Duane syndrom

På Duane syndrom det er en sjelden forekommende lammelse av øyemuskler som er medfødt. De nøyaktige årsakene til sykdommen er ennå ikke fastslått.

Hva er Duane syndrom?

Foreldre som merker unormal mysing, innsnevring av øyelokkgapet og andre tegn på Duane-syndrom hos barnet, bør søke lege.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Duane-syndromet ligger også under navnene medfødt tilbaketrekningssyndrom ifølge Stilling-Türk-Duane, Stilling-Türk-Duane syndrom eller Tilbaketrekningssyndrom kjent. Det som menes er en medfødt (medfødt) lammelse av øyemuskler, som forekommer svært sjelden. Sykdommen ble oppkalt etter øyelegeologene Alexander Duane, Jakob Stilling og Siegmund Türk, som beskrev den mellom 1887 og 1905.

Duane syndrom står for rundt en prosent av tilfellene med strabismus. Siden det er forskjellige symptomkomplekser i Duane syndrom, er sykdommen delt inn i forskjellige typer. Syndromet påvirker bare ett øye hos rundt 80 prosent av de berørte. Med en sykdomsrate på rundt 60 prosent, er jenter spesielt rammet av lammelse av øyemuskler. Rundt 70 prosent av alle syke har ingen andre helseforstyrrelser.

fører til

Den eksakte årsaken til Duane syndrom er fremdeles uklar. Noen leger mistenker skade på VI. Kraniale nerve som allerede er medfødt. I tillegg er den laterale rektusmuskelen, som er ansvarlig for greinene i oculomotor nerven, innervert feil. Videre antar forskere arvelige faktorer. Hvis musculus rectus medialis i det syke øyet er anspent, resulterer den falske innerveringen med samtidig aktivitet av musculus rectus lateralis, så å si, i en tøffende effekt.

Typisk for Duane syndrom er det omfattende variasjonsområdet. Dette er forårsaket av det forskjellige størrelsesforholdet mellom de tre delene av den laterale rektusmuskelen. Dette er den delen som normalt blir innervert av abducensnerven, området som oculomotor nerven ikke er innerverende, og den fibrotiske regionen som ikke er innervert i det hele tatt. Videre resulterer spesielle funksjoner fra det faktum om høye terskler eller lavterskel nevroner vokser inn.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for øyeinfeksjoner

Symptomer, plager og tegn

Alvorlighetsgraden av Duane syndrom varierer veldig. Av denne grunn deler medisin sykdommen inn i tre typer fra I til III. Duane syndrom type I er når det er en lett indre skvis og litt redusert adduksjon når du ser rett frem. Bortføring er bare mulig frem til midtlinjen. Når du prøver å utføre en adduksjon, er det en liten innsnevring av øyelokkgapet, som er ledsaget av en tilbaketrekning. Rundt 80 prosent av alle rammede lider av Duane syndrom type I.

Duane syndrom type II er en betydelig mer uttalt adduksjon. Ytterligere symptomer er en kraftig innsnevring av øyelokket og en tilbaketrekning når du prøver adduksjon. Bortføringen eksisterer bare i begrenset grad og kan utføres over midtlinjen. Under adduksjon kan øyet senkes eller heves. I Duane syndrom type III er det en betydelig begrensning av adduksjon og bortføring. I tillegg kan tilbaketrekning skje uten adduksjon.

Når pasienten prøver å bevege øyeeplet mot nesen, som er kjent som adduksjon, smales øyelokkene. Samtidig trekkes øyeeplet inn i øyehullet. Avhengig av sykdomsomfanget, kan bevegelser av øyet mot templet (bortføring) bare gjøres i begrenset grad. Omfanget av restriksjonene avhenger av sykdomsstadiet.

Hvis pasienten ser rett frem, kan en tydelig skvis (strabismus) merkes. Dette fører ofte til en tilsvarende tvungen holdning av hodet. Hos noen pasienter er ytterligere misdannelser i øyne, ører, skjelett, nerver eller nyrer mulig. Noen ganger oppstår til og med hjerteavvik.

diagnose

Duane-syndromet er diagnostisert på en øyeklinikk eller en spesialistavdeling på et sykehus. Ulike tester blir utført med sikte på å skille Duanes syndrom fra andre former for strabismus.

Disse inkluderer først og fremst elektromyografi, dobbeltbildeskjemaene og presise motilitetsanalyser. Det er også viktig å utelukke parese av magen (lammelse av abducensnerven). Duane syndrom anses som vanskelig å kurere. I noen tilfeller kan en skviseoperasjon forbedre situasjonen.

komplikasjoner

Bevegelsesforstyrrelser i øynene som oppstår med Duane syndrom er delt inn i typene I, II og III. Lette komplikasjoner forekommer i type I, ettersom pasientene bare viser en svak innvendig skvis når de ser rett frem. Øyebollet i det berørte øyet beveger seg tydelig mot nesen, smalner øyelokket og drar øyebollet tilbake i øyehullet.

Hos mennesker med type II og III-syndrom er forstyrrelsene i øyemobilitet mye mer utpreget. I type II kan pasienten heve eller senke øynene, tilbaketrekning av øyeeplet inn i bane skjer når øyeeplet beveges utenfor midtlinjen, mens skvisen er mindre uttalt. I type III er det betydelige begrensninger i øyemobilitet og alvorlig indre skvis.

Øyebollens bevegelse mot templet og dermed en panoramautsikt er bare mulig i begrenset grad. Kvising skaper en obsessiv hodestilling hos mange av de berørte. Andre potensielle komplikasjoner er misdannelser i ører, øyne, skjelett, nerver og nyrer.

Ved alvorlig sykdom, som for det meste er assosiert med type III, kan det også oppstå avvik i hjertet. Kirurgiske inngrep og visuelle hjelpemidler kan tenkes, men behandling er vanskelig. En fullstendig eliminering av de komplekse misdannelsene er ikke mulig i de fleste tilfeller.

Når bør du gå til legen?

Foreldre som merker unormal mysing, innsnevring av øyelokkgapet og andre tegn på Duane-syndrom hos barnet, bør søke lege. Hvis ytterligere misdannelser blir lagt merke til i ansiktet eller i lemmene, indikerer alt en alvorlig tilstand, som må avklares umiddelbart og behandles om nødvendig. Hvis barnet klager på hjerteinfarkt eller nyresmerter, er det best å kontakte legevakttjenesten. Selv med uspesifikke symptomer er en avklaring av barnelege eller spesialist alltid nyttig.

Generelt: Uvanlige symptomer og klager må avklares raskt. Hvis det allerede foreligger mistanke om en sykdom, bør barnelegen tilkalles umiddelbart hvis det er alvorlige komplikasjoner. Tilbaketrekningssyndromet må alltid avklares og behandles for å utelukke et alvorlig forløp. I tillegg til barnelege eller familielege, kan en spesialist i arvelige sykdommer eller øyelege også kalles inn. Et diagnostisert syndrom bør behandles på en spesialistklinikk for genetisk sykdom.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Fordi Duane syndrom er en sjelden og sammensatt sykdom, er behandling vanskelig. Noen ganger kan en skviseoperasjon være nyttig. Målet er å skifte binokulær enkel visjon til en rett hodestilling for å korrigere den forrige tvangsstillingen av hodet slik at dette ikke lenger skjer i fremtiden. Under inngrepet blir de korresponderende øyemuskulaturen omplassert nøye.

Enten blir den berørte senen eller muskelen forkortet mens det originale muskelfestet forblir. På denne måten kan man unngå å øke tilbaketrekningen. Suksessgraden for operasjonen er rundt 80 prosent og fører til en forbedring i optiske forhold. I prinsippet kan det utføres i alle aldre, men finner bare sted når det berørte barnet kan gå.

I tillegg tar kroppens visuelle system tre til fire år å utvikle seg fullstendig. Fra en viss alder er kommunikasjonen med pasienten dessuten enklere. Operasjonstypen avhenger til slutt av hvilket stadium av syndromet barnet lider av. I henhold til anbefalingene fra øyeleger, bør kirurgi imidlertid bare utføres på barn hvis de har problemer med sitt stående utseende. I tillegg til en kirurgisk prosedyre, kan noen hjelpemidler også gjøre barnets liv enklere. Disse inkluderer prismer på glassene eller spesielle seter på skolen.

Outlook og prognose

Duane syndrom kan bare behandles med symptomatisk behandling. Kausal behandling er ikke mulig her. På samme måte er det ingen selvhelbredelse, slik at de berørte i alle fall er avhengige av behandling. Hvis Duane-syndromet ikke behandles, forblir de forskjellige misdannelsene i de indre organene og fører vanligvis til redusert forventet levealder for den som blir rammet.

Behandlingen er basert på de eksakte misdannelser og symptomer. Disse kan begrenses relativt godt gjennom forskjellige kirurgiske inngrep. Spesielt operasjoner på øynene er nødvendige for å forbedre pasientens livskvalitet igjen. Pasientene er imidlertid fortsatt avhengig av briller. Misdannelser i de indre organene blir også korrigert hvis en korreksjon er nødvendig. Det videre forløpet avhenger veldig av den nøyaktige formen for disse misdannelsene.

Uten behandling kan Duane syndrom føre til alvorlige psykologiske plager, som ikke bare kan oppstå hos personen det gjelder, men også hos pårørende. Selvhjelpstiltak kan behandle mange restriksjoner og derved forbedre pasientens livskvalitet.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for øyeinfeksjoner

forebygging

Duane syndrom er en av de medfødte sykdommene. Av denne grunn er det ingen måte å effektivt forhindre lidelsen.

ettervern

Med Duane-syndrom er det knapt noen alternativer for ettervern for de som rammes. Pasienten er først og fremst avhengig av direkte behandling av lege. Fremfor alt har tidlig diagnose og tidlig behandling en veldig positiv effekt på det videre forløpet av denne klagen og kan forhindre ytterligere komplikasjoner eller i verste fall fullstendig blindhet.

Jo tidligere sykdommen er anerkjent, jo bedre vil det videre løpet være. I de fleste tilfeller er pasienter med denne sykdommen avhengig av kirurgi. Dette inngrepet bør utføres veldig tidlig for å garantere normal utvikling av barnet. Videre skal personen som rammes hvile etter en slik operasjon og ta vare på kroppen hans.

Anstrengelse eller andre stressende aktiviteter og aktiviteter må unngås for ikke å belaste kroppen unødig. I mange tilfeller trenger de berørte også støtte fra foreldrene og sine egne familier for å takle hverdagen. Kjærlig og intensiv pleie har en positiv effekt på sykdomsforløpet. Som regel reduserer ikke Duane syndrom pasientens forventede levealder.

Du kan gjøre det selv

Duane syndrom krever alltid medisinsk behandling. I tillegg kan det iverksettes forskjellige tiltak for å lindre de enkelte symptomene.

Regelmessig øye trening anbefales for å følge skvisoperasjonen. I de fleste tilfeller må det berørte barnet også ha på seg et visuelt hjelpemiddel. Hjelpemidler som spesielle seter på skolen kan også gjøre livet enklere for barnet. De nøyaktige trinnene som må tas her, må diskuteres med en lege. Foreldre som legger merke til endringer i personlighet hos barnet, bør snakke med dem umiddelbart.

Ofte fører de kosmetiske avvikene til erting og mobbing, og barnet trekker seg ut av det sosiale livet. Det er lurt å gripe inn tidlig og om nødvendig snakke med lærerne. Et besøk til en terapeut anbefales ved alvorlig psykisk sykdom. I prinsippet bør foreldre informere barnet sitt om sykdommen og så langt det er mulig forklare symptomene og de mulige konsekvensene.

Hvis synsforstyrrelsene vedvarer til tross for alle tiltakene som er tatt, eller hvis de gjentar seg etter en periode med symptomfri behandling, må den ansvarlige legen snakkes med igjen.