Cryoglobulinemia

De Cryoglobulinemia er en sykdom fra gruppen vaskulær betennelse (vaskulitt). I de fleste tilfeller er betennelsen forårsaket av kronisk hepatitt C.

Hva er kryoglobulinemi?

I Cryoglobulinemia det er en vaskulitt, dvs. en betennelse i blodkarene. Denne betennelsen blir utløst av avsetning av immunkomplekser eller immunoglobuliner i de små blodkarene. Disse immunglobulinene kalles kryoglobuliner. De er uoppløselige når de er kalde. Imidlertid kan de gå i løsning når de varmes opp. Blandede kryoglobuliner kalles også immunkomplekser.

Det er tre forskjellige typer kryoglobuliner:

• Type 1 kryoglobuliner er vanligvis monoklonale immunoglobuliner G (IgG) eller monoklonale immunoglobuliner M (IgM).

• Type 2 kryoglobuliner er stort sett det monoklonale immunoglobulinet M. Dette binder seg til et spesielt stykke IgG. Så her er blandede kryoglobuliner.

• Type 3 kryoglobuliner er polyklonale immunoglobuliner M. Sammen med andre polyklonale immunoglobuliner danner type 3 kryoglobuliner immunkomplekser.

fører til

Når det er kaldt, mister kryoglobuliner evnen til å oppløse. De blir deponert i de små blodårene og forårsaker betennelse der. Som regel er kryoglobulinemi en sekundær sykdom av sykdommer der det er betydelig mer immunoglobuliner enn i en sunn tilstand. I 80 prosent av alle tilfeller er kryoglubulinemi forårsaket av kronisk hepatitt C.

Andre mulige årsakssykdommer er Sjögrens syndrom, borreliose, revmatoid artritt, subakutt bakteriell endokarditt, syfilis, toksoplasmose eller multippelt myelom. En infeksjon med Epstein-Barr-viruset, det som er årsaken til Pfeifers kjertelfeber, kan også føre til kryoglobulinemi.

Symptomer, plager og tegn

Betennelsen skader fartøyets vegger. Denne skaden på karveggen oppstår spesielt på hender, føtter, nese, ører, hake, penis og vulva. Det er her hudblødning vises, som er kjent som påtagelig purpura. I tillegg er det akrocyanose eller nekrose i akraen. Akrocyanose er en blå farge av akraen.

Acra er de delene av kroppen som er lengst borte fra overkroppen. Raynauds syndrom er en typisk manifestasjon av kryoglobulinemi. Sykdommen er også kjent som Raynauds sykdom og er preget av angrep av bleke fingre. Denne bleke skyldes en krampaktig innsnevring av de betente blodkarene. I tillegg kan smerter i ledd og muskler oppstå. Pasientene klager også over nevrologiske symptomer som prikking eller pinner og nåler.

Leverforstørrelse finnes hos mer enn halvparten av pasientene. Milten kan også forstørres. Forstørrelse av milten og leveren er typisk for kryoglobulinemi på grunn av Waldenströms sykdom eller plasmacytom. Lymfeknussykdommer kan også forekomme. I noen tilfeller vil glomerulonefritt utvikle seg.

Her er nyresyklene betent. Dette fører til blod (hematuria) og proteiner (proteinuria) i urinen. Flere organinfarkt kan forekomme i alvorlige former. Nyreinfarkt, hjerneslag, hjerteinfarkt eller mesenterisk infarkt er akutt livstruende.

Diagnose og sykdomsforløp

Anamnese gir de første indikasjonene på kryoglobulinemi. Det kan være tegn på kronisk hepatitt C. Ved en temperatur på 37 grader økes sedimenteringshastigheten kraftig, men ved en temperatur på fire grader celsius er den normal. Kryoglobulinene som sirkulerer i blodet kan oppdages ved hjelp av metoden for elektroforese.

Under elektroforese blir serumproteinene separert og presentert i sine individuelle fraksjoner. Ved kryoglobulinemi finnes y-globulinene i økt antall i blodet. Diagnosen kan bekreftes med en vaskulær biopsi. Her blir et stykke fartøy fjernet. Betennelsen kan oppdages på grunnlag av dette fartøyet.

komplikasjoner

Cryoglobulinemia skader vanligvis karets vegger. Hovedsakelig oppstår hudblødning, som kan være forbundet med smerter. Videre er huden også farget blå av sykdommen, og det kan oppstå hevelse i de berørte områdene. Det er ikke uvanlig at bevegelsesbegrensninger på kroppen oppstår, noe som kan komplisere pasientens hverdag betydelig.

Smerter i muskler og ledd er heller ikke uvanlig ved kryoglobulinemi og kan redusere pasientens livskvalitet betydelig. Sykdommen forstørrer også leveren. I verste fall kan sykdommer i leveren føre til pasientens død. Det er ikke uvanlig at hjertet blir påvirket av sykdommen, slik at et hjerteinfarkt kan fortsette å oppstå.

Nyrerinfarkt kan heller ikke utelukkes ved kryoglobulinemi. Forventet levealder for pasienten er betydelig redusert og begrenset av kryoglobulinemi. Behandling av denne sykdommen skjer ved hjelp av medikamenter. Det er ingen komplikasjoner. Symptomene kan behandles ved hjelp av ibuprofen. Som regel kan det ikke forutsies universelt om det vil være en reduksjon i forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

Misfarging av huden på forskjellige deler av kroppen er grunn til bekymring. Hvis blå misfarging oppstår gjentatte ganger, eller hvis det er en økning i misfarging, bør en lege konsulteres for å avklare symptomene. Hender, føtter, ører, nese og hake er spesielt utsatt. Årsaken til hudavvik bør undersøkes og behandles av lege. I noen tilfeller skjer den blå misfarging i området til kjønnsorganene. Derfor er det også nødvendig med et legebesøk hvis penis eller vulva viser endringer.

Hvis fingrene plutselig blir bleke, noe som ikke kan forklares, bør lege informeres om observasjonene. En lege er nødvendig hvis det er sensoriske lidelser i huden, en prikkende følelse eller nummenhet. Kontakt lege hvis du opplever leddsmerter eller muskelsykdommer. Dette gjelder spesielt hvis det ikke har vært fysisk overanstrengelse eller intense sportslige aktiviteter. En lege bør konsulteres hvis det er en følelse av tetthet i overkroppen, sirkulasjonsforstyrrelser eller uregelmessig hjerterytme.

Hvis symptomene vedvarer i lang tid, kan det utvikle seg en livstruende tilstand. Du bør derfor oppsøke lege ved de første tegnene. Ved funksjonssvikt eller bevissthetstap, må en akuttlege tilkalles. I tillegg er det nødvendig å iverksette førstehjelpstiltak for å sikre overlevelsen til den det gjelder.

Terapi og behandling

Grunnlaget for terapien er behandlingen av den underliggende sykdommen. Når det gjelder kronisk hepatitt C, er dette ingen lett oppgave. De berørte får en kombinasjon av interferon-a og antiviralt middel ribavirin i minst seks måneder. Ved høy viral belastning og infeksjon med forskjellige undertyper, fungerer imidlertid behandlingen bare dårlig. Totalt sett er suksessraten 50 prosent.

I tillegg til å behandle den underliggende sykdommen, brukes høye doser kortikosteroider. Cellegiftmedisiner og interferoner brukes også. Standarddosen består av cyklofosfamid, prednisolon og ibuprofen. Ibuprofen brukes bare til symptomatisk behandling.

Du finner medisinene dine her

Outlook og prognose

Prognosen for kryoglobulinemi avhenger av den underliggende sykdommen. Behandlingsalternativet for den krenkende sykdommen er avgjørende for det videre sykdomsforløpet og utsiktene til utvinning. I tillegg er det av særlig betydning om sykdommen for øyeblikket er kronisk. For eksempel, hvis personen har hepatitt C, er behandlingsplanen og sjansene for utvinning spesielt vanskelig og langvarig. Sannsynligheten for å oppnå frihet fra symptomer er bare omtrent halvparten av de diagnostiserte tilfellene. I tillegg kan bivirkninger og risiko oppstå i løpet av en initiert terapi.

Uten medisinsk og medisinsk behandling forverres prognosen for de berørte enormt. Sekundære sykdommer er mulige, og det er også risiko for alvorlige komplikasjoner. Nyrerinfarkt er diagnostisert hos noen pasienter. Dette er potensielt livstruende for den det gjelder og kan føre til livslang svekkelse hvis intensiv medisinsk behandling er vellykket. I tillegg gikk den gjennomsnittlige levealderen hos disse pasientene generelt ned.

Hvis den behandlende legen lykkes med å kurere den underliggende sykdommen, forsvinner gradvis symptomene på kryoglobulinemi på egen hånd. Til tross for oppnådd legning, kan et tilbakefall oppstå i løpet av livet. Organismen utvikler ikke noen immunitet mot bakteriene som forårsaker sykdommen. Derfor bør det tas spesielle forholdsregler for å opprettholde langvarig symptomfrihet.

forebygging

I prinsippet kan kryoglobulinemi bare forhindres ved å forhindre den underliggende sykdommen. Hepatitt C er en viktig risikofaktor for utvikling av kryoglobulinemi. Leverbetennelsen forårsaket av hepatitt C-viruset viser en veldig høy hastighet på kronikken og kan også forårsake leverskader. Sykdommen overføres gjennom blodet. En vaksinasjon er ennå ikke mulig. Det er økt risiko for infeksjon med intravenøs medisinbruk.

Hepatitt C kan også overføres gjennom forurensede instrumenter i tatoverings- eller piercingstudioer. Seksuell overføring er ganske sjelden. For å forhindre hepatitt C og dermed også for å forhindre kryoglobulinemi, må tatoverings- og piercingstudioer undersøkes nøye før selve piercingavtalen. Hygienisk arbeid bør være en selvfølge.

Narkomane skal ikke dele sprøyter med andre brukere, men bør alltid bruke sterile engangssprøyter. Til tross for den lave risikoen for overføring, bør bare beskyttet samleie utøves med hensyn til andre seksuelt overførbare sykdommer. Når det gjelder kjente sykdommer som er assosiert med økt produksjon av immunglobuliner, bør de som rammes, se opp for symptomer som kalde og bleke hender eller blødning.

Ved mistanke om vaskulær betennelse, bør lege konsulteres umiddelbart. Tidlig behandling forbedrer prognosen og forhindrer varige skader som nevropati og muskelsmerter.

ettervern

I de fleste tilfeller er oppfølgingsalternativene for kryoglobulinemi sterkt begrenset, og i noen tilfeller er de ikke tilgjengelige for den det gjelder. Det videre sykdomsforløpet er veldig avhengig av tilstanden til den som blir rammet, og også av diagnosetidspunktet, slik at ingen generelle spådommer kan gjøres om den.

Imidlertid har en tidlig diagnose av sykdommen vanligvis alltid en positiv effekt på det videre forløpet av kryoglobulinemi, slik at den som rammes ideelt sett bør oppsøke lege ved de første tegn og symptomer. Som regel kan det ikke leges uavhengig. De berørte er avhengige av å ta forskjellige medisiner.

Som regel må disse tas over en periode på seks måneder, alltid sikre at de tas regelmessig og at doseringen er riktig. Videre bør regelmessige kontroller og undersøkelser utføres av en lege slik at tilstanden til den aktuelle personen blir overvåket permanent. I de fleste tilfeller kan kryoglobulinemi overvinnes relativt bra, slik at det ikke er nødvendig med ytterligere oppfølgingstiltak.

Du kan gjøre det selv

Når det gjelder kryoglobulinemi, er selvhjelpstiltak vanligvis begrenset til å støtte medisinsk behandling av symptomene og gjøre hverdagen med sykdommen enklere. For det første anbefales en endring i livsstil. Siden kryoglobulinemi hovedsakelig skyldes bakteriesykdommer, må immunforsvaret styrkes. Dette oppnås ved å trene mye i frisk luft og spise sunt. I tillegg bør man være oppmerksom på en avslappende natts søvn og unngå stress.

Hvis symptomene er basert på en alvorlig sykdom som ikke bare var forårsaket av et bakterielt patogen, er symptomatisk ledsagende behandling mulig. For eksempel kan smerter lettes ved en rekke naturmedisiner. Preparatene Belladonna D12 fra homeopati så vel som arnica og djevelens klør fra naturopati har bevist seg. Konservative tiltak som varme puter hjelper også til med lokale smerter.

Avhengig av den underliggende tilstanden til kryoglobulinemi, kan ytterligere tiltak iverksettes. Dette bør imidlertid diskuteres med lege på forhånd for å unngå ubehag og alvorlige komplikasjoner.