Neuromyelitis optica

I Neuromyelitis optica det er en autoimmun inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet og fører til degradering av visse isolerende nerveskjeder (medisinsk navn demyelinisering). Som et resultat utvikles betennelse i synsnerven mellom noen måneder og to år. Dette skjer enten på den ene siden eller på begge sider. I tillegg blir ryggmargen betent (myelitt).

Hva er Neuromyelitis Optica?

Neuromyelitis optica er assosiert med mange typiske symptomer og klager. Det første kjennetegnet ved sykdommen er at myelinlaget brytes ned av sentralnervene.
© Martha Kosthorst - lager.adobe.com

I Neuromyelitis optica I mange tilfeller er det spesielle antistoffer mot en viss vannkanal, den såkalte aquaporin-4-kanalen. Den patofysiologiske betydningen av disse stoffene er ennå ikke fullstendig avklart og er gjenstand for aktuell medisinsk forskning. Lidelsen anses som synonym i noen tilfeller Devic Syndrome eller med forkortelsen NMO utpekt.

Det er en relativt sjelden sykdom i sentralnervesystemet. Neuromyelitis optica utgjør rundt en prosent av alle demyeliniserende sykdommer. I tillegg er spørsmålet om neuromyelitis optica er en spesiell form for multippel sklerose eller om det er en uavhengig sykdom.

Sykdommen ble først vitenskapelig beskrevet på begynnelsen av 1800-tallet. Da forsket Eugène Devic og Fernand Gault sykdommen, slik at neuromyelitis optica noen ganger også blir omtalt som Devics syndrom. Det er for øyeblikket en studiegruppe viet til forskning på neuromyelitis optica. Temaet er nettverk av vitenskapelige og kliniske funn for å undersøke det kliniske forløpet av sykdommen og dens hyppighet.

fører til

I henhold til dagens kunnskap om medisinsk forskning er det fortsatt ingen fullstendig klarhet rundt årsakene som fører til utvikling av neuromyelitis optica. Imidlertid antas det at spesielle antistoffer mot de såkalte aquaporin-4-kanalene spiller en sentral rolle i utviklingen av sykdommen. Fordi disse antistoffene dukker opp hos mange pasienter som er rammet av neuromyelitis optica.

Symptomer, plager og tegn

Neuromyelitis optica er assosiert med mange typiske symptomer og klager.Det første kjennetegnet ved sykdommen er at myelinlaget brytes ned av sentralnervene. I forbindelse med dette reduseres neuritis nervi optici og ryggmargen.

I det videre sykdomsforløpet vises synsforstyrrelser, som i noen tilfeller fører til blindhet (medisinsk navn amaurosis). Blindhet dukker opp i begge eller begge øyne og utvikler seg i løpet av få timer eller dager. I tillegg er et paraplegisk syndrom mulig i sammenheng med neuromyelitis optica, som for eksempel er assosiert med sensoriske lidelser, lammede ekstremiteter eller forstyrrelser i blærefunksjonen.

I utgangspunktet viser sykdommen enten et monofasisk eller et flerfasisk forløp. I tillegg kan det utvikle seg kronisk. Ved histologiske undersøkelser kan demyeliniserende foci påvises som ligner multippel sklerose. Irreversible nekrose er også mulig.

Diagnose og sykdomsforløp

Hvis symptomer som er typiske for neuromyelitis optica vises, bør en passende spesialist konsulteres umiddelbart. Sistnevnte diskuterer pasientens sykehistorie (anamnese) og de enkelte klager med den aktuelle pasienten. Dette gjør det mulig å stille en klinisk diagnose.

I forbindelse med dette er det nødvendig med forskjellige nevrologiske undersøkelser der det for eksempel blir søkt betennelser i synsnervene og ryggmargen. Skader på hjernen, som i noen tilfeller viser lignende symptomer, må også utelukkes. Aquaporin-4 antistoffene er bestemt for å gjøre diagnosen sikker.

Det kreves også magnetisk resonansavbildning av skallen og ryggraden. For eksempel kan multippel sklerose og retrobulbar nevritt utelukkes i forbindelse med differensialdiagnostikk. Det skal bemerkes at, spesielt i begynnelsen av sykdommen, ikke alltid er en nøyaktig differensiering fra multippel sklerose mulig. Retrobulbar nevritt er ofte assosiert med synsforstyrrelser som ligner optisk nevromelitt, men uten involvering av ryggmargen.

komplikasjoner

Som regel forårsaker neuromyelitis optica betennelse i synsnerven. Derfor, hvis pasienten ikke blir behandlet, kan pasienten oppleve fullstendig synstap. Spesielt hos barn eller unge kan synstap føre til alvorlig psykologisk skade eller til og med til depresjon.

Hos barn forstyrrer neuromyelitis optica tydelig utviklingen. Som regel kan det ikke forutsies universelt om tap av syn vil oppstå på begge sider eller på den ene siden. På grunn av neuromyelitis optica kan det dessuten oppstå andre følsomhetsforstyrrelser eller lammelser i forskjellige deler av kroppen. Blærens funksjon kan bli forstyrret som et resultat, slik at pasientene utvikler inkontinens.

Neuromyelitis optica kan behandles med medisiner. Hvis den berørte personen har mistet synet, kan det ikke gjenopprettes, og synstapet er vanligvis irreversibelt. Hvis det er psykologiske klager, er vedkommende avhengig av psykologisk behandling. Det er vanligvis ingen komplikasjoner. Pasientens levealder påvirkes heller ikke negativt av neuromyelitis optica.

Når bør du gå til legen?

Vanskeligheter med å se eller smerte i ett eller begge øyne antyder en øyetilstand. En lege må avgjøre om dette er neuromyelitis optica, og om nødvendig sette i gang ytterligere tiltak. Det kreves hjelp fra lege senest når trivsel er nedsatt eller ytterligere fysiske plager oppstår i muskler, tarmer og blære. Personer som allerede lider av en kronisk nervesykdom, bør kontakte den ansvarlige legen raskt hvis symptomene nevnt oppstår.

Personer med gastrointestinale sykdommer eller nevrologiske lidelser er også best å snakke med en spesialist så snart som mulig, slik at den optiske nevrale myelitt kan gjenkjennes og behandles før ytterligere komplikasjoner oppstår. Bortsett fra familielegen, kan du også snakke med en øyelege. Ledsagende blære- og tarmsinkontinens må behandles av en gastroenterolog eller en annen internist. Hvis du har en muskelsykdom, bør du også oppsøke en ortoped eller en sportslege. På lang sikt trenger syke ofte også terapeutisk støtte.

Behandling og terapi

Det er forskjellige alternativer for behandling av neuromyelitis optica. Disse brukes avhengig av den enkelte sak og er basert på de enkelte symptomene og alvorlighetsgraden av klagene. I mange tilfeller kjører den optiske nevromelitt i en episode, så den er monofasisk.

På den annen side er et multifasisk eller kronisk forløp av sykdommen også mulig. De avyeliniserende fokusene går ofte tilbake. Imidlertid er permanent skade som følge av vevsdød også mulig. Ved et periodisk kurs starter behandlingen med administrering av kortison. I noen tilfeller reagerer den berørte pasienten imidlertid ikke på kortisonet.

Behandlingen skiller seg dermed fra den ved multippel sklerose, der spesielle immunmodulatorer hovedsakelig brukes. Langvarig terapi for sykdommen er basert på administrering av immunsuppressorer, for eksempel den aktive ingrediensen azathioprin.

Studier indikerer at antistoffet rituximab også kan være effektivt i behandling av neuromyelitis optica. I tillegg til kortison, kan tilbakefall i neuromyelitis optica også behandles ved bruk av plasmaferese.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot parestesi og sirkulasjonsforstyrrelser

Outlook og prognose

Prognosen for neuromyelitis optica er gunstig ved tidlig diagnose og vellykket medikamentell terapi. Forutsetningen for dette er at de aktive ingrediensene i de foreskrevne medisinene absorberes godt av organismen og fører til en regresjon av betennelsen. Betydelig forbedring eller utvinning er dokumentert hos disse pasientene i løpet av noen få uker.

Hvis det ikke søkes medisinsk hjelp, forverres den ellers gunstige prognosen. Evnen til å se avtar kontinuerlig og kan føre til permanent blindhet hos den det gjelder. På grunn av den emosjonelle belastningen av klagene øker risikoen for psykologiske komplikasjoner betydelig. Prognosen forverres også hvis sykdommen blir kronisk. Irreversibel skade på synsnerven kan oppstå. Som et resultat blir den berørte personens syn nedsatt for livet.

Mennesker som allerede lider av tidligere sykdommer og derfor har et svekket immunforsvar, opplever også forsinkelse i helingsprosessen eller vedvarende helseplager. I disse tilfellene bør psykoterapeutisk støtte finne sted, ettersom et samspill mellom emosjonelle og fysiske faktorer ofte kan observeres. Begge områdene påvirker hverandre og kan derfor føre til en forbedring av den generelle situasjonen hvis passende støtte gis. Pasienter som har en periodisk eller tilbakevendende sykdom vil trenge regelmessig medikamentell behandling gjennom hele livet.

forebygging

Effektive tiltak for å forhindre neuromyelitis optica er foreløpig ikke kjent i henhold til gjeldende medisinsk forskning. På den ene siden er det usikkerhet om de eksakte årsakene til sykdommen, på den andre siden er det en autoimmun sykdom.

Slike sykdommer kan generelt neppe forhindres. Det er derfor spesielt viktig å konsultere en spesialist raskt hvis sykdommen først er mistenkt eller typiske symptomer dukker opp for å sette i gang adekvat behandling.

ettervern

Hvis du har neuromyelitis optica, bør oppfølgingsundersøkelser finne sted selv om symptomene ikke lenger er synlige. Oppfølgingsundersøkelsene inkluderer kontroll av synsfeltet (synsfelt), det visuelle fremkalte potensialet (VEP, også: VECP = visuelt fremkalte kortikale potensialer) og magnetisk resonansavbildning (MRI) i hjernen. Synsfeltet undersøkes av øyeleger. De to øynene blir sjekket individuelt.

Det testes hvilket område det respektive øyet oppfatter når man ser rett frem. En VEP utføres av nevrologen og en MR utføres i en radiologisk praksis. En redusert reaksjonstid i VEP kan indikere en vedvarende eller fornyet betennelse i området av den visuelle banen, en sirkulasjonsforstyrrelse eller degenerative prosesser. En MR av hjernen gir da et bilde.

Den behandlende nevrologen bestemmer hvilken av prosedyrene som skal utføres. Hvis det ikke er noen symptomer, er vanligvis en enkelt sjekk tilstrekkelig. I noen tilfeller anbefales en årlig oppfølgingsundersøkelse.

Basert på resultatene av undersøkelsen blir det deretter bestemt om og i hvilken form en ny behandling er nødvendig. For dette må det kontrolleres om synsnervebetennelsen er en del av en annen sykdom. Avhengig av resultatet skjer videre restaurering. Det er ikke noe spesielt medikament for oppfølgingsbehandling av neuromyelitis optica.

Du kan gjøre det selv

Sykdommen er ledsaget av en gradvis forverring av synsnerven. Siden selvhjelpstiltak ikke er tilstrekkelige for å forbedre synet, bør lege konsulteres så tidlig som mulig.

I tillegg skal øynene ikke utsettes for overdreven stress. Ikke se direkte i solen eller andre sterke lyskilder. Dette kan føre til en øyeblikkelig forverring av synet. I tillegg bør det være tilstrekkelige lyskilder i området når du leser eller jobber på skjermen, slik at synsnerven ikke blir utsatt for ytterligere overstamme. Det er alltid risikoen for uopprettelig skade som bør unngås.

Hvis det er klager i ryggen, er ikke varig lindring eller dårlig holdning gunstig. Disse kan føre til irreversible svekkelser av skjelettet og utløse sekundære sykdommer. Begrensninger i mobilitet ville være resultatet. Ved inflammatoriske symptomer i ryggen, smerter eller spenning, er det viktig å jobbe med lege.

Et stabilt immunsystem må sikres slik at organismen har tilstrekkelig forsvar tilgjengelig for helingsprosessen. Kroppens selvhelbredende system kan støttes med et vitaminrikt kosthold, unngåelse av overvekt og tilstrekkelig trening i frisk luft.