Hypereosinofilt syndrom

På Hypereosinofilt syndrom det er flere sykdommer i flere systemer som er relativt sjeldne. De er preget av det faktum at eosinofili forekommer i perifert blod i en periode på mer enn seks måneder. Alternativt er benmargs-oosinofili også mulig, hvis årsak ikke kan bevises. I tillegg er det en alvorlig dysfunksjon av organene i forbindelse med eosinofil infeksjon av vev. Hypereosinofiliasyndromet er også kjent i mange tilfeller av forkortelsen HES. Synonymer for sykdommen er for eksempel eosinofil retikulose eller eosinofil leukemoid.

Hva er hypereosinophilia syndrom?

Et legebesøk er nødvendig så snart pusteproblemer utvikler seg. Hvis du opplever pustethet, pusteinnbrudd eller vanskelig puste, bør du oppsøke lege. Hvis følelsen av mangel på oksygen oppstår, hvis det er frykt for kvelning eller hvis vedkommende begynner å hyperventilere, bør du konsultere lege.
© RFBSIP - stock.adobe.com

I henhold til Definisjon er det Hypereosinofilt syndrom karakterisert ved at de eosinofile granulocytter, som er lokalisert i perifert blod, formerer seg over mer enn seks måneder. Økningen i granulocytter strekker seg til benmargen. Dette resulterer i en dysfunksjon i organene.

I utgangspunktet er hypereosinophilia-syndromet en veldig sjelden sykdom, hvis årsaker fortsatt er stort sett uforklarlige i henhold til den nåværende tilstanden i medisinsk forskning. Skadene på organene skyldes først og fremst langvarig eosinofili av blod og benmarg.

Hypereosinophilia syndrom har en estimert hyppighet på omtrent ett til ni tilfeller hos 100 000 mennesker. Menn er ni ganger mer sannsynlig å bli rammet av sykdommen enn kvinner. I de fleste tilfeller forekommer sykdommen mellom 20 og 50 år. I prinsippet skilles det mellom forskjellige typer hypereosinophilia syndrom, for eksempel den idiopatiske, den familiære, den lymfocytiske eller den myeloproliferative HES.

fører til

De potensielle årsakene til hypereosinophilia syndrom er ennå ikke undersøkt fullt ut. I noen tilfeller viser de berørte pasientene mutasjoner i det såkalte PDGFRA-genet. Det dannes et fusjonsgen som forstyrrer modningen av myeloide celler. I tillegg er det en annen teori om mulige årsaker til utviklingen av hypereosinophilia syndrom. Et spesielt interleukin produseres i økende grad, noe som fører til utvidelse av en populasjon av såkalte T-lymfocytter. De potensielle årsakene er undersøkt innen molekylærbiologi og kan bare bestemmes på denne måten.

Skadene på organene som oppstår i sammenheng med hypereosinophilia syndrom skyldes først og fremst forskjellige giftige stoffer som er assosiert med eosinofile granulocytter. Disse stoffene fører til fibrose, tromber og infarkt i organene.

Symptomer, plager og tegn

De typiske symptomene og klagene som kan oppstå i sammenheng med hypereosinophilia syndrom dekker et bredt spekter. De varierer betydelig avhengig av pasienten, omfanget og alvorlighetsgraden av sykdommen. På den ene siden er det mennesker der sykdommen ikke viser noen symptomer.

På den annen side opplever noen pasienter alvorlige til livstruende symptomer på hypereosinophilia syndrom. Med disse er for eksempel restriktive endringer i lungene mulig. I de fleste tilfeller fører hypereosinophilia syndrom til klager relatert til hjerte, hud og nervesystem.

I tillegg viser sykdommen ofte generelle symptomer som feber, vekttap og tap av matlyst. De mulige symptomene på huden er varierte. De berørte pasientene lider noen ganger av røde noder, kløe, papulovesikler eller angioødem. Erythroderma utvikler seg sjelden.

I enkelttilfeller ble digital nekrose og det såkalte Raynauds syndrom også observert i sammenheng med hypereosinophilia syndrom. Hvis hjertet er involvert i sykdommen, oppstår vanligvis eosinofil endo- og myokarditt. I prinsippet er svekkelse av hjertet den vanligste dødsårsaken ved hypereosinophilia syndrom.

Endomyokardial nekrose og senere trombotiske forandringer forekommer. Endomyocardial fibrosis er mulig på et senere stadium. I tillegg fører hypereosinophilia syndrom til hoste, lungeinfiltrater og pleural effusjoner. I mange tilfeller avtar den berørte personens intellektuelle kapasitet.

Diagnose og sykdomsforløp

For å diagnostisere hypereosinophilic syndrom, er en grundig medisinsk historie av den berørte pasienten nødvendig. Den behandlende legen diskuterer blant annet mulige tidligere sykdommer og symptomene til den respektive pasienten. Dette blir fulgt av fysiske undersøkelser og laboratorietester, for eksempel blod og urin.

I tillegg kan en benmargsstikk anbefales for å oppdage multiplikasjon av eosinofiler. Ekkokardiografi gir informasjon om en mulig involvering av hjertet i sykdommen. Den behandlende legen kan også vurdere å utføre en myokardbiopsi. I forbindelse med differensialdiagnosen må parasittoser på huden, Churg-Strauss syndrom og eosinofil leukemi, for eksempel utelukkes.

komplikasjoner

Hypereosinophilia syndrom forårsaker vanligvis en rekke forskjellige klager og komplikasjoner. I noen tilfeller lider de som er rammet ikke av symptomer, noe som gjør diagnosen og dermed tidlig behandling av denne sykdommen svært vanskelig. Den berørte personen mister vanligvis vekt og har en alvorlig feber.

I tillegg er det et tap av matlyst, hvorfra underernæring kan fortsette å utvikle seg. Dette kan ha en negativ effekt på allmenntilstanden og på de indre organene. Huden er rød rød og kløe kan påvirkes. Vedkommende føler seg svak og utmattet og deltar derfor ikke lenger aktivt i det sosiale livet.

Det er ikke uvanlig at en sterk hoste utvikler seg, noe som begrenser ytelsen og spenningen til pasienten. Vanlige aktiviteter og sportslige aktiviteter er heller ikke lenger mulig uten videre. Behandling av hypereosinophilia syndrom foregår ved hjelp av medisiner.

Det er ingen ytterligere klager eller komplikasjoner. Hvis behandlingen startes tidlig, kan de fleste av symptomene elimineres uten følgeskader, slik at forventet levealder ikke påvirkes av hypereosinophilia syndrom.

Når bør du gå til legen?

Et legebesøk er nødvendig så snart pusteproblemer utvikler seg. Hvis du opplever pustethet, pusteinnbrudd eller vanskelig puste, bør du oppsøke lege. Hvis følelsen av mangel på oksygen oppstår, hvis det er frykt for kvelning eller hvis vedkommende begynner å hyperventilere, bør du konsultere lege. Så snart pusten blir verre, bør en medisinsk evaluering iverksettes umiddelbart. Et løpende hjerte, tetthet i brystet eller økt blodtrykk er advarselstegn fra organismen som må avklares. Hvis huden blir litt blåaktig, hvis det er indre spenninger i lang tid eller hvis irritabilitet setter inn, må lege konsulteres.

Tap av matlyst og alvorlig vekttap er grunn til bekymring. Hvis mat nektes i flere dager eller uker, er det fare for at kroppen blir underforsynt. Et legebesøk er nødvendig slik at årsaken til symptomene kan bli funnet og en livstruende tilstand kan utelukkes. Hvis fysiske eller sportslige aktiviteter ikke lenger kan gjennomføres som vanlig, anbefales det et sjekkbesøk med lege. Hvis en situasjon med overanstrengelse oppstår uvanlig raskt, eller hvis vedkommende opplever generell ubehag, bør lege konsulteres. I tilfelle en diffus sykdomsfølelse eller tap av kognitiv ytelse, bør en lege avklare symptomene.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

De terapeutiske tiltakene er basert på alvorlighetsgraden og alvorlighetsgraden av hypereosinophilia syndrom. I noen tilfeller brukes den aktive ingrediensen imatinib, ellers er forskjellige kortikosteroider tilgjengelige. PUVA-terapi ser også ut til å være en effektiv behandlingsmetode. Oral antikoagulasjon anbefales for å forhindre emboli. I prinsippet er ekstern terapi for hypereosinophilia syndrom symptomatisk.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot smerter

Outlook og prognose

Prognosen for hypereosinophilia syndrom varierer og er ofte veldig vanskelig å vurdere. Hos mange pasienter går sykdommen uten symptomer. Hvorvidt de vil lide langvarig organskade og hvilke organer som er berørt, avhenger av mange faktorer som ennå ikke er helt forstått. I omtrent 50 prosent av tilfellene er sykdommen alvorlig fra starten, og livstruende komplikasjoner kan oppstå. Huden, nervesystemet, lungene eller hjertet påvirkes ofte. Disse organene kan bli alvorlig skadet av økt forekomst av trombi, fibrose og organinfarkt.

I alvorlige tilfeller kan levealderen bare økes gjennom intensiv terapi, noe som reduserer antall eosinofile granulocytter i blodet. Som med leukemi er behandlingen cellegift. Kortison og andre medikamenter blir også gitt. Samtidig må de skadede organene også behandles. I ekstreme tilfeller kan det være dødelig, spesielt hvis hjertet er påvirket.

I svært alvorlige tilfeller kan en benmargstransplantasjon være nødvendig. Forventet levealder kan økes gjennom disse intensive behandlingstiltakene. Livskvaliteten er imidlertid sterkt redusert. I tillegg til de alvorlige helsebegrensningene forårsaket av organinvolvering, er det også ubehagelige bivirkninger av cellegift. Dessverre kan de berørte ikke leve et normalt liv for øyeblikket. Imidlertid jobbes det med nye aktive ingredienser med færre bivirkninger.

forebygging

Effektive tiltak for å forebygge hypereosinophilia syndrom er ikke kjent i henhold til gjeldende medisinsk forskning. Det er desto viktigere å konsultere en passende spesialist umiddelbart ved de første karakteristiske tegn og symptomer på sykdommen, slik at tilstrekkelig behandling kan settes i gang raskt.

ettervern

Når det gjelder hypereosinophilia syndrom, er det ingen direkte tiltak og alternativer for oppfølgingspleie tilgjengelig for de som blir berørt. Som regel er en tidlig diagnose nødvendig for å lindre symptomene riktig og permanent. Siden hypereosinophilia syndrom er en arvelig sykdom, bør genetisk rådgivning utføres hvis du ønsker å få barn for å forhindre at sykdommen videreføres.

I de fleste tilfeller brukes medisiner for å behandle sykdommen. Vedkommende bør ta hensyn til et riktig og regelmessig inntak, og også ta hensyn til mulige interaksjoner. For barn bør foreldre alltid sjekke riktig inntak. Hvis du har spørsmål eller er uklar, bør lege alltid kontaktes eller konsulteres først.

Det meste av tiden er støtte og hjelp fra venner og familie også nødvendig. Dette kan også forhindre psykologiske opprør eller depresjoner. Hvis det er alvorlige symptomer, må lege konsulteres umiddelbart. I verste fall kan den berørte personen dø for tidlig, slik at levealderen til den som blir rammet også reduseres av denne sykdommen. En fullstendig helbredelse kan ofte ikke oppnås.

Du kan gjøre det selv

Med hypereosinophilia syndrom er det dessverre ingen spesielle måter å hjelpe deg selv på. Direkte medisinsk behandling er heller ikke mulig i mange tilfeller, slik at bare de enkelte klager kan begrenses.

I mange tilfeller lider pasientene av alvorlig matlyst. Imidlertid bør regelmessig inntak av mat og væsker også sikres for å unngå dehydrering og forskjellige mangelsymptomer. Skulle mangelsymptomer uansett oppstå, kan de bekjempes ved hjelp av kosttilskudd. Siden hypereosinophilia syndrom også kan føre til hjerteproblemer, bør ikke hjertet stresses unødvendig. Derfor bør anstrengende idretter eller aktiviteter unngås for ikke å belaste sirkulasjonen unødig. Videre bør pasienter delta i regelmessige undersøkelser av forskjellige leger for å unngå komplikasjoner. Ubehag på huden kan unngås og behandles ved bruk av kremer og salver.

Siden det ofte kan føre til sår hals, bør ekstreme temperaturer også unngås. Hoste eller heshet kan behandles med vanlige hjemmemedisiner.