Retroperitoneal fibrose

Under begrepet Retroperitoneal fibrose (også kjent som retroperitoneal fibrose, Ormond syndrom eller Ormonds sykdom) legen beskriver en økning i bindevev som oppstår mellom ryggraden og bakre bukhinnen. Hovedsakelig er nervene, urinlederne og blodkarene "murt opp".

Hva er retroperitoneal fibrose?

En histologi (undersøkelse av det fine vevet) blir utført slik at retroperitoneal fibrose kan oppdages. Noen ganger kan imaging prosedyrer imidlertid gi tydelige indikasjoner på at retroperitoneal fibrose er til stede.
© anamejia18 - lager.adobe.com

De Retroperitoneal fibrose er en relativt sjelden sykdom (1 av 200 000), men den påvirker hovedsakelig menn. De første tegnene på retroperitoneal fibrose vises i middelalderen. Retroperitoneal fibrose er videre delt inn i to former: den idiopatiske (primære) og sekundære formen (Ormond syndrom). I den primære formen, som også kalles Ormonds sykdom eller Albarran-Ormond syndrom er kjent, det er ingen utløsende hendelse.

Leger antar noen ganger at en autoimmunologisk prosess var årsaken til utviklingen. I sammenheng med den sekundære formen (også kjent som Ormond syndrom), utløses noen ganger retroperitoneal fibrose av primær gallecirrose, Crohns sykdom eller Sjögrens syndrom, Erdheim-Chester sykdom eller på grunn av granulomatose eller polyangiitt .

Joaquin Albarran, en cubansk urolog, var den første legen som beskrev sykdommen i 1905. I 1948 fulgte en mer omfattende beskrivelse og dokumentasjon av John Kelso Ormond, en urolog fra USA.

fører til

Selv om sekundære former for sykdommen noen ganger kan utløse retroperitoneal fibrose, er den faktiske årsaken fremdeles ukjent. Dette gjelder begge former for retroperitoneal fibrose.

Symptomer, plager og tegn

Pasienten klager vanligvis på kjedelige smerter som er vanskelige å lokalisere, men ikke kan sammenlignes med kolikksmerter, som først og fremst rapporteres i pungen, flankene eller i ryggen. I nesten alle tilfeller er urinlederne vegger; Dette fører til oppbygging av urin i nyrene, slik at det er en mulighet for hydronofrose.

Noen ganger kan større arterier, aorta, perifere nerver eller tarmkanalen, bukspyttkjertelen og galleorganene og bekkenorganene også påvirkes. Et annet tegn på retroperitoneal fibrose er hovne ben; Dette er fordi lymfekarene og venene er blokkert fra å drenere. I noen få tilfeller oppstår inflammatoriske eller fibrotiske forandringer i pleura, perikard, paranasale bihuler, øyehull, skjoldbrusk eller mediastinum.

Diagnose og sykdomsforløp

En histologi (undersøkelse av det fine vevet) blir utført slik at retroperitoneal fibrose kan oppdages. Noen ganger kan imaging prosedyrer imidlertid gi tydelige indikasjoner på at retroperitoneal fibrose er til stede. Bekreftelse av diagnosen, som bare eksisterer på bakgrunn av avbildningsprosedyrer, er tillatt hvis en vevsprøve vil gi for stor risiko.

Undersøkelsen ved bruk av magnetisk resonansavbildning eller computertomografi viser allerede i mange tilfeller en tydelig endring i bindevevet rundt aorta (betydelig økning). Nyrearterier eller direkte tilstøtende strukturer kan også bli påvirket.

Imidlertid, hvis legen kjenner igjen atypiske trekk (fortrengningssymptomer, utvidelse av lymfeknuter, atypisk beliggenhet), må det tas en vevsprøve. Dette er slik at granulomatiske eller ondartede prosesser kan utelukkes.

Pasientene responderer vanligvis bra på immunsuppressiv terapi. Men siden det ikke er kommet noen faktisk terapeutisk anbefaling, må hvert tilfelle observeres, analyseres og deretter behandles deretter. Når det først er blitt helbredet, er det imidlertid en mulighet for at retroperitoneal fibrose kan komme tilbake.

Det er mulig at nyreskade kan oppstå under retroperitoneal fibrose på grunn av uroopphopning. Dødeligheten (dødeligheten) er mellom 10 prosent og 20 prosent; I følge de siste funnene og studiene er imidlertid dødeligheten allerede under 10 prosent, slik at det i dag må antas en betydelig bedre sjanse for bedring.

komplikasjoner

Retroperitoneal fibrose er en alvorlig autoimmun sykdom som kan være ledsaget av flere komplikasjoner. De fleste komplikasjoner skyldes kompresjon av organer som følge av økt fibrøs regenerering av bindevev. Immunosuppressiv terapi reagerer vanligvis veldig bra. Men hvis dette ikke gjøres lenge nok, er det ofte et tilbakefall.

Imidlertid kan komplikasjoner bare forhindres ved hjelp av slik terapi. Nyrene, urinlederne, aorta abdominalis, den vanlige iliacarterien og den underordnede vena cava er ofte påvirket av kompresjon. Komprimering av urinlederne kan føre til en etterslep av urin, som på lang sikt skader nyrene. Som et resultat utvikles ofte urinveisinfeksjoner og betennelse i nyrene, som bare kan behandles med antibiotika. Opphopning av urin fører til alvorlig nyreskade på lang sikt, som i svært alvorlige tilfeller til og med gjør en nyretransplantasjon nødvendig.

Det er heller ikke uvanlig at tarmen blir påvirket. Den økte veksten av bindevevet kan gjøre det smalere. Det er fare for å utvikle en tarmhindring, som må behandles umiddelbart med kirurgi for å forhindre at store deler av tarmen dør av. Videre kan det dannes tromboser på grunn av komprimering av store årer og tilhørende blodstrømningsforstyrrelser, som bare kan brytes ned ved hjelp av blodfortynnende medisiner.

Når bør du gå til legen?

Retroperitoneal fibrose skal alltid behandles av lege. Denne sykdommen leges ikke selv og i de fleste tilfeller forverres symptomene betydelig. Retroperitoneal fibrose kan heller ikke behandles ved hjelp av selvhjelp, slik at det alltid er nødvendig med medisinsk undersøkelse.

I tilfelle retroperitoneal fibrose, bør legen konsulteres hvis pasienten lider av sterke smerter i pungen. Smertene kan også oppstå på ryggen eller på flankene og redusere livskvaliteten til personen som blir rammet betydelig. Videre kan hovne ben på pasienten indikere retroperitoneal fibrose; hevelsen bør undersøkes av en lege hvis den oppstår over lengre tid og ikke går bort på egen hånd.

I de fleste tilfeller kan retroperitoneal fibrose diagnostiseres og behandles av en allmennlege eller urolog.

Behandling og terapi

Så langt har det ikke vært kontrollerte studier av behandlinger eller terapeutiske tilnærminger. Dette er fordi retroperitoneal fibrose forekommer relativt sjelden. På grunn av sjeldenhetene, er anbefalingene hovedsakelig basert på resultatene fra mindre saksserier (saksrapporter); Noen ganger er den første spontane helbredelsen (spontane remiser) allerede blitt dokumentert.

Disse spontane remisjonene er det absolutte unntaket. Som regel er behandlingsvarigheten mellom 12 og 24 måneder; en tilbakefall av retroperitoneal fibrose kan ikke utelukkes. Hvis det er en forstyrrelse i urintransporten, må legen gjenopprette dreneringen. En intern splint (med et kateter) plasseres på pasienten under en operasjon. Ureter kan også trenge å bli utsatt. I sjeldne tilfeller, for eksempel når en kronisk infeksjon er diagnostisert, må en nyre fjernes (nefrektomi).

Siden det ikke finnes noen faktiske anbefalinger for hvordan retroperitoneal fibrose skal behandles, er det ingen ensartede planer for hvilke medisiner som anbefales. Imidlertid har leger funnet at immunosupressiva (azathioprine eller kortikosteroider) eller tamoxifen er spesielt lovende. Metotreksat, cyklofosfamid, cyklosporin A, mykofenolatmofetil og kolkisin er også blitt brukt med suksess.

Noen ganger kan det imidlertid være nødvendig med spesielle behandlinger hvis komplikasjoner oppstår. Siden tarmen er innsnevret, er en tarmhindring mulig. Tarmobstruksjonen må behandles kirurgisk. Hvis det er en forstyrrelse i urinstrømmen, kan en urinveisinfeksjon oppstå.

Infeksjonen kan fortsette til nyrebekken (nyrebekkenbetennelse), så pasienten må behandles med antibiotika. Hvis det er en innsnevring av store årer, kan dette føre til trombose eller nedsatt blodstrøm. I disse tilfellene administreres antikoagulerende stoffer.

forebygging

Siden det ikke er kjent noen årsaker til hvorfor retroperitoneal fibrose utvikler seg, er det heller ingen forebyggende tiltak. Imidlertid bør alle som lider av sykdommer som kan være relatert til retroperitoneal fibrose - ved de første tegnene - oppsøke lege slik at det kan avklares om retroperitoneal fibrose er til stede eller ikke.

ettervern

I de fleste tilfeller har den berørte bare begrensede oppfølgingstiltak tilgjengelig for retroperitoneal fibrose. Vedkommende bør først og fremst oppsøke lege veldig tidlig, slik at det ikke er ytterligere komplikasjoner eller andre klager for den det gjelder. Jo tidligere en lege blir konsultert, jo mer lovende er det videre sykdomsforløpet.

Derfor bør personen som berøres kontakte lege ved de første tegnene på sykdommen. De fleste pasienter med denne sykdommen er avhengige av en operasjon, som kan lindre symptomene permanent. Etter en slik operasjon bør personen det gjelder definitivt hvile og ta vare på kroppen hans. Anstrengelse eller fysiske og stressende aktiviteter bør unngås for ikke å belaste kroppen unødig.

Fysioterapi eller fysioterapi kan også være nødvendig, der personen som blir berørt kan utføre noen av øvelsene hjemme for å få fart på behandlingen. Selv etter en vellykket prosedyre, er regelmessige undersøkelser og undersøkelser av en lege veldig viktige for å overvåke gjeldende status for retroperitoneal fibrose. Som regel reduserer ikke denne sykdommen pasientens forventede levealder.

Du kan gjøre det selv

For å forbedre livskvaliteten deres, må de som rammes overholde den medisinsk foreskrevne dosen av kortison. I løpet av behandlingen tilpasser kroppen seg den dosen som administreres til den og reagerer ved å redusere eller stoppe kroppens egen produksjon av kortison. Stresshormonet kortison er imidlertid viktig for kroppen, siden det er involvert i mange metabolske prosesser. Plutselig seponering eller en betydelig redusert dose kan føre til truende metabolske forstyrrelser, alvorlig tilbakefall eller til og med sekundære sykdommer.

Alle bivirkninger og unormale forhold skal bemerkes av vedkommende og videreføres til legen som en del av den vanlige kontrollen. Dette kan reagere tilsvarende med en justert dose medisiner eller andre foreskrevne terapeutiske midler.

Noen syke klarte å oppnå jevn forbedring gjennom en målrettet endring i kostholdet til et balansert og sunt kosthold. En slik tilpasning av ernæringsplanen kan utføres optimalt med hjelp av en ernæringsfysiolog og tilpasset individuelle behov. Som et resultat blir immunforsvaret styrket, overflødig vekt går tapt og kroppen tilføres alle mineraler og vitaminer den trenger for et velfungerende stoffskifte.

Kontakt med selvhjelpsgrupper kan fjerne usikkerhet i håndteringen av sykdommen. I samtaler får du mye erfaring, legeanbefalinger og nyttige tips for hverdagen og mulige videre behandlingsformer.