Fostervannssyndrom

De Fostervannssyndrom er et misdannelseskompleks som er resultat av innsnevring av fosterlemmer og er assosiert med fostervannsbånd. Fostervannsprøver er forårsaket av en rift i det indre laget av eggmembranen under graviditet. Behandlingen av de klemte lemmene avhenger av alvorlighetsgraden av misdannelsen.

Hva er fostervanns-syndrom?

Fostervannssyndromet er et misdannelseskompleks som er resultat av innsnevring av fosterlemmer og er assosiert med fostervannsbånd. Manifestasjonen av symptomene kan gjettes ved prenatalt bruk av ultralyd.

Fostervannssyndromet er kjent som misdannelser hos nyfødte som skyldes mekaniske effekter under fødselsprosessen. Syndromet er det ene og det andre medfødte misdannelsessyndrom i muskel- og skjelettsystemet. Den nøyaktige forekomsten av sykdommen er ikke kjent.

Manifestasjonen av symptomene oppstår umiddelbart etter fødselen eller kan gjettes ved prenatalt bruk av ultralyd. I motsetning til andre misdannelsessyndrom skyldes fostervannssyndromet ikke genetiske årsaker som mutasjoner og er heller ikke arvelig. Noen av mors risikofaktorer bidrar imidlertid til utviklingen av syndromet. For eksempel er symptomkomplekset assosiert med forskjellige metabolske sykdommer hos vordende mødre.

Fostervannsbånd er båndlignende tråder laget av aminosyrer som ikke utgjør noe problem i seg selv. Avhengig av hvor de befinner seg, kan de imidlertid forhindre at fosteret snur seg. I dette scenariet kan det ufødte barnet bli fanget i trådene. Under visse omstendigheter kan resultatet være en redusert blodtilførsel til de fangede lemmene. Syndromet kalles også Lacerating ringsyndrom, intrauterin amputasjon, Spontan amputasjon eller reduksjon av lemmen misdannelse kjent.

fører til

Ved fostervannsbåndssyndrom oppstår båndene av aminosyrer fra tårer i det innerste laget av egget, også kjent som amnion. Denne riven kan forekomme i forskjellige faser av graviditeten og avtar av årsaker som ennå ikke er identifisert. Imidlertid har forskjellige faktorer blitt identifisert basert på tilfellene som er dokumentert så langt, som antagelig er assosiert med en høyere sannsynlighet for fostervannssnorer.

Disse risikofaktorene inkluderer for eksempel metabolske sykdommer hos mor, spesielt diabetes mellitus. Det ser ut til at eksponering for teratogene påvirkninger under graviditet også kan fremme fostervannsbånd. Slike påvirkninger inkluderer for eksempel røntgeneksponering eller bestemt medisininntak.

Genetiske forhold kan også måtte vurderes for forekomst av fostervannsbånd. Noen saksdokumentasjoner antyder arvelige følsomheter for dannelse av leddbånd. En rift i det indre laget av membranen og de resulterende trinnene av aminosyrer kan også være assosiert med mekaniske effekter i løpet av ulykker under graviditet.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot smerter

Symptomer, plager og tegn

Foster kan vikles inn i fostervannsbånd. Forviklinger i leddbåndene kan føre til redusert blodstrøm, noe som kan føre til forskjellige fødselsdefekter. Vanligvis klemmes en av lemmene, en tå eller en finger av. De vanligste symptomene er på hendene. Fostervannskrenkelser manifesterer seg i forskjellige symptomer fra tilfelle til tilfelle.

Noen ganger er de vanligste symptomene på innsnevringene syndaktylier i betydningen fingre eller tær som har vokst sammen. Misdannelser i neglene kan også være karakteristiske symptomer. I noen tilfeller er det observert hemmet vekst hos de berørte fostrene, som først og fremst manifesterer seg i de små beinene. De individuelle lemmene til de berørte fosterene kan være forskjellige på sidene og har ulik lengde.

I tillegg er det noen ganger distalt lymfødem, som manifesterer seg i lymfesvelling. Fostervannsorganiseringssyndrom kan også kjennetegnes ved medfødte ligamentinnsnitt eller klubbefot. Et ekstremt tilfelle er når hodet til fosteret er innsnevret. Som hovedregel fører innsnevring av hodet til dødfødsel. Fostervannsorganiseringssyndrom trenger ikke å resultere i misdannelser i alle tilfeller. Noen ganger utvikler de innsnevrede lemmene seg helt normalt med bare snøringsfurer som et symptom.

Diagnose og kurs

Amniotiske leddbånd av syndromet kan diagnostiseres prenatalt ved bruk av ultralyd. I noen tilfeller er postnatal innsnevringer fremdeles til stede, noe som gjør diagnosen mye enklere. De postnatalt synlige misdannelsene i fostervannsbåndssyndromet må skilles fra misdannelsene i mange andre syndromer, som ikke skyldes mekaniske innsnevringer, men genetiske mutasjoner eller lignende forhold. Prognosen for berørte barn avhenger av alvorlighetsgraden av innsnevringen.

komplikasjoner

Fostervannsbånd syndromer er kjent som medfødte fødselsdefekter. De består av båndlignende tråder av aminosyrer som vikler seg rundt fosteret. Ved å gjøre det kan de klemme av deler av kroppen slik at de blir misdannet. I verste fall kan de forårsake en intrauterin amputasjon. Det meste er imidlertid at fingre og tær er bundet av.

I noen tilfeller fører syndromet også til misdannelser som kjeve dysplasi, spalte leppe, åpen mage og rygg og distalt lymfødem. Fostervannsbåndssyndrom kan ikke spores tilbake til en genetisk årsak. Imidlertid er det kvinner som tilhører den risikobærende gruppen på grunn av forskjellige metabolske sykdommer.

Røntgeneksponering, ulykker under graviditet og inntak av medisiner kan også fremme symptomet. Berørte barn må lide en rekke komplikasjoner og blir ofte ledsaget psykologisk, medisinsk og fysioterapeutisk i løpet av livet. Siden hver fostervannsammensetning er forskjellig, er diagnosen basert på misdannelsen.

Kirurgiske korrigerende tiltak tas bare noen uker etter fødselen. Dette er en stor belastning for foreldrene, spesielt hvis barnet må få en protese på senere år. Hvis fosteret trues med innsnevring av hodet, utføres en prenatal mikroinvasiv prosedyre for å utelukke påfølgende komplikasjoner for mor og barn. Det hender også at lemmene utvikler seg normalt til tross for innsnevring og bare viser snøringsfurer.

Når bør du gå til legen?

I de fleste tilfeller blir symptomene på fostervannssyndrom diagnostisert umiddelbart etter fødselen eller til og med før fødselen. De berørte lider av forskjellige misdannelser og misdannelser. Av denne grunn trenger en lege vanligvis ikke lenger å bli konsultert for å diagnostisere fostervannssyndrom. Imidlertid er de berørte avhengige av regelmessige kontroller og undersøkelser for å unngå ytterligere klager og komplikasjoner i voksen alder og dermed for å gjøre livet lettere for den som blir rammet.

Behandlingen av de enkelte klagene blir deretter utført av den respektive spesialisten. Vanligvis blir fostervannssyndrom diagnostisert av en barnelege eller en allmennlege. Ikke sjelden er ikke bare de berørte, men også foreldre og pårørende avhengige av psykologisk behandling. Dette bør utføres ved siden av den fysiske behandlingen, slik at det ikke er psykologiske klager i voksen alder. Som regel bør en lege alltid konsulteres hvis symptomene på fostervanns-syndrom dukker opp igjen og vanskeliggjør hverdagen. Som regel er imidlertid amputasjon av det berørte lemmet nødvendig ved dette syndromet.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Behandling for fostervannssyndrom er forskjellig fra sak til sak. Så lenge fosteret ikke er viklet inn i leddbåndene, er observasjon tilstrekkelig. Hvis ultralydet før fødselen viser alvorlige innsnevringer, avhengig av deres beliggenhet, kan prenatal intervensjon for å frigjøre fosteret være nødvendig, spesielt når det gjelder innsnevringer i hodeområdet som utsetter barnets liv.

En slik intervensjon er også kjent som prenatal kirurgi og er et relativt nytt operasjonsfelt. Etter fødselen er forskjellige behandlingsalternativer tilgjengelige for behandling av fødselsdefekter. Syndactylia, for eksempel, kan skilles kirurgisk hvis de påvirker spedbarnets bevegelighet alvorlig. Utskillelse av gjengrodde fingre eller tær og korreksjon av feilinnstillinger som for eksempel følsomhet skjer bare hvis risikoen for operasjonen ikke oppveier fordelen for pasienten.

Om nødvendig kan hjelpemidler også brukes, for eksempel en protese. Protetiske restaureringer finner sted i fysioterapeutisk og psykologisk pleie. I sjeldne tilfeller er det nødvendig med amputasjon av en klemmet lem etter fødselen. I forbindelse med en slik amputasjon blir foreldrene vanligvis ledsaget av psykoterapi.

Outlook og prognose

Som et resultat av dette syndromet lider de fleste av de berørte vanligvis av forskjellige misdannelser og deformiteter. For det første er det også en redusert blodtilførsel til kroppen, noe som er usunt for hele organismen. Pasientens hender påvirkes først og fremst, slik at bevegelsesbegrensninger og andre restriksjoner i hverdagen kan oppstå. Misdannelsene kan også oppstå på neglene.

Selve lemmene i fostervannsbånd syndrom kan være av forskjellig lengde. Dette kan føre til erting eller mobbing, spesielt hos barn, og dermed redusere pasientens livskvalitet betydelig. De fleste av de berørte utvikler også det som kalles klubbfot. Imidlertid trenger ikke disse komplikasjonene å oppstå i alle tilfeller, slik at barnet i noen tilfeller vil utvikle seg normalt til tross for syndromet.

Behandlingen kan foregå ved hjelp av kirurgiske inngrep eller forskjellige behandlingsformer og begrense symptomene relativt godt. Det er ingen spesielle komplikasjoner. I de fleste tilfeller reduseres heller ikke levealderen til pasienten av syndromet.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot smerter

forebygging

Ulike forebyggende tiltak er tilgjengelige for fostervannsbåndssyndrom, hvis effektivitet er imidlertid kontroversiell. For eksempel bør forventningsfulle mødre redusere risikofaktorer som røntgeneksponering eller medisinering under graviditet.

ettervern

Med fostervannsorganiseringssyndrom er alternativene for oppfølging av pasienter veldig begrenset. Dette syndromet er en medfødt sykdom som oppstår ved misdannelser. Disse kan imidlertid bare behandles symptomatisk og ikke årsakssammenheng, slik at fullstendig helbredelse ikke kan skje.

I de fleste tilfeller behandles symptomene på fostervannssyndrom ved en kirurgisk prosedyre som er ment å lindre de enkelte misdannelser og klager. Etter operasjonen må den berørte hvile og ta seg av kroppen. Sport eller andre anstrengende aktiviteter bør unngås for ikke å belaste kroppen unødig.

Fysioterapi kan også være nødvendig for å lindre symptomene på fostervannssyndrom og for å gjenopprette kroppens bevegelse fullstendig. Noen øvelser kan også gjøres hjemme for å fremskynde behandlingen og redusere ubehag.

Siden fostervannssyndrom ofte kan føre til psykologiske klager eller depresjoner, er samtaler med venner eller med din egen familie veldig nyttig. Imidlertid kan det også søkes kontakt med andre som lider av fostervannsbåndssyndrom, da dette gjør det mulig å utveksle informasjon.

Du kan gjøre det selv

Pasienter med fostervannsbåndssyndrom lider av innsnevringer i kroppen og lemmene, som uttrykker seg annerledes for hver person som er rammet. Siden innsnevringene finner sted i livmoren, blir pasientene født med tilsvarende fødselsdefekter.

Som et resultat er det først og fremst foreldrene som setter i gang tilstrekkelig terapi for spedbarnet og tar seg av deformitetene. Vanligvis gjennomgår nyfødte pasienter de første kirurgiske inngrepene så tidlig som spedbarn med sikte på å korrigere deformasjonene som følge av de svangerskap som før fødselen.

Foreldrene følger med babyen under de nødvendige sykehusoppholdene og etter sykehusoppholdet ivaretar også barnet hjemme i henhold til legens anvisninger. I tillegg til operasjoner, kan ortopediske innleggsåler også brukes til å lindre symptomene, for eksempel for pasienter med klubfot. I tillegg er det mange som får fysioterapibehandling for å trene tilstrekkelig motorikk til tross for deformerte lemmer.

For noen pasienter representerer sykdommen en kosmetisk flekk gjennom hele livet, som i mangel av kirurgisk korreksjon kan forårsake emosjonelt stress. Innsnevringen, som oppfattes som ikke-estetisk, resulterer i mindreverdighetskomplekser hos noen berørte personer, slik at konsultasjon av en psykolog haster indikeres. Feilen kan delvis skjules ved valg av klær.