasienter bare tre til fire år. Sykdommen kjører da alltid i henhold til ordningen med kronisk fase, akselerasjonsfase og eksplosjonskrise. Når sprengkrisen er nådd, er forventet levealder bare noen få uker.
Med medisinbehandlingen med tyrosinkinasehemmere (TKIs) som er mulig i dag, kan den kroniske fasen stabiliseres på en slik måte at selv normal levealder er mulig. Ved å hemme tyrosinkinaseaktivitet, stoppes den fortsatte spredningen av umodne leukocytter. Hos noen pasienter kan de muterte, multipotente, hematopoietiske stamfadercellene ikke lenger oppdages med de påvisningsmetodene som er tilgjengelige i dag. Imidlertid er det ennå ikke klart om fullstendig helbredelse da vil oppnås.
Å stoppe behandlingen kan føre til at sykdommen kommer opp igjen. I sjeldne tilfeller fungerer ikke medikamentell terapi. Da må en stamcelletransplantasjon utføres, noe som fører til fullstendig legning, men kan redusere forventet levealder på grunn av bivirkningene (avvisningsreaksjoner, infeksjoner). Det er vist at livslang terapi med tyrosinkinasehemmere uten fullstendig kur er i mange tilfeller mer fordelaktig for pasienten enn med stamcelleterapi med fullstendig kur.
forebygging
Dessverre kan ikke reelle forebyggende tiltak iverksettes ved kronisk myeloide leukemi. Når det gjelder sykdommen, er det imidlertid nødvendig at medisinen som gis tas kontinuerlig over en lengre periode for å unngå tilbakefall. Overlevelsesraten for CML er mellom 40 og 55 prosent over en tiårsperiode, avhengig av den respektive behandlingsmetoden.
ettervern
Kronisk myeloid leukemi (AML) er en sjelden forekommende, ondartet blodsykdom. Den ukontrollerte økningen i hvite blodlegemer er forårsaket av impulser fra ryggmargen. Siden blodet og ryggmargen er viktige vitale sentre, er medisinsk overvåkning viktig etter akutt behandling av kronisk myeloid leukemi. Barn i alle aldre lider også av AML.
En spesialist i hematologi må regelmessig undersøke personer med kronisk myeloide leukemi. Som regel er det spesialist i indremedisin med tilleggsopplæring. Så lenge behandlingen pågår, bør hematologen presenteres hver tredje måned, og senere hver sjette måned.
Hvis symptomene forverres, bør legen konsulteres umiddelbart. Tett oppfølging er nyttig fordi leukemi kan komme tilbake. Sosial eksklusjon eller psykiske problemer bør tas i betraktning i oppfølgingsomsorgen. Årsaken til den lange ettervernet kan sees i intensiteten av terapiene. De foreskrevne leukemipreparatene er høydose. Radioaktiv stråling kan oppstå.
I tillegg legger kunnskapen om en uhelbredelig sykdom mye press på mange mennesker. I den akutte fasen dominerer konsentrasjon på terapi. Først etter avsluttet akutt behandling vil sykdommen bli behandlet i sin helhet. Nå er den mentale belastningen ved kronisk myeloide leukemi mer i forgrunnen.
Du kan gjøre det selv
Kronisk myeloid leukemi utvikler seg sakte og kan vanligvis lett påvirkes av individuelt tilpasset medikamentell terapi. De berørte kan derfor vanligvis opprettholde en stort sett normal hverdag og en høy livskvalitet i lang tid.
Forutsetningen for dette er det regelmessige inntaket av medisiner som er foreskrevet av legen, og det jevnlige oppmøtet til sjekkeavtalene. Imidlertid kan diagnosen sette en stor belastning på din egen psyke og ditt forhold til andre mennesker, så å takle sykdommen er av stor betydning:
En åpen tilnærming til sykdommen og grundig informasjon om årsaker, behandlingsalternativer og mulig forløp gjør det lettere å tilpasse seg den endrede situasjonen. I tillegg til behandlende leger, kan også psykososiale og psyko-onkologiske rådgivningssentre gi støtte, og utveksling med andre berørte personer i en selvhjelpsgruppe kan også være nyttig.
En sunn livsstil med et balansert kosthold og moderat fysisk aktivitet styrker immunforsvaret og kan bidra mye til fysisk og psykologisk velvære. I hverdagen skal syke mennesker planlegge regelmessige pauser og tilpasse kravene så langt det er mulig til sin egen ytelse. Følsomheten for infeksjoner kan økes, spesielt i begynnelsen av behandlingen: økte hygienetiltak som grundig håndvask, unngå rå mat og unngå folkemengder beskytte mot infeksjon.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
