akromegali

Hvis det plutselig er vekst av ekstremiteter eller utstående kroppsdeler, mistenkes man akromegali har krav på. Dette er en veksthormon sykdom, som også er kjent som Pierre-Marie syndrom. Ved de første tegnene, skal vedkommende øyeblikkelig konsultere en spesialist, ettersom veksten av de indre organene som er assosiert med sykdommen kan ha alvorlige konsekvenser for pasienten.

Hva er akromegali?

Den viktigste årsaken til sykdommen er et overskudd av veksthormoner i blodet, som kommer fra hypofysen, den såkalte hypofysen, og gjør det mulig å bygge opp vev.

Akromegali er en spesiell veksthormonsykdom som vanligvis forekommer rundt 50 år hos de berørte. Det antas for tiden at det er rundt 50 berørte personer av en million i Tyskland.

Den viktigste årsaken til sykdommen er et overskudd av veksthormoner i blodet, som kommer fra hypofysen, den såkalte hypofysen, og gjør det mulig å bygge opp vev.

Disse veksthormonene inkluderer det såkalte humane veksthormon (HGH), veksthormon (GH), somatotropisk hormon (STH) og somatotropin. Det tar ofte opptil ti år å endelig diagnostisere sykdommen. Årsaken til dette er det faktum at de ytre tegn på sykdommen bare er synlige sent.

fører til

Akromegali er forårsaket i de fleste tilfeller av et adenom i hypofysen. Et adenom, som er en godartet hormondannende svulst, er grunnlaget for akromegali i over 95% av tilfellene.

Dannelsen av hormoner i adenomene kan ikke avbrytes av en normal kontrollsløyfe, slik at det på lang sikt er en overproduksjon av veksthormoner. Hvis adenom er mindre enn en centimeter, kalles det et mikroadenom. Hvis de måler mer enn en tomme, blir de igjen kalt macroadenomas.

I sjeldne tilfeller kan en ektopisk produksjon av det såkalte somatotropin også være grunnlaget for en akromegali. Denne eksterne produksjonen kan oppstå fra hormondannende svulster hos mennesker. En ondartet hypofysetumor kan også være årsaken. Imidlertid er disse ondartede svulstene veldig sjeldne som årsak til akromegali.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot smerter

Symptomer, plager og tegn

Med akromegali vises symptomer i løpet av år. Til å begynne med opplever de berørte utefinerbar hodepine, i tillegg til økt tretthet og utmattelse. I det videre sykdomsforløpet oppstår beinssmerter. Hender og føtter øker sakte i størrelse, noe som forårsaker klager som hudfortykning, overflødig brusk og leddsykdommer.

Ledsager dette er det økt hårvekst og ofte høyt blodtrykk. Vanligvis vokser organene også - det som kalles visceromegaly forekommer, som avhengig av hvilket organ som er berørt, kan føre til klager som fordøyelsessykdommer, gulsott eller hjertearytmier.

Hos menn manifesterer seg akromegali også i erektil dysfunksjon. Kvinnen opplever seksuelle lidelser og tapte perioder. Gjengroingen kan identifiseres på et tidlig tidspunkt ved hjelp av nummenhet, prikkende følelser og økt svette. I ansiktet vises det endringer i ørene, øyehullene og haken.

Tungen, kjeven, tennene og leppene kan også påvirkes. De mangefasetterte misdannelsene forårsaker forskjellige symptomer og klager som bare tydelig kan tilskrives akromegali i løpet av sykdommen. Det mest åpenbare symptomet er de voksende lemmene.

Diagnose og kurs

De karakteristiske symptomene på akromegali blir bare synlige over lengre tid, slik at diagnosen av denne sykdommen anses som vanskelig. I løpet av en akromegali vokser hendene og føttene til de berørte jevnt og trutt.

I tillegg er endringer i ansiktet karakteristiske, som inkluderer store ører, svulmende banekanter og en utstående hake. De som rammes har ofte en stor tunge og en stor kjeve, noe som kan endre tennene. Den økende veksten er ofte forbundet med leddsmerter, hodepine, synsforstyrrelser eller tyggesykdommer. Mest problematisk er imidlertid utvidelsen av de indre organene, noe som kan føre til utette hjerteventiler eller hjertearytmier.

Hvis det er noen første indikasjoner på et mulig veksthormonoverskudd, bør en spesialist konsulteres umiddelbart. I det første trinnet måles mengden GH og messenger-stoffet insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-I) i blodet. Hvis hormonnivået er forhøyet, utføres en glukosetoleransetest når diagnosen skrider frem.

Deretter bestemmes GH-nivået i pasientens blod. Hvis GH-nivået viser ukontrollert GH-formasjon, er neste trinn en MR. Dette gjør at et mulig hypofyseadenom kan diagnostiseres som årsaken til sykdommen på et tidlig stadium.

Når bør du gå til legen?

Med akromegali som ble gjenkjent tidlig, er regelmessige besøk hos legen nødvendig på grunn av de mange bivirkningene og symptomene på sykdommen. I tillegg er det en uvanlig økning i størrelse, noe som snart merkes. Besøk til internister, kjeveortopeder eller annet medisinsk fagfolk er dagens orden.

Imidlertid, hvis akromegali oppstår før eller etter puberteten, må den økte størrelsen på ekstremitetene og andre fremragende trekk i kroppen først bestemmes. På grunn av sjeldenhetene av sykdommen og den snikende sykdomsforløpet, er dette vanligvis ikke tilfelle på rettidig måte. Trolig bestemmer trente endokrinologer årsaken til veksten i størrelse på visse deler av kroppen. Pasienten går vanligvis bare til legen når han har lagt merke til den økte veksten i visse deler av kroppen.

En lege kan også bestemme om det er adenom eller hormonell overproduksjon på grunnlag av de andre symptomene og typiske tilhørende symptomer. Men siden akromegali er snikende, stilles det ofte feil diagnoser. Individuelle symptomer er ofte ikke relatert til hverandre. Uten en hormonanalyse kommer legene som konsulteres vanligvis i sporet av akromegali sent.

I nærvær av et adenom, kan kirurgiske, medikamentelle eller strålebehandlingsalternativer velges. En onkolog eller internist bør konsulteres for å bekrefte tilstedeværelsen av svulsterelatert akromegali og gi en tilsvarende anbefaling.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Det er forskjellige måter å behandle akromegali. Kirurgisk fjerning av hypofysenadenomen er et vanlig alternativ. Disse operasjonene, som vanligvis innebærer tilgang gjennom nesen, er spesielt vellykkede med mikroadenomer.

I tillegg til kirurgiske inngrep, er det imidlertid også muligheten til å behandle akromegali med medisiner. For eksempel bør somatostatinanalogene nevnes her, som betydelig hemmer frigjøring av veksthormoner fra hypofysen. De kan også redusere antall adenomer, men samtidig bære risikoen for gallestein.

Medisinene er ofte kombinert med såkalte dopaminagonister, som også brukes til å behandle Parkinsons sykdom. Når du bruker dopaminagonister, bør imidlertid leververdiene alltid kontrolleres for en mulig økning. Hvis behandlingen med somatostatin eller dopaminagonister ikke lykkes, kan også såkalte GH-reseptorantagonister brukes. Disse forhindrer at veksthormoner sprer seg effektivt i kroppen.

Hvis dette tiltaket heller ikke gir noen suksess, blir det forsøkt å fjerne adenomet ved bruk av høy presisjon stråling. Hvis hypofyseal funksjon oppstår etter denne strålebehandlingen eller andre operasjoner, etterspørres hormonerstatningsterapi. Suksessen til alle behandlingsformer må sjekkes av en lege ved konstant å sjekke de målte verdiene av veksthormoner i blodet.

Outlook og prognose

Akromegali forstyrrer pasientens vekst. Denne lidelsen kan også påvirke de indre organene og føre til forskjellige klager og komplikasjoner. Som regel kan organene skifte og derved knuse andre organer. Akromegali kan derfor føre til livstruende situasjoner for pasienten som uansett må behandles av lege.

I de fleste tilfeller synker pasientens motstandskraft ekstremt, og den berørte personen lider av alvorlig hodepine og tretthet. Ben og ledd skader også og begrenser pasientens hverdag ekstremt. Videre er det stor vekst, som ofte er ledsaget av hårtap og høyt blodtrykk. På grunn av de ytre symptomene blir barn ofte ertet. Nummenhet eller lammelse kan også forekomme over hele kroppen.

Akromegali behandles vanligvis med kirurgi. Det var ingen ytterligere klager. Imidlertid er strålebehandling vanligvis nødvendig etter inngrepet for å fullstendig bekjempe sykdommen.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot smerter

forebygging

Et forebyggende tiltak mot forekomst av akromegali er ennå ikke kjent. De berørte kan bare sørge for å konsultere en spesialist umiddelbart hvis de opplever de første symptomene. Så ingen viktig behandlingstid går.

ettervern

Kontinuerlig oppfølging er anbefalt etter vellykket behandling av akromegali. Dette inkluderer oppfølgingsundersøkelser med jevne mellomrom. Suksessen til behandlingen blir kontrollert. Bare på denne måten kan det iverksettes tiltak i god tid hvis pasientens verdier endres. Oppfølgingsavtalene koordineres med ansvarlig lege. Under disse undersøkelsene blir blodverdier og hypofysen svulst sjekket.

Potensielle bivirkninger av medisinen som blir tatt blir også overvåket. I tillegg blir pasientens generelle helse alltid undersøkt. All relevant tilleggsinformasjon hjelper den behandlende legen. Dette inkluderer fysisk og mental velvære og indikasjon på om ytterligere medisiner tas.

Andre oppfølgingsundersøkelser kan omfatte synsskarphetskontroller, ledd- og skjoldbruskundersøkelser og kreftscreening. Disse undersøkelsene er basert på pasientens symptomer. I enkeltsaker avgjøres dette av den behandlende legen, og tilleggsbehandling bestilles.

I tillegg til regelmessige oppfølgingsundersøkelser med lege, anbefales også en sunn livsstil. Dette kan oppnås med et sunt og sunt kosthold, tilstrekkelig trening og verdifulle sosiale kontakter. Spesielt familie og venner kan hjelpe pasienter med å takle sykdommen sin. En psykoterapeut kan også tilkalles om nødvendig, eller hvis det er psykiske problemer som følge av sykdommen.

Du kan gjøre det selv

For å kontrollere forløpet av akromegali kan pasienten bidra mye. Deltakelse i en selvhjelpsgruppe anses for eksempel som et nyttig tiltak.

For at behandlingen av akromegali skal gå bra, er det viktig at pasienten regelmessig deltar på oppfølgingen og kontrollene. Om nødvendig kan terapien tilpasses mulige endringer på et tidlig tidspunkt på denne måten.

Pasienten har også muligheten til å bli aktiv selv ved å lage en spesiell dagbok og legge inn symptomene hans, så vel som virkningene av medisinene som er tatt eller resultatene av kontrollene i den. Pasientdagboken spiller dermed en positiv rolle i overvåking av sykdomsforløpet.

Psyken til personen det gjelder spiller også en viktig rolle i akromegali. Sykdommen påvirker ikke bare den fysiske, men også den mentale og emosjonelle balansen. Hvis akromegali har negative konsekvenser for psyken, kan profesjonelle råd fra en psykolog eller lege være nyttige.

Deltakelse i en selvhjelpsgruppe, for eksempel nettverket "Hypofyse- og binyresykdommer e.V.", regnes også som nyttig.

Et sunt kosthold, trening og støtte fra familiemedlemmer eller venner anbefales også, for å få styrke til å takle den alvorlige sykdommen.