hyperbilirubinemi

Ved a hyperbilirubinemi hvis blodkonsentrasjonen av bilirubin overstiger normalverdien. Resultatet er gulsott, ettersom det gulaktige stoffet blir avsatt i huden. Behandlingen avhenger av den underliggende sykdommen.

Hva er hyperbilirubinemia?

Bilirubin tilsvarer et gulaktig nedbrytningsprodukt som kommer fra heme-komponenten i det røde blodpigmentet hemoglobin. Dette gjør bilirubinet til et gallepigment. Røde blodlegemer har en levetid på rundt 120 dager, og etter denne perioden brytes ned i leveren og milten. Etter mellomstadier blir det røde blodpigmentet til bilirubin.

Bilirubin produsert daglig utgjør rundt 300 milligram og rundt 80 prosent kommer fra erytrocytt nedbrytningsprosessene. I blodet blir bilirubinet gjort til å binde ikke-kovalent til albumin. Det proteinkoblede bilirubin tilsvarer ukonjugert bilirubin. Delta bilirubin brukes i en kovalent binding med albumin. Med en såkalt hyperbilirubinemi øker bilirubinkonsentrasjonen i blodet til verdier over 1,1 mg / dl.

Når serumnivåene for nedbrytningsstoffet er forhøyet, oppstår symptomer som gulsott når bilirubin bygger seg opp i huden. Ytterligere symptomer kan forekomme avhengig av årsak og type økning i bilirubin. Hyperbilirubinemia er ikke i seg selv en sykdom. Snarere er det et symptom på en overordnet sykdom som manifesterer seg i form av en forstyrrelse i nedbrytningen av bilirubin.

I forbindelse med økt total bilirubin skilles det mellom indirekte og direkte hyperbilirubinemi. Indirekte bilirubin har dårlig løselighet. Først etter prosesser med biotransformasjon utvikles mer løselig bilirubin i leveren, som kan påvises som direkte bilirubin.

fører til

Årsaken til hyperbilirubinemia er alltid en forstyrrelse i nedbrytningen av avfallsproduktet. Nedbrytningen er et symptom på forskjellige sykdommer. Derfor kan hyperbilirubinemia ha en rekke årsaker. For eksempel kan indirekte hyperbilirubinemi med mer enn 80 prosent av det totale bilirubin i form av indirekte hyperbilirubin indikere hemolyse. Imidlertid kan dette symptomet like godt være relatert til rabdomyolyse, brannskader eller nyfødt yter.

Hos nyfødte er en økt verdi fysiologisk betinget og anses som normalt å øke til en viss grad. Leveren din fungerer ennå ikke fullt ut og bryter derfor ned mye mindre bilirubin. Det må skilles mellom årsakene til hyperbilirubinemia med mer enn 80 prosent av total bilirubin og indirekte hyperbilirubin nettopp nevnt, for indirekte vektlagt hyperbilirubinemia med en liten andel direkte bilirubin og intrahepatisk gulsott.

I denne sammenheng kan Gilberts sykdom, Crigler-Najjar syndrom, Dubin-Johnson syndrom eller Rotorsyndrom være mulige årsaker. Det samme gjelder hepatitt, levercirrhose eller alvorlig rus med alkohol, medikamenter eller aflatoksiner.

Salmonellose, kolangitt og leptospirose må også betraktes som årsaksfaktorer for denne formen for hyperbilirubinemi. Når det gjelder direkte vekt på hyperbilirubinemi med liten indirekte komponent og okklusiv gulsott, er derimot årsaker som kolelittiasis, bukspyttkjertelkarsinom, gallegangskarsinom eller gallesveis atresi noen ganger de vanligste.

Symptomer, plager og tegn

Hyperbilirubinemia kan manifestere seg i klinisk forskjellige symptomer. I prinsippet er et asymptomatisk forløp ganske mulig, for eksempel i sammenheng med sykdommer som Meulengrafts sykdom. Normalt forekommer imidlertid i det minste symptomet på gulsott. Gulsott tilsvarer gulsott, og avhengig av sykdommen, kan det være prehepatisk, intrahepatisk eller posthepatisk i enkelttilfeller.

Fasen av hyperbulirubinemia påvirker graden av gulsott som er til stede. Først av alt oppstår en gelfarging av skleraen, som skyldes avsetningene av økt bilirubin. Avhengig av årsak og type hyperbilirubinemi, kan andre symptomer og klager forekomme, for eksempel kvalme og oppkast, magesmerter og diaré. Noen pasienter har feber og tretthet. Symptomene vises vanligvis rett etter begynnelsen av den forårsakende sykdommen og vedvarer i flere dager til uker.

Over tid blir nedbrytningsproduktet også lagret i resten av huden og kan forårsake misfarging over hele kroppen. I senere stadier bygger det seg en avsetning i de indre organene og alle andre vev i kroppen. Med sen hyperbilirubinemi blir det indre vevet til personen som rammes også gult.

Når bilirubin krysser blod-hjerne-barrieren i sammenheng med forskjellige sykdommer, kan det forekomme utviklingsforstyrrelser som følger med avsetningene. Lagring i vitale organer kan også ledsages av symptomer og funksjonelle tap i de berørte organene. Avhengig av den underliggende sykdommen, kan det også være sykdomsspesifikke symptomer, for eksempel kløende hud.

Diagnose og sykdomsforløp

Bilirubin bestemmes i serumet. Bestemmelse i EDTA-blod eller fullblod av heparin er også mulig. Når diagnosen hyperbilirubinemia diagnostiseres, sammenligner legen det totale bilirubin med de normale verdiene. Hvis det er mer enn 1,1 mg / dl, er hyperbilirubinemi til stede. I tillegg må legen avgjøre om det er en direkte eller indirekte hyperbilirubinemi.

Grenseverdier på 0,25 mg / dl gjelder direkte bilirubin. For indirekte bilirubin er de 0,8 mg / dl. Ulike referanseområder gjelder for spedbarn. Bestemmelsen av årsaken avhenger av det generelle kliniske bildet og inkluderer vanligvis videre avbildning.

komplikasjoner

Hyperbilirubinemia, dvs. et overskudd av bilirubin over normalverdien, oppstår først og fremst i sammenheng med gulsott (icterus). Gulsott kan ha forskjellige årsaker og komplikasjoner. Prehepatisk gulsott skyldes ofte økt hemolyse, dvs. nedbrytning av røde blodlegemer, noe som kan føre til anemi.

Dette er preget av et kraftig fall i ytelse, tretthet og svakhet. Ved levergulsott ligger problemet i leveren. I tillegg til noen få ufarlige enzymdefekter, kan hepatitt eller skrumplever i leveren også være årsaken til hyperbilirubinemi.Hvis ubehandlet, kan hepatitt føre til skrumplever i leveren i noen tilfeller, som deretter kan degenerere til leverkreft.

Leverkreft er en farlig svulst som er dødelig hvis den blir diagnostisert for sent. 5-års overlevelsesrate er bare 10 prosent. Posthepatisk gulsott skyldes stort sett kolestase, det vil si etterslep av galle. Det konstante mottrykket kan føre til betennelse og muligens også til gallegangskarsinom.

Hos nyfødte er økte bilirubinnivåer normalt normale og forsvinner igjen etter noen dager. Imidlertid, hvis det ikke går tilbake til det normale og øker, kan det føre til kernicterus. Dette er alvorlig skade på sentralnervesystemet og kan føre til svakhet, uvilje mot å drikke og mangel på reflekser. Hvis ubehandlet, kan sykdommen senere føre til følgende psykomotorisk skade og anfall.

Når bør du gå til legen?

Hyperbilirubinemia uttrykkes som gulsott. I likhet med gulsott er hyperbilirubinemi ikke en uavhengig sykdom, men et symptom. Hyperbilirubinemia er en underliggende sykdom der nedbrytningen av bilirubin fra røde blodlegemer hindres. Det er mange forskjellige sykdommer som kan betraktes som mulige triggere, for eksempel:

• hepatitt
• Skrumplever i leveren
• gallestein
• Gallegangskreft
• Betennelse i gallegangen
• Bukspyttkjertelkreft
• salmonellose
• Alkoholforgiftning
• Stoffmisbruk

Hyperbilirubinemia kan også forekomme hos nyfødt gulsott.

Behandlingsforløpet er like variert som sykdommen som ligger til grunn for hyperbilirubinemi. Det er fornuftig å først besøke familielegen din. Etter de første innledende undersøkelsene bestemmer han hvilke andre spesialister som skal kalle inn for terapi. Internister, gastroenterologer og onkologer er hovedkandidatene. Det er også noen få arvelige sykdommer som fører til hyperbilirubinemia som Rotorsyndrom, Dubin-Johnson syndrom og Crigler-Najjar syndrom.

Personer som lider av tap av sitt vanlige ytelsesnivå eller generelle svakhet, bør oppsøke lege. Hvis symptomene vedvarer over lengre tid, eller hvis de intensiveres, er det nødvendig med et sjekkbesøk hos lege. Tretthet til tross for å få nok nattesøvn, mangel på konsentrasjon eller oppmerksomhet, og en følelse av sykdom er grunner til et legebesøk. Misfarging av huden og spesielt en gul hudfarge bør undersøkes og behandles.

Hvis avføringen er leirfarget eller urinen er mørkfarget, bør du oppsøke lege. Endringene indikerer forhold som må undersøkes og behandles. Vedvarende tretthet, tap av matlyst eller tap av deltakelse i det sosiale livet bør avklares av en lege. Uønsket vekttap er å forstå som en advarsel fra organismen. En lege bør konsulteres hvis det oppstår og gjør at du føler deg uvel.

Hvis de daglige pliktene eller aktivitetene ikke lenger kan utføres, er det nødvendig med lege. Hvis bevisstheten er forstyrret, er sykdommen allerede avansert. En legevakt må tilkalles så snart det er bevissthetstap. Førstehjelpstiltak er nødvendige for å sikre den berørte personens overlevelse. Hvis det er et svakt hjerte, unormalt i sirkulasjonssystemet eller sirkulasjonsforstyrrelser, må lege konsulteres.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

I mange tilfeller er terapi for hyperbilirubinemi ikke nødvendig. I utgangspunktet rettes vanligvis oppmerksomhet mot den årsakssammenhengende primære sykdommen. Hvis denne sykdommen tilsvarer Rotor eller Dubin-Johnson syndrom, er for eksempel generelt ikke terapeutiske trinn nødvendig.

Hvis hepatitt er til stede, kan behandlingen variere fra konservativ medisinering med antivirale medisiner til immunsuppressiva og levertransplantasjoner. Hvis årsaken til hyperbilirubinemi kan løses, vil overkonsentrasjonen av stoffet i blodet avta.

Hvis avsetningene ikke kommer av huden, kan fototerapi finne sted. Bilirubin som er lagret i huden, omdannes til et vannløselig stoff under denne fototerapien. Dette vannløselige stoffet tilsvarer lumirubin, som takket være dets løselighet lett kan skilles ut fra kroppen.

Outlook og prognose

Hyperbilirubinemi forårsaker gulsott hos de fleste. Dette kan oppstå av mange forskjellige grunner, og det er derfor en generell prognose ikke er mulig. Hvis hyperbilirubinemia oppstår som et resultat av misbruk av alkohol og narkotika, må medisinene seponeres og det kan være nødvendig å utføre tilbaketrekning.

I andre tilfeller oppstår hyperbilirubinemi på grunn av gallestein eller gallebetennelse, som må behandles av lege. Anemien fører vanligvis til en følelse av svakhet. Ofte føler vedkommende seg listløs og sliten og kan ikke lenger utføre fysiske aktiviteter. Dette kan føre til undervekt og skade på ekstremitetene.

Behandlingen tar alltid for seg årsakssykdommen. Hvis det er hepatitt, kan det bli gitt en levertransplantasjon eller medisiner. Som regel begrenser dette hyperbilirubinemia relativt godt.

I mange tilfeller er det imidlertid ikke nødvendig med noen behandling hvis det ikke er noen underliggende helsefarlig sykdom som fører til hyperbilirubinemia. I alle fall bør personen som er berørt fremdeles oppsøke huslegen, slik at årsaken til hyperbilirubinemia kan bestemmes.

forebygging

Hyperbilirubinemia kan bare forhindres i den grad årsakssykdommene kan forhindres.

ettervern

Ved hyperbilirubinemi har den som rammes vanligvis svært få tiltak og alternativer for oppfølgingstjeneste tilgjengelig. I tilfelle av denne sykdommen, bør lege kontaktes på et tidlig tidspunkt, slik at sykdommen kan diagnostiseres og behandles på et tidlig tidspunkt. Derfor bør lege konsulteres ved de første tegn og symptomer på sykdommen.

Selvheling kan ikke skje, så behandling av lege er alltid nødvendig for denne sykdommen. Terapi er bare nødvendig i svært få tilfeller. Selv uten terapi er imidlertid regelmessig undersøkelse av de indre organene av en lege veldig viktig for å forhindre ytterligere komplikasjoner.

I mange tilfeller gjør denne sykdommen pasienter avhengige av å ta medisiner. Når du tar dette, bør du være oppmerksom på å korrigere og fremfor alt regelmessig inntak. Hvis du har spørsmål eller er i tvil, bør du alltid kontakte lege først.

I alvorlige tilfeller er imidlertid organtransplantasjon nødvendig. Sengeleie bør observeres etter en slik operasjon. Vedkommende må ikke anstrenge seg unødvendig og trenger vanligvis også pleie og støtte fra familien.

Du kan gjøre det selv

Siden hyperbilirubinemia oppstår som et symptom på et bredt spekter av underliggende sykdommer, kan ingen generelle råd gis. Det er viktig å følge medisinske instruksjoner strengt, ta medisiner regelmessig og å unngå utløsende stoffer. Med prognostisk godartede årsaker som Gilberts sykdom eller Rotorsyndrom, er livet også mulig uten noen svekkelse i hverdagen.

Den største påvirkningen på livskvaliteten er resultat av gulsott, dvs. synlige bilirubinavleiringer i øynene og overhuden. Dette er for det meste et rent kosmetisk problem. Ikke alle pasienter blir berørt, da dette symptomet bare vises ved bilirubinkonsentrasjoner på over 2 ug / dl i blodet. Det er fullstendig reversibelt for underliggende sykdommer som kan behandles vellykket.

Stråling av lys på huden kan gi et - om enn lite - bidrag til nedbrytningen av bilirubinet på overflaten. Av denne grunn er det tilrådelig å ikke legge sminke på de berørte områdene eller holde dem dekket i frisk luft.

Ved hyperbilirubinemi som kan føres tilbake til rus, kan i tillegg til terapeutiske tiltak også søkes om selvansvarlige trinn. Å besøke relevante selvhjelpsgrupper og delta i avholdsprogrammer kan være en viktig pilar i behandlingen som pasienten utfører uavhengig av leger.