hemangioblastom

På hemangioblastom er vaskulære neoplasmer som forekommer i sentralnervesystemet. Sykdommen dukker opp i de fleste tilfeller hos unge voksne. I prinsippet er hemangioblastomer en godartet form for svulster. Svulsten er vanligvis lokalisert i lillehjernen.

Hva er Hemangioblastoma?

I prinsippet er en hemangioblastom en spesiell svulst som har mange kar. I de fleste tilfeller forekommer hemangioblastoma i området av sentralnervesystemet. I tillegg er det en mulighet for at hemangioblastoma utvikler seg i vevet i bløtvev.

Ifølge Verdens helseorganisasjon er hemangioblastomer godartede svulster. De regnes som svulster i grad 1 i sentralnervesystemet. I noen tilfeller vises hemangioblastomer sammen med det såkalte Hippel-Lindau-syndromet. I tillegg er en sporadisk forekomst av svulstene mulig.

Hemangioblastomas vises ofte i området av hjernestammen, lillehjernen eller i medulla på ryggen. I sjeldne tilfeller forekommer svulstene også i området av lillehjernen. I tillegg er det mulig at det dannes hemangioblastomer på netthinnen i det menneskelige øyet. De kalles ofte netthinneangel.

Dette navnet er imidlertid feil. I utgangspunktet er rundt ti prosent av alle svulster som ligger på baksiden av fossa hemangioblastomer. I de fleste tilfeller er pasientene mellom 20 og 40 år gamle på sykdommen.

Sykdommen forekommer oftere hos menn enn hos kvinner. Hemangioblastomer er vanligst i området med den lille hjernehalvdelen eller den lille hjernen. Ti prosent av alle hemangioblastomer oppstår i medulla på ryggen, bare tre prosent i hjernestammen.

fører til

For øyeblikket er de eksakte årsakene til dannelse av hemangioblastomer fremdeles stort sett uklare. I utgangspunktet oppstår svulstene fra det såkalte pia mater og forskjellige patologiske kapillærer. Det er foreløpig ikke nok forskning på hvorfor de utvikler seg til hemangioblastomer. I prinsippet forekommer rundt 80 prosent av alle hemangioblastomer sporadisk, mens rundt 20 prosent forekommer sammen med Hippel-Lindau syndrom.

Symptomer, plager og tegn

Hemangioblastomer forårsaker forskjellige symptomer, som først og fremst avhenger av det respektive stedet. For eksempel er cerebrale symptomer som ataksi eller taleforstyrrelser mulig. Noen ganger er det også et rotkompresjonssyndrom eller et spinal paraplegisk syndrom.

Noen hemangioblastomer produserer stoffet erytropoietin. Dette stoffet får de røde blodlegemene til å formere seg (medisinsk betegnelse polycythemia). Fra et makroskopisk synspunkt er 60 prosent av svulsten cystisk og 40 prosent solid. Svulsten har en rund form og har på grunn av den høye andelen fettvev en gul farge.

Ved undersøkelse under mikroskop er kapillærer med tynne vegger synlige. I tillegg kan hyperplastiske endotelceller sees. Pericytter er omsluttet av spesielle stromalceller. Hemangioblastomas inneholder en stor andel av stoffet reticulin. I sammenheng med hemangioblastomer forekommer ikke mitoser, men i sjeldne tilfeller er blødning, nekrose og forkalkning mulig.

Hemangioblastomer i ryggmargen er ofte forbundet med en væskesekk. Dette er også kjent som syrinx og gir mange symptomer. Hvis hemangioblastoma skader lillehjernen, kan symptomer som dysmetri, gangataksi, svimmelhet og dysdiadokokinesis oppstå. Hvis hemangioblastoma er lokalisert i hjernestammen, er ofte svikt i kraniale nerver resultatet.

Diagnose og sykdomsforløp

Når det gjelder diagnosen hemangioblastomer, kommer ulike undersøkelsestekniske prosedyrer i betraktning, hvor bruken avgjøres av den behandlende legen. I prinsippet er bildemetoder av størst betydning for diagnosen hemangioblastomer.

Ved radiologi vises hemangioblastomer vanligvis som masser som absorberer det administrerte kontrastmiddel og er preget av en pseudocystisk form. Når du utfører computertomografi eller magnetisk resonansavbildning, blir cystiske, hypodense masser funnet i 60 prosent av tilfellene. Bare 40 prosent av alle hemangioblastomer er solide.

Nyrecellekarsinom bør vurderes som en del av differensialdiagnosen. Fordi de tilsvarende metastaser kan ligne et hemangioblastom. Forvirring kan imidlertid forhindres ved hjelp av histologiske undersøkelser.

komplikasjoner

Et hemangioblastom kan forårsake forskjellige symptomer. Som regel er symptomene og sykdomsforløpet sterkt avhengig av det berørte området. I de fleste tilfeller er det imidlertid forstyrrelser i koordinasjon, konsentrasjon og også taleforstyrrelser. Disse kan påvirke pasientens hverdag negativt.

Videre lider de berørte av blødning og forkalkning av karene. Hvis svulsten trenger inn i lillehjernen, kan det føre til forskjellige restriksjoner i de kognitive prosessene. Svimmelhet eller gangsykdommer forekommer ofte her. I det videre sykdomsforløpet, uten behandling, kan kraniale nerver også svikte, noe som resulterer i begrenset mobilitet eller lammelse. Livskvaliteten til pasienten reduseres av hemangioblastom.

Behandlingen av hemangioblastoma fører vanligvis ikke til ytterligere komplikasjoner. I de fleste tilfeller kan svulsten lett fjernes. Komplikasjoner kan oppstå når svulsten fjernes sent og svulsten allerede har påvirket eller skadet andre regioner. I dette tilfellet kan levealderen reduseres. Imidlertid, hvis behandlingen er vellykket, er det ingen endring i forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

Umiddelbar behandling må alltid gis for hemangioblastom for å forhindre ytterligere komplikasjoner og videre spredning av svulsten. Hvis ingen behandling igangsettes, kan den berørte personen i verste fall dø av hemangioblastom. En lege bør konsulteres hvis taleforstyrrelser forekommer uten spesiell grunn.

De berørte kan også lide av nedsatt følsomhet eller forskjellige sensoriske lidelser, noe som også kan indikere hemangioblastom. Blødning forekommer ofte i huden. Videre kan svimmelhet eller gangsforstyrrelser indikere sykdommen og bør alltid undersøkes hvis de vedvarer over lengre tid. Imidlertid kan alvorlighetsgraden av klagene variere veldig.

Først og fremst kan en barnelege eller allmennlege konsulteres med disse symptomene. Hemangioblastom kan deretter diagnostiseres ved hjelp av forskjellige undersøkelser. Hvorvidt en direkte fjerning er nødvendig, avgjøres imidlertid avhengig av svulstens alvorlighetsgrad.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Hemangioblastomer kan behandles relativt bra, avhengig av svulstens beliggenhet og alvorlighetsgrad. Valgsmiddelet er vanligvis fjerning av svulsten. Hemangioblastom fjernes så fullstendig som mulig i løpet av en kirurgisk prosedyre. Det er viktig at cysteveggen også er fullstendig fjernet.

Prognosen er da relativt positiv. Dette er spesielt tilfelle når det er en cellulær undertype av hemangioblastom. Noen ganger er det vanskelig å skille hemangioblastom fra en sekundær svulst ved Hippel-Lindau sykdom. Med en fullstendig reseksjon av svulsten er prognosen imidlertid relativt gunstig.

forebygging

I henhold til den nåværende kunnskapen om medisinsk og farmakologisk forskning, er ingen effektive tiltak for å forebygge hemangioblastomer kjent. Fordi årsakene til dannelsen av denne typen svulster fortsatt er stort sett uforklarlige.

Av denne grunn spiller den rettidige diagnosen og behandlingen av hemangioblastom den viktigste rollen. Ved karakteristiske klager og symptomer, bør en egnet spesialist konsulteres så snart som mulig.

ettervern

Behandlingen av kreft blir alltid fulgt av oppfølging. Fordi det er fare for at en ny svulst vil utvikle seg på samme sted. Legene utfører oppfølging minst hvert kvartal i det første diagnosåret. Da utvides rytmen. Hvis det fortsatt ikke er noen ny formasjon i det femte året, skyldes det ett års sjekk.

Pasienten får detaljert informasjon om dette. Oppfølgingspleie foregår ofte på klinikken for den første operasjonen. Bildeteknikker som MR og CT brukes til å diagnostisere hemangioblastom. I sjeldne tilfeller krever sykdommen langsiktig oppfølging fordi følgeskader vedvarer. Disse kan behandles i forskjellige behandlingsformer.

Et rehabiliteringstiltak lover rask suksess. Her er eksperter fra forskjellige felt tilgjengelige og kan tilpasse pasienten spesielt for hverdagen. Passende medisiner kan også foreskrives på denne måten. Nevrologiske problemer forårsaker noen ganger grunnleggende endringer i livet.

Dette kan forårsake følelsesmessig stress. Psykoterapi hjelper da. Det skal imidlertid bemerkes at et hemangioblastom er en godartet svulst. Konsekvensskader som har betydning for hverdagen er et unntak.

Du kan gjøre det selv

Med hemangioblastom har de berørte ingen alternativer for selvhjelp. Denne svulsten må alltid behandles av en lege, som vanligvis krever kirurgi eller stråling.

Siden hemangioblastom har en negativ effekt på den generelle trivselen til personen det gjelder, bør pasienten hvile og ikke utsette kroppen for unødvendig stress. Sengeleie og avslapningsteknikker kan ha en positiv effekt på sykdommen. Pasienter trenger også hjelp og støtte fra venner og familie. Kjærlig omsorg har også en positiv effekt på sykdomsforløpet. Mulige psykologiske klager kan tas opp ved hjelp av diskusjoner. Barn bør også bli fullt informert om mulig sykdomsforløp. I mange tilfeller hjelper også diskusjoner med andre berørte personer, eller i tilfelle av alvorlig emosjonell lidelse, diskusjoner med en terapeut, hvor utveksling av informasjon kan være svært nyttig.

Siden en tidlig diagnose har en veldig positiv effekt på sykdomsforløpet, bør en undersøkelse utføres ved de første tegnene. Selv etter behandling er regelmessige undersøkelser nødvendige for å identifisere og behandle andre mulige svulster på et tidlig stadium.