Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

De kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er også som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropathy (CIDP) kjent. Det er en veldig sjelden sykdom i perifere nerver.

Hva er kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati?

Den kroniske inflammatoriske demyeliniserende polyneuropatien utvikler seg ganske sakte. Sykdommen topper seg rundt to måneder etter at de første symptomene dukker opp.
© Henrie - lager.adobe.com

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er en sykdom i nervene som er utenfor sentralnervesystemet. Sykdommen er ganske sjelden, med en forekomst på to av 100 000 mennesker. Menn rammes oftere enn kvinner. Sykdommen begynner vanligvis i alderdom.

Den eksakte årsaken er fremdeles uklar, men betennelsen ser ut til å være formidlet immunologisk. Den kroniske betennelsen skader myelinlaget i de perifere nervene, noe som kan føre til svakhet og følsomhetsforstyrrelser i armer eller ben. Tilstanden kan behandles, men kan ikke kureres.

fører til

Den eksakte patogenesen av CIPD er ennå ikke avklart. Det antas at immunsystemet oppfatter og angriper myelinlaget som et fremmed stoff. Det er imidlertid uklart hva som utløser denne autoimmune prosessen. Hos noen pasienter er det funnet unormale proteiner i blodet. Disse kan fremme nerveskader.

Andre patogenetiske konsepter antyder at den avvikende immunresponsen foregår på humoralt og cellulært nivå. Antistoffer som sirkulerer i blodet er rettet mot antigenene i de perifere nervene. Det er en immunreaksjon med komplementære, autoreaktive T-celler og makrofager.

I motsetning til det veldig like Guillain-Barré-syndromet, blir kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati bare sjelden forløpt av en smittsom sykdom. Ofte forekommer imidlertid CIPD i forbindelse med diabetes mellitus, paraproteinemia, lymfom, osteosklerotisk myelom eller andre autoimmune sykdommer som lupus erythematosus.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot smerter

Symptomer, plager og tegn

Den kroniske inflammatoriske demyeliniserende polyneuropatien utvikler seg ganske sakte. Sykdommen topper seg rundt to måneder etter at de første symptomene dukker opp. CIPD manifesterer seg vanligvis i form av lammelse som begynner i bena og fortsetter å stige senere. Lammelsen skjer symmetrisk og ledsages av en svekkelse av refleksene (hyporeflexia) eller refleksstap (areflexia).

Sensitivitetsforstyrrelser i form av svie eller prikking kan også forekomme. Videre klager de berørte pasientene ofte over følelser av kompresjon på bena eller armene. Når de øvre ekstremitetene er lammet, blir også finmotorikken dyktig nedsatt. Ufullstendig lammelse av bena resulterer i vanskeligheter med å gå og problemer med å komme opp eller klatre trapper.

Fullstendig lammelse av armer eller ben er sjelden. En ustabil, vidbeinet og ustø gang kan oppstå. Hos barn er gangataksi ofte det eneste symptomet. Pasientene lider også av alvorlig tretthet. Noen ganger forekommer muskeltremor. CIPD kan vises i forskjellige varianter. I sensorisk CIPD akkumuleres følsomme symptomer og ataktiske nevropatier.

Motornervene påvirkes også her, slik at motoriske feil også oppstår i løpet av sykdommen. Lewis Sumner syndrom er preget av en asymmetrisk fordeling. De overveiende sansesymptomene vises først i de øvre ekstremiteter.

Symptomene på CIDP med monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS) og de aksonale variantene av CIPD er like. Imidlertid er CIDP med MGUS preget av monoklonale IgG- og IgA-gammopatier. Gangliosidantistoffer kan påvises i de aksonale variantene.

Diagnose og kurs

Elektronurografi utføres vanligvis hvis det er mistanke om kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Den funksjonelle tilstanden til de perifere nervene bestemmes. Blant annet registreres nerveledningshastighetene, fordelingen av ledningshastighetene, den ildfaste perioden og amplituden.

I CIPD blir nerveledningshastigheten redusert på grunn av demyelinisering. Det er rundt 20 prosent under normalverdien. De distale latenstidene er lengre. Samtidig kan et F-bølgetap observeres. I de fleste tilfeller gjøres også en CSF-eksamen. Nervannet undersøkes på laboratoriet. Det er en uspesifikk økning i protein, noe som indikerer en barriere lidelse.

Konsentrasjonen er mindre enn 10 celler per mikroliter. Dette blir også referert til som cytoalbuminal dissosiasjon. Magnetisk resonansetomografi kan oppdage symmetrisk distribuerte inflammatoriske nerveforandringer og fortykkede ryggmargsnerv røtter. I noen former for CIPD kan såkalte gangliosidantistoffer påvises i blodserumet.

Hvis det ikke kan stilles noen pålitelig diagnose med de nevnte diagnosemetodene, må det utføres en nervebiopsi. Oftest tas en biopsi av underbenven (kiral nerve) for histologisk undersøkelse. Inflammatoriske demyeliniserende nevropatier kan påvises i den halvtynne delen. Segmental demyelinering kan også sees. Når det gjelder differensialdiagnose, skal Guillan-Barré syndrom og andre polyneuropatier alltid vurderes.

komplikasjoner

I de fleste tilfeller fører denne sykdommen til alvorlig lammelse. Disse kan gradvis forekomme i forskjellige deler av kroppen og føre til at pasientens bevegelse blir begrenset. Mulighetene i hverdagen er derfor sterkt begrensede. I de fleste tilfeller avtar også pasientens reflekser, og forskjellige bevegelser er bare mulig med vanskeligheter.

Som et resultat kan koordinasjonsforstyrrelser og gangsykdommer utvikle seg, slik at personen som er berørt kan være avhengig av ganghjelpemidler eller av andre mennesker. Det er ikke uvanlig at det oppstår alvorlig tretthet, noe som ikke kan kompenseres med søvn. Musklene skjelver selv med mindre anstrengelse.

Mange mennesker lider av psykologiske klager og depresjoner på grunn av begrensningene i hverdagen. Kontakt med andre mennesker kan også bli skadet av sykdommen. Behandlingen foregår stort sett ved hjelp av medisiner og fører til suksess. Imidlertid kan terapien føre til alvorlig bentap. Vanligvis må behandlingen gjentas etter flere måneder. Hos eldre øker risikoen for å forbli ulike typer skader.

Når bør du gå til legen?

Alle som legger merke til symptomer som muskeltrilling, alvorlig utmattelse eller lammelse i bena som sakte sprer seg til de øvre delene av kroppen, bør oppsøke lege. Følsomhetsforstyrrelser som brenning eller prikking indikerer også kronisk, inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Hvis gangvanskene vedvarer, skal nødetatene ringes inn. Det samme anbefales hvis det skjer en ulykke eller fall på grunn av uventet lammelse, eller hvis symptomene plutselig øker.

Hvis det er noen psykologiske klager, kan en psykolog konsulteres i samråd med fastlegen. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er veldig sjelden forut for en smittsom sykdom. Det forekommer oftere i forbindelse med diabetes mellitus, paraaproteinemia, lymfom og forskjellige autoimmune sykdommer.

Alle som lider av disse eksisterende forholdene bør snakke med legen sin umiddelbart hvis de opplever symptomene som er nevnt. Andre kontakter er nevrolog eller spesialist i polyneuropatier. Det er best å konsultere en barnelege med barn som viser tegn på CIPD. I tilfelle medisinsk nødsituasjon, må den medisinske nødetaten kontaktes.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Hvis symptomene er lave, gis prednison. Prednison er et steroidhormon som tilhører klassen glukokortikoider. Det har en immunsuppressiv og betennelsesdempende effekt. Siden prednison kan forårsake osteoporose, bør også profylakse for osteoporose vurderes. Bivirkningene av langvarig glukokortikoidbehandling kan være alvorlige.

For å holde dosen liten, tilføres tilsetningsstoffer immunsuppressive stoffer som cyklofosfamid, cyklosporin, metotreksat og rituximab. Den intravenøse administrasjonen av immunglobuliner og plasmaferese er også mulige behandlingsalternativer. Ved plasmaferese må det bemerkes at symptomene kan forverres igjen etter en første forbedring.

Terapien med immunglobuliner og plasmaferese må også gjentas hver tredje til tredje måned. Rundt to tredjedeler av alle pasienter drar fordel av denne kombinasjonen av terapier. Begynnelsesalderen ser ut til å påvirke sykdomsforløpet. Pasienter som var yngre enn 20 år ved sykdommens begynnelse, viser et gjenværende kurs med god oppløsning. Hvis pasientene er over 45 år, forblir vanligvis nevrologiske mangler.

Outlook og prognose

Prognosen for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er relatert til pasientens alder og diagnosetidspunktet. Jo videre utviklingen av sykdommen har kommet frem ved den første diagnosen, desto mindre gunstig er sykdomsforløpet.

Den eldre alderen til pasienten ved begynnelsen av polyneuropati har også en avgjørende innflytelse på prognosen. Motorisk svekkelse kan observeres hyppigere hos pasienter under 20 år. I disse tilfellene snakker legene om motorneuropati med subakutt progresjon. Samtidig opplever disse pasientene i økende grad god regresjon av symptomene som har oppstått.

Hvis den første manifestasjonen av polyneuropati finner sted over 60 år, utvikler vedvarende nevrologiske mangler oftere. Pasientene lider mer av kroniske sensorimotoriske lidelser i det perifere nervesystemet. I tillegg blir sjansene for utvinning ofte vanskeligere av andre eksisterende sykdommer. Dette representerer en betydelig begrensning i hverdagen og reduserer trivsel. Samtidig øker den reduserte helsen og det lave utsiktene til forbedring risikoen for å lide ytterligere psykiske lidelser.

Cirka 10% av de syke dør som et resultat av polyneuropati. Hver tredje pasient opplever faser av remisjon. Periodene med frihet fra symptomer kan være flere måneder eller år. En permanent utvinning anses som usannsynlig.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot smerter

forebygging

Siden den eksakte patomekanismen for CIDP ikke er klar, er det foreløpig ikke kjent noen effektiv forebygging.

ettervern

Med denne sykdommen har personen som er berørt svært få eller ingen spesielle alternativer og tiltak for direkte oppfølging. Personen som rammes er først og fremst avhengig av en rask og fremfor alt av en tidlig diagnose, slik at det ikke er ytterligere komplikasjoner eller ytterligere klager. Jo tidligere en lege blir konsultert, jo bedre er det videre sykdomsforløpet.

Det anbefales derfor å kontakte lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen. Selvheling kan ikke forekomme med denne sykdommen. Sykdommen behandles vanligvis ved å ta forskjellige medisiner. Vedkommende bør alltid konsultere eller kontakte lege først i tilfelle bivirkninger eller interaksjoner.

Det er også viktig å ta det regelmessig og bruke riktig dosering for å lindre symptomene ordentlig. Som regel er de berørte også avhengige av hjelp og støtte fra sin egen familie. Fremfor alt kan dette forhindre psykologiske opprør eller til og med depresjon. Det kan ikke forutsies universelt om sykdommen vil føre til redusert forventet levealder for den som blir rammet.

Du kan gjøre det selv

Ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati forekommer symmetrisk lammelse som påvirker ekstremitetene. Dette skaper mange hinder i hverdagen som ikke alltid kan overvinnes ved selvhjelp. Så lenge syndromet manifesterer seg gjennom følsomhetsforstyrrelser og utmattelsestilstander, bør de som rammes unngå stress og ekstrem fysisk overanstrengelse på jobb og i deres private liv.

Avslapningsøvelser kan læres i en terapi. Skånsom idretter som yoga og svømming støtter og styrker musklene. Når sykdommen utvikler seg, øker symptomer på lammelse og koordinasjon. Når gangarten svinger, er et gåhjelpemiddel en trygg måte å takle hverdagen uavhengig så langt det lar seg gjøre.

Hvis motoriske og kognitive ferdigheter i økende grad svekkes etter hvert som sykdommen utvikler seg, er assistert leve et godt alternativ. De berørte bør konsekvent iverksette forebyggende selvhjelpstiltak på et tidlig tidspunkt for å kunne opprettholde sin levestandard på lang sikt. Det anbefales også å bryte dårlige vaner som vanlig alkoholforbruk, røyking og rus.

Siden symptomet ofte er assosiert med diabetes mellitus, autoimmune sykdommer og osteosklerotisk myelom, er det viktig å justere kostholdet ditt. Spesielt siden administrering av medisiner for å redusere syndromet som angriper bein. Vi anbefaler et balansert kosthold som inneholder vitamin D og kalsium, i tillegg til mat som er rik på vitaminer og omega-3 fettsyrer. Depresjon og smerter kan motvirkes gjennom selvhjelpsgrupper og kunstnerisk aktivitet.