Enzymer er gigantiske biologiske molekyler og er ansvarlige for å akselerere kjemiske reaksjoner i kroppen. Nesten alle enzymer er også proteiner, dette er proteiner som består av aminosyrer. Hephestine er et enzym av ceruloplasmin, og dermed en del av et plasmaprotein, som er det vanligste blodproteinet.
Hva er nefin?
Hephestine (også kjent som Gen HEPH) er et homologt enzym, som betyr at det har samme avstamning som andre enzymer i kroppen.
Det oppstår fra det såkalte ceruloplasmin, et membranprotein: Dette er proteiner som er bundet til biomembraner, så Hephestine kan finnes i nye munner, en supernatant av vevsdyr.
I tillegg ble proteinet oppkalt av oppdageren C. D. Vulpe etter den greske guden Hephaistos, som omtrent betyr "smed". I følge gresk mytologi var Hephaestus ildguden, tilhørte de tolv olympiske guddommer og hadde ansvar for all metallbearbeiding. Hephestine er et humant protein og har 1136 aminosyrer. Den har en sekundær til kvartær struktur og er monomer, d.v.s. molekylene i proteinet er reaktive og kan kombineres for å danne forgrenede polymerer, flere monomerer koblet til hverandre. Den har også to isoformer: Dette er molekyler som har en identisk sammensetning, men er forskjellige i struktur.
Funksjon, effekt og oppgaver for kropp og helse
Hephestine proteiner er lokalisert i substantia spongiosa (kort: cancellous bein). Kansellert bein er en form for beinvev som finnes inne i beinet. Innersiden av beinet har en svampaktig konsistens og består av trabeculae, og benmargen er også lokalisert i hulrommet. Det kanselløse beinet i flate bein kalles Diploë.
Det forekommer spesielt ofte i enterocyttene i tynntarmen, som er celler i epitelet og danner slimhinnen i tynntarmen og dermed linjer lumen (diameter på et hulrom) i tynntarmen.
Hephestine er ansvarlig for transport av jern: jernet importeres til membranproteinet, hvor det deretter oksideres. Dette betyr at jernet kombineres med oksygen for å forberede jernet for eksport. Etter oksydasjon eksporteres det til ferroportin, også et membranprotein bestående av 551 aminosyrer. Når jern oksideres, gjør det jernet med to protoner til et jernmolekyl med tre protoner. Dermed er Hephestine en aktiv del av jernmetabolismen. Jernmetabolismen er absorpsjon, distribusjon og utskillelse av jern i den menneskelige organismen. Selv hele energimetabolismen i kroppen er avhengig av jern, noe som gjør Hephestine som en del av jernmetabolismen uunnværlig i menneskekroppen.
Erythropoietin er ansvarlig for reguleringen av hephestine (også i jernmetabolismen): det er et proteinhormon som er ansvarlig for dannelsen av røde blodlegemer.Det er også ansvarlig for uttrykk av hephestine i tolvfingertarmen, en del av tynntarmen som er nærmest magen.
Utdanning, forekomst, egenskaper og optimale verdier
Proteinhefestinen finnes i bryst, tarmer og trabeculae i menneskekroppen. Det finnes også i den såkalte fibroblasten: Dette er mobile celler som forekommer i humant bindevev og som blir ubevegelige etter modning til en fibrocyt.
Hephestine består av 1136 aminosyrer, en klasse organiske forbindelser som har minst en karboksylgruppe (COOH-) og en aminogruppe (-NH2). Den har en molekylmasse på omtrent 130 kDa (Dalton): Dette er en enhet av molekylmasse og en tolvdeledel av massen til et karbonatom.
Hephestine tilhører også den homologe familien av ferroxidase, også et enzym som akselererer oksidasjonen av jern II til jern III. Siden hephestine er en viktig del av jerntransporten i menneskekroppen, avhenger de optimale verdiene av membranproteinet av jernverdier. En fullvoksen mannlig voksen har omtrent 4240 mg jern (altså ca. 4-5 g) i organismen. Imidlertid, hvis personen har en økt mengde jern, kan dette tilskrives en lav aktivitet av Hephestine.
Sykdommer og lidelser
En spesielt lav aktivitet av hephestine og dermed en økt konsentrasjon av jern i kroppen kan føre til sykdommer som Parkinson. Et økt stadium av kreft i tarmceller kan også spores tilbake til et økt jerninntak og den tilhørende lave hephestine-aktiviteten.
Et eksperiment viste en gang at rotter som ble matet med en økt mengde jern hadde økt uttrykk for ceruloplasmin og ferroportin, men ikke av hephestine. Rotter som verken hadde ceruloplasmin eller hepestin i organismen, viste spesielt mange symptomer på makuladegenerasjon. Makulær degenerasjon er en sykdom i netthinnen i øyet som spesielt påvirker den gule flekken, et område i øyet som er spesielt lokalisert i det sentrale området av netthinnen. Makulær degenerasjon kan føre til en reduksjon i synsskarphet på grunn av et funksjonsnedsettelse av "punktet med skarpeste syn" og, i mange alvorlige tilfeller, til synshemming og blindhet.
