Primær hyperaldosteronisme

Det kliniske bildet av primær hyperaldosteronisme er også kjent som Conn syndrom utpekt. Det er preget av høye nivåer av hormonet aldosteron, som øker blodtrykket.

Hva er primær aldosteronisme?

Diagnosen stilles på grunnlag av kliniske symptomer og karakteristiske blodverdier.
© Dobbelt hjerne - stock.adobe.com

Dette er grunnlaget primær hyperaldosteronisme i de fleste tilfeller enten binyre hyperplasi eller adrenal adenom. Resultatet er en økt produksjon av hormonet aldosteron. Dette hever blodtrykket slik at den primære hyperaldosteronismen ofte manifesterer seg gjennom hypertensjon, dvs. høyt blodtrykk.

Denne typen høyt blodtrykk kalles sekundær fordi det er forårsaket av en hormonell ubalanse. Det ble tidligere antatt at primær hyperaldosteronisme er grunnleggende hos bare under en prosent av hypertensive pasienter. I dag er imidlertid den rådende antakelsen at det kliniske bildet til og med er en av de vanligste årsakene til hypertensjon.

Likevel blir det vanligvis anerkjent sent, nemlig når høyt blodtrykk ikke kan justeres med suksess selv etter terapi med tre eller flere medisiner. Et senket kaliumnivå i blodet kan også måles. Selv om symptomene ikke skiller seg fra de som er ved klassisk høyt blodtrykk, er sannsynligheten for sekundære sykdommer som hjerneslag og hjerteinfarkt betydelig høyere.

fører til

Årsaken til primær aldosteronisme er en endring i binyrebarken. Denne endringen påvirker en veldig spesifikk sone, nemlig Zona glomerulosa. I Zona glomerulosa Binnebarken produserer steroidhormonet aldosteron, noe som reduserer utskillelsen av natrium og dermed øker blodtrykket fordi vann blir beholdt sammen med natriumet. Samtidig øker det utskillelsen av kalium.

Hvis binyrebarken og de overordnede kjertlene fungerer normalt, blir blodtrykket regulert og tilpasset dagens behov. Ved primær hyperaldosteronisme fungerer ikke denne kontrollkretsen, binyrebarken produserer for mye aldosteron. Dette er grunnen til at høyt blodtrykk oppstår. Endringene som nevnes kan i utgangspunktet være tre patologier, enten bilateral binyrehyperplasi, et aldosteronproduserende binyreadenom eller en familiær endring i binyrebarken.

Slik saken står nå skyldes 70 prosent av den primære aldosteronismen bilateral binyre hyperplasi og mindre enn 30 prosent av adenom. Det kliniske bildet er genetisk i bare mindre enn 1 prosent av tilfellene.

Symptomer, plager og tegn

Primær hyperaldosteronisme er ofte symptomatisk på arteriell hypertensjon. Hypokalemi og metabolsk alkalose kan også være tegn på sykdommen. Imidlertid manifesterer seg sjelden alle disse tre klassiske symptomene på en gang. Ofte er serumkalium også i det lave normale området.

Skiftet i kaliumnivået fører til tretthet, adynamia, forstoppelse (forstoppelse) og en mild form for diabetes insipidus, som er preget av en økt trang til å urinere og tørste. Årsaken til dette er at hypokalemia også påvirker kontrollkretsene til andre hormoner og disse blandes opp. Den metabolske alkalosen, det vil si en forskyvning i blodets pH-verdi til det grunnleggende området, er også forårsaket av det reduserte kaliumnivået.

På grunn av kaliummangel blir flere kaliumioner flyttet fra celleinnvendt til celleutvendig. Dette foregår i bytte med hydrogenioner. Nyrene frigjør også hydrogenioner slik at de kan absorbere mer kalium. Totalt sett er det derfor en reduksjon i hydrogenionene i det ytre rom av cellene. Som et resultat blir metabolismen alkalisk.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen stilles på grunnlag av kliniske symptomer og karakteristiske blodverdier. Sekundær hypertensjon, så som primær hyperkalemi, vil sannsynligvis forekomme ved høyt blodtrykk, spesielt hvis pasienten er veldig ung, dvs. ikke har fylt 30 år ennå, eller hvis hypertensjonen forekommer veldig plutselig hos pasienter over 55 år.

Selv om en betydelig økning i blodtrykket plutselig oppstår med påvist regelmessig medisinering, må en sekundær årsak til hypertensjon forventes. Videre mangler pasienter med primær hyperaldosteronisme ofte det fysiologiske nattlige fallet i blodtrykket, fordi den hormonelle kontrollsløyfen forstyrres av overproduksjonen av aldosteron. En mulig sekundær årsak til høyt blodtrykk bør alltid sjekkes hvis det ikke er noen betydelig forbedring selv etter bruk av tre antihypertensive medisiner.

Blod trekkes for å bekrefte diagnosen. Den høye aldosteronverdien, en redusert reninkonsentrasjon og aktivitet og en økt aldosteron-renin-kvotient er merkbar. Hypokalemi og metabolsk alkalose kan også være til stede. Natrium er vanligvis i det høye normale området fordi hormonell motregulering forhindrer hypernatremi.

komplikasjoner

De tre karakteristikkene hypertensjon, hypokalemi og metabolsk alkalose er ansvarlig for den høye risikoen for komplikasjoner ved primær aldosteronisme. Kronisk hypertensjon (høyt blodtrykk) skader det kardiovaskulære systemet på lang sikt og kan føre til arteriosklerose, angina pectoris og hjerteinfarkt på lang sikt. Hypokalemia fører til muskelsvakhet, lammelse av glatte muskler, hjertearytmier opp til ventrikkelflimmer og noen ganger til og med til rask nedbrytning av de stripete musklene (rabdomyolyse).

Glatt muskellammelse kan blokkere viktige funksjoner i kroppen. Tarm- eller blæremuskulaturen kan være lammet, noe som kan føre til lammelse av blæren med uro-overbelastning eller en lammet tarmhindring. Ved å bryte ned musklene fører rabdomyolyse til alvorlig muskelsvakhet, muskelsmerter, kvalme, oppkast og feber. I svært alvorlige tilfeller kan iskemi føre til omfattende muskelnedbrytning.

Dette er en nødsituasjon som krever legehjelp raskere. Ved metabolsk alkalose stiger blodets pH over 7,43. Dette er også en medisinsk nødsituasjon som manifesterer seg gjennom kramper opp til tetany, parestesier, nedsatt bevissthet og forvirring. Hvis den normale PH-verdien ikke blir gjenopprettet raskt, kan død også oppstå her.

Videre er primær hyperaldosteronisme preget av symptomer som polydipsi (umettelig tørst) og polyuri (utskillelse av store mengder urin). Polyurien kan føre til desiccosis (dehydrering) av organismen til tross for store mengder drikke.

Når bør du gå til legen?

Forstyrrelser og særegenheter i det kardiovaskulære systemet må alltid avklares av en lege. Årsaken kan være alvorlige sykdommer som det kreves handling. Høyt blodtrykk, hjertebank, indre varme eller vedvarende rastløshet skal presenteres for en lege. Avbrudd i søvnen, misfarging av huden og hektiske atferdstrekk indikerer en helseforringelse. Et legebesøk er nødvendig så snart symptomene vedvarer eller øker.

Forstyrrelser i fordøyelseskanalen anses også som uvanlige. Hvis det er forstoppelse eller en følelse av trykk i tarmen, er et legebesøk nødvendig. Hvis vedkommende nekter å spise på grunn av symptomene, må lege konsulteres. En lege bør bli presentert for en følelse av press i magen, smerter eller generell ubehag. Endringer i vekt, ubehag, apati eller tap av velvære bør undersøkes nærmere av en lege.

En plutselig økning i tørst bør forstås som et advarselssignal fra organismen. Hvis den berørte personen forbruker betydelig mer væske enn vanlig uten åpenbar grunn, bør observasjonen diskuteres med en lege. Et økt behov for vannlating er like uvanlig. Dette må også undersøkes.

Forstyrrelser i metabolismen eller uregelmessigheter i hormonbalansen indikerer en sykdom. Hvis det er humørsvingninger, endringer i libido eller atferdsproblemer, er det nødvendig med lege.

Terapi og behandling

Bekreftende tester blir utført hvis mistanken om primær hyperaldosteronisme er bekreftet. Dette er på den ene siden saltstresstesten og på den andre siden fludrokortisonhemmingstesten. I saltstresstesten økes aldosteronsekresjonen ved å gi vann med natrium. Hos friske mennesker senker dette aldosteronsekresjonen.

Fludrokortison virker på samme måte som aldosteron. Når det administreres, synker aldosteronnivået også hos friske pasienter. I kontrast er det fortsatt forhøyet hos personer med primær aldosteronisme. For den endelige bekreftelsen av diagnosen brukes avbildningsmetoder som sonografi og computertomografi der den forstørrede binyrebarken blir oppdaget.

Terapeutisk er medisinen spironolacton gitt, som fungerer som en antagonist mot aldosteron og dermed senker det for høye aldosteronnivået i blodet. Hvis adrenale adenomer er til stede, bør de fjernes kirurgisk.

forebygging

Effektiv forebygging av primær aldosteronisme er ikke mulig. Imidlertid, hvis typiske symptomer på sykdommen oppstår, bør disse avklares så raskt som mulig for å unngå følgeskader.

ettervern

Ved primær aldosteronisme er oppfølgingsbehandling basert på terapien som en pasient er blitt behandlet med. Hvis behandlingen består av behandling med aldosteronblokkere, er regelmessige oppfølgingsbesøk hos legen tilstrekkelig. Dette sjekker om pasientens blodtrykk er i et normalt område og hvor tålelig de foreskrevne preparatene er.

Hvis en pasient har gjennomgått en minimal invasiv kirurgi, kontrolleres helbredelse av det kirurgiske arr og endringer i blodtrykk under oppfølgingsundersøkelser. Hvis legen bestemmer at pasientens blodtrykk har sunket betydelig uten medisiner, er ingen ytterligere medisiner nødvendig. Forekomsten av nye hyperlesjoner er relativt lav, slik at en pasient kan leve et normalt liv.

Imidlertid, hvis en binyre måtte fjernes fullstendig i løpet av terapien, kan det hende at en pasient må ta medisiner resten av livet. Preparatene sies å ha mindre effekt på blodtrykket. I stedet får pasienten kortisoltilskudd for å normalisere hormonnivået.

I løpet av oppfølgingsundersøkelsen kan det bestemmes om nye magesår har dannet seg slik at de kan fjernes tidlig. Slike tilbakefall er svært sjeldne, så folk flest kan leve nesten normalt etter å ha fjernet en binyre.

Du kan gjøre det selv

Hos pasienter med denne diagnosen må det først avklares om et kirurgisk inngrep gir mening. Aldosteronnivåer kan komme tilbake til det normale når binyrene som forårsaket tilstanden er fjernet.

Hvis primær aldosteronisme har en annen årsak, behandles den vanligvis med medisiner. Pasientene bør sørge for at de tar de foreskrevne produktene regelmessig i henhold til instruksjonene fra den behandlende legen, ellers kan de ikke utvikle ønsket effekt. Kommersielle ACE-hemmere vil ikke fungere hos pasienter med primær aldosteronisme, så andre smertestillende midler kan være indisert. Her gir legene råd om hvilke medisiner som kan utvikle effekten sin til tross for et økt aldosteronnivå og for hvilke smerter de er tilrådelige.

Avhengig av hvor lang tid det tok før diagnosen kunne stilles, har pasienten allerede fått skader av langvarig høyt blodtrykk eller andre symptomer på sykdommen. Denne skaden kan kompenseres med en desidert sunn livsstil. Dette inkluderer å holde pasienten i normal vekt, ikke røyke og drikke lite alkohol. Det anbefales også å spise et sunt kosthold med mye frukt, grønnsaker, havfisk og magert kjøtt. Det er også viktig å trene regelmessig i frisk luft, spesielt for å normalisere blodtrykket permanent.