Lungehypoplasi

EN Lungehypoplasi er en underutvikling av en eller begge vinger under embryonal utvikling, noe som kan skyldes mangel på fostervann eller brokk i mellomgulvet. Berørte nyfødte lider av pustebesvær og trenger ofte kunstig ventilasjon. Hernier kan korrigeres prenatalt.

Hva er lungehypoplasi?

Genetisk bestemte underutviklinger av vev eller hele deler og organer kalles hypoplasier. Avhengig av omfanget kan underutviklingen resultere i funksjonssvikt eller i det minste en funksjonsforstyrrelse. De Lungehypoplasi er en medfødt underutvikling av lungene. Fosterets lunger modnes ikke tilstrekkelig i sammenheng med hypoplasi.

En eller begge lungene er redusert i størrelse. Det vanligste symptomet på hypoplastisk lunge er pustebesvær hos det nyfødte. Ulike sammenhenger som forårsaker lidelser i fosterfasen kan betraktes som årsaken til fenomenet. Alvorlighetsgraden av lungehypoplasi kan variere veldig avhengig av årsaken.

Nesten symptomfrie, milde former er like tenkelige som alvorlige eller til og med dødelige former. Lungehypoplasi er svikt i lungene som kan skilles, noe som aldri er forenlig med livet og alltid resulterer i et dødelig forløp.

fører til

Etiologien for lungehypoplasi er ekstremt godt undersøkt. En rekke forskjellige faktorer kan spille en kausal rolle i mangelen på utvikling av lungene, for eksempel medfødte diafragmatiske brokk. Disse diafragmatiske brokkene er misdannelser i mellomgulvet som ikke tillater fullstendig separasjon av thoraxområdet fra magerommet.

Brokk kan komprimere fosterets lunger. Som et resultat av denne komprimeringen er lungene avstemt i vekst. I tillegg til bukkene i mellomgulvet, kan bilaterale nyre-agnesier også utløse hypoplasi i lungene. Dette fenomenet er hovedsakelig til stede i sammenheng med Potter syndrom og er uforenlig med livet.

Fordi fosteret drikker fostervann, men på grunn av at nyrene ikke klarer å frigjøre det i fostervannssekken for opparbeidelse, er dette fenomenet preget av mangel på fostervann, som favoriserer hypoplasien i lungene. Lungehypoplasi kan også være forårsaket av mangel på fostervann med annen opprinnelse. Hvis fenomenet er basert på Potter syndrom, er forløpet dødelig.

Symptomer, plager og tegn

Lungehypoplasia manifesterer seg umiddelbart etter fødselen. Pasientene lider av alvorlig dyspné, som kan assosieres med cyanose. Huden blir blåaktig som en del av dette symptomet, da det er en utilstrekkelig tilførsel av oksygen på grunn av den nedsatte lungefunksjonen på grunn av hypoplasien.

Vevet trekkes inn i mellomrommene mellom ribbeina eller over brystbenet når du puster. I tillegg stønner pasientene mens de puster ut. Når du puster inn, beveger neseborene seg mye. I tillegg lider de av patologisk akselerert pusting i betydningen tachypnea, som deres organisme prøver å kompensere for den utilstrekkelige størrelsen på lungene.

De vanligste komplikasjonene av lungehypoplasi og den resulterende pustebesvær inkluderer dannelse av emfysem og andre ansamlinger av luft i vevet, i pneumothorax, pneumomediastinum eller pneumoperitoneum. Lungeemfysem forverrer til og med pustebesvær over tid. Omkretsen av brystet vokser og belastningen på hjertet kan oppmuntre til dannelse av et tårnhjerte.

Diagnose og sykdomsforløp

En pålitelig diagnose av lungehypoplasi kan ikke stilles prenatalt og stilles radiografisk etter fødselen. Ikke desto mindre kan misdannelser før fødsel vises på ultralyd. For eksempel kan diafragmatiske brokk i forbindelse med bevis på oligohydramnios gjøre lunghypoplasi vurderbar før fødselen.

Etter fødselen, spesielt kortpustethet hos nyfødte, vil legen bestille en røntgenbilde, hvorfra hypoplasien kan sees tydelig. Prognosen avhenger av årsaken og omfanget av hypoplasien.

komplikasjoner

På grunn av lungehypoplasien lider de som rammes primært av relativt alvorlige pustevansker. I de fleste tilfeller begrenser disse klagene kraftig personens hverdag og reduserer også pasientens livskvalitet. Huden er ikke sjelden farget blå, og de berørte lider av tretthet og tretthet.

Motstandskraften er også betydelig redusert, noe som også kan føre til forsinket utvikling av barn. Lungehypoplasi kan også føre til kortpustethet. Lungehypoplasien legger like mye belastning på hjertet, noe som kan føre til plutselig hjertedød. Det er ikke uvanlig at de som rammes mister bevisstheten og muligens skader seg hvis de faller. Uten behandling kan pasientens forventede levealder reduseres betydelig.

Som regel kan ikke lungehypoplasi behandles kausalt. Derfor er behandlingen bare symptomatisk og har som mål å begrense symptomene. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Imidlertid er den berørte personen avhengig av kirurgiske inngrep. Dette forhindrer også ytterligere defekter og følgeskader på lungene.

Når bør du gå til legen?

Hvis det oppstår uregelmessigheter i pusten hos en nyfødt, må medisinsk behandling skje så snart som mulig. Uten medisinsk behandling er det fare for barnets for tidlig død. Ved innlevering av pasienter er moren som skal være kontinuerlig under medisinsk behandling. Barneleger eller sykepleiere bestemmer problemene og lidelsene ved barnets pust i rutinemessige undersøkelser. Foreldrene til den nyfødte trenger ikke iverksette tiltak i disse tilfellene.

Det gjøres automatisk for å sikre at barnets organisme blir forsynt med tilstrekkelig oksygen. Ved hjemmefødsel overtar jordmoren oppgavene. Hvis det er unormalt eller komplikasjoner, setter hun i gang alle nødvendige skritt for å sikre at den nyfødte blir ivaretatt tilstrekkelig. Kontakt med lege og ambulanse opprettes automatisk av jordmoren, slik at foreldrene ikke trenger å gjøre ytterligere tiltak for denne leveringsformen.

Hvis det er en ikke planlagt og spontan levering uten tilstedeværelse av pleiepersonell, må førstehjelpstiltak overtas. En legevakt må varsles umiddelbart. Veiledningssentrene må følges slik at det ikke blir dødelig utfall. Barnets pust må erstattes av kunstig åndedrett. I tillegg må den nyfødte umiddelbart få intensiv medisinsk behandling.

Terapi og behandling

I mange tilfeller kan lungehypoplasi ikke behandles kausalt og behandles derfor hovedsakelig symptomatisk. Det viktigste trinnet i denne behandlingen er å sikre luftveien. Ved brokk i mellomgulvet brukes endotrakeal intubasjon. Pasienten er i utgangspunktet kunstig ventilert. Et respiratorisk nødsyndrom kan i individuelle tilfeller kreve langtidsventilasjon med høyt oksygenpartielt trykk og inkluderer i dette tilfellet kontinuerlig overvåking av verdiene.

Luft pumpes ofte ut av magen og tarmen samtidig via et mageslange, slik at lungene blir mindre komprimerte. Den endelige behandlingen av brokk er kirurgisk og tilsvarer en omplassering av organer og en påfølgende lukking av gapet i mellomgulvet. Hvis de diafragmatiske defektene blir diagnostisert før fødsel, er fosterkirurgi og dermed den prenatal reparasjon av manglene vanligvis det mest lovende terapeutiske tiltaket, siden lungens hypoplasi kan reduseres på denne måten.

Det er bare noen få postnatale behandlingsalternativer for hypoplasi etter membranfeil, så alle mulige behandlingsalternativer bør uttømmes prenatalt. Alternativene inkluderer for eksempel åpen intrauterin reparasjon av manglene. En minimalt invasiv lukkethuklusjon ved bruk av en titanklips er også et alternativ. Hvis det brukes et titanklips, må dette klippet fjernes under fødselsprosessen for å unngå komplikasjoner.

Et aktuelt forskningsfag innen medisin er bruk av selvnedbrytende biomaterialer for prenatal reparasjon av fosterhernias. Imidlertid er dette terapeutiske trinnet ennå ikke i den kliniske fasen.

Outlook og prognose

Det er ingen utsikter til en kur mot lungehypoplasien. Prognosen er ugunstig fordi årsaken til sykdommen er genetisk og lungene ikke er fullt utviklet i de tidlige stadiene av utviklingen. Human genetikk må ikke endres på grunn av lovkrav. Av denne grunn er ikke fokuset på medisinsk behandling å lindre de eksisterende symptomene.

Hvis den ikke blir behandlet, er det fare for tidlig død. Pusteaktiviteten er sterkt begrenset og kan forårsake død i spesielt alvorlige tilfeller. Siden pasientens livskvalitet er betydelig redusert når det gjelder lungehypoplasi, øker risikoen for å utvikle sekundære lidelser. Prognosen forbedres hvis pasienten aktivt implementerer selvhjelpstiltakene i løpet av livet. Opptak av skadelige stoffer fra nikotin eller gasser må unngås fullstendig. Miljøpåvirkningen må optimaliseres slik at pusten støttes.

Langtidsventilasjon er nødvendig hos noen pasienter. I tillegg kan det være kirurgiske inngrep som skal føre til en forbedring av pusteaktiviteten. Hver prosedyre er assosiert med risiko og bivirkninger. Hvis behandlingen går uten ytterligere komplikasjoner, bedres videre utvikling. Likevel er det livslange begrensninger som må tas i betraktning når du takler hverdagen.

forebygging

Lungehypoplasia forårsaket av hernias kan unngås ved å utføre prenatal korreksjon av defekten som en del av fosterkirurgien. For hypoplasia på grunn av utilstrekkelig fostervann, er det hittil betydelig mindre effektive forebyggende tiltak.

Du kan gjøre det selv

Lungehypoplasi fører til kortpustethet hos mange pasienter. I verste fall kan dette føre til utvikling av en angstlidelse eller panikk. Vedkommende bør derfor kultivere en sunn tilnærming til bekymringer og frykt på et tidlig tidspunkt, slik at frykt forhindres i å utvikle seg. Ved de første tegnene er det nyttig å møte de sterke bekymringene offensivt og å takle dem. Positive tanker og en optimistisk holdning er nyttige. Avslapningsteknikker kan også brukes. Så snart frykten intensiveres eller nye oppstår, bør terapeutisk hjelp søkes.

Miljøet må alltid være beriket med tilstrekkelig oksygen, og pasienten må tilføres frisk luft. Turer og regelmessig ventilasjon av lokalene forbedrer generell velvære. De hjelper til med å puste og kan redusere eksisterende bekymringer. Røyking er strengt forbudt for ikke å forårsake ekstra stress. Opphold i røykerom eller trange rom er også å unngå.

Lungehypoplasipasienter har muligheten til å utveksle ideer med andre berørte personer i selvhjelpsgrupper eller i forskjellige fora på Internett. Fellesutvekslingen kan være nyttig i hverdagen. Gjensidig støtte til hverdagens spørsmål eller utfordringer gis.