hydroksylering er kjemiske reaksjoner hvor hydroksylgrupper blir introdusert i et molekyl. Som en del av metabolismen katalyserer enzymer hydroksyleringen. De tilsvarende enzymene kalles hydroksylaser.
Hva er hydroksylering?
Hydroksyleringer er veldig vanlige innen kjemi og biokjemi. Generelt betyr hydroksylering introduksjon av en eller flere hydroksylgrupper i et molekyl. Hydroksylgruppen består av ett hydrogen og ett oksygenatom. For eksempel produserer den katalytiske oksidasjonen av metan alkoholmetanolen. Den katalytiske tilsetningen av et vannmolekyl til eten produserer etanol.
I biokjemiske prosesser understøttes tilsetningen av en hydroksylgruppe katalytisk av såkalte hydroksylaser. Ved hjelp av hydroksylaser kan for eksempel visse aminosyrer omdannes til viktige aktive ingredienser i organismen. For eksempel blir fenylalanin omdannet til tyrosin og tyrosin til DOPA gjennom hydroksylering. De tilsvarende enzymene er fenylalaninhydroksylase og tyrosinhydroksylase. Tryptophan omdannes til 5-hydroxytryptophan ved hjelp av tryptophan hydroxylase.
I bindevevet omdannes aminosyrene prolin og lysin til hydroksyprolin og hydroksylysin ved hydroksylering. De hydroksylerte aminosyrene der sikrer sterk tverrbinding av kollagen og dermed også styrken til bindevevet.
En annen viktig hydroksyleringsreaksjon er omdannelsen av progesteron til kortikosteroider.
Funksjon & oppgave
Hydroksyleringer er veldig viktige biokjemiske reaksjoner. Styrken til bindevevet er avhengig av hydroksyleringsreaksjoner. Aminosyrene prolin og lysin er tilstede i høye konsentrasjoner i kollagen i bindevevet. Begge forbindelser kan lett tilføres en ytterligere hydroksylgruppe ved bruk av hydroksylaser. Hydroksyleringen foregår i proteinet. Hydroksyprolin dannes av prolin og hydroksylysin fra lysin. Enzymene prolinhydroksylase og lysinhydroksylase er ansvarlige for dette ved hjelp av askorbinsyre (vitamin C). Hydroksylgruppene danner festepunkter for sukkerrester, eller de sikrer at de individuelle proteinmolekylene er koblet sammen. Dette nettverket resulterer i et sterkt og fleksibelt bindevev.
En annen hydroksyleringsreaksjon er omdannelsen av aminosyren fenylalanin til tyrosin.Denne reaksjonen er viktig for eukaryote organismer, siden høye fenylalaninkonsentrasjoner i cellen er skadelige. Tyrosin hydroksyleres videre til L-DOPA. L-DOPA er en katekolamin og forløperen for dopamin. Viktige aminosyrer omdannes til slutt til nevrotransmittere gjennom hydroksylering.
Det samme gjelder hydroksylering av aminosyren tryptofan til 5-hydroksytryptofan. Denne forbindelsen representerer i sin tur en forløper for serotonin, et annet nevrotransmitter og vevshormon.
Endelig blir kjønnshormonet progesteron omdannet til kortikosteroider gjennom hydroksylering, som som hormoner utfører en rekke oppgaver i kroppen. Disse inkluderer glukokortikoid kortisol og mineralokortikoid aldosteron. Disse hormonene blir syntetisert gjennom hydroksylering av progesteron og omdannelsen av hydroksylgruppene til keto- eller aldehydgrupper.
Totalt sett er hydroksyleringer ansvarlige for oppbygging av forskjellige biologiske midler i organismen. Forstyrrelser i disse reaksjonene kan føre til alvorlige helseproblemer.
Sykdommer og plager
Mange hydroksyleringer representerer viktige mellomtrinn i metabolismen. Hvis det oppstår forstyrrelser i hydroksyleringen, inhiberes også de etterfølgende reaksjonstrinn. Som et resultat av slike lidelser kan det oppstå betydelige helseforringelser. For eksempel fører en hemming av hydroksylysis av prolin og lysin i kollagenet i bindevevet til en svakhet i bindevevet. I noen tilfeller kan bindevevet bli overstrukket. Huden kan senke seg, og de indre organene er ikke lenger optimalt beskyttet av bindevevet.
Det er mange mutasjoner, om enn veldig sjeldne, som fører til defekter i strukturen til enzymene lysinhydroksylase eller prolinhydroksylase. Hver eneste genetiske defekt viser forskjellige symptomer. Det de imidlertid alle har til felles, er bindevevets svakhet. De andre symptomene er varierte.
Skjørbuk er en ervervet bindevevssvakhet. Skjørbuk forekommer når det er mangel på C-vitamin. C-vitamin eller askorbinsyre støtter de to hydroksylaser nevnt ovenfor. Hvis kroppen ikke er forsynt med C-vitamin, kan lysin og prolinhydroksylase knapt støtte hydroksylering av lysin og prolin. Bindevevet, som de andre vevene i kroppen, er underlagt konstante oppbyggings- og nedbrytningsprosesser. Hvis vitamin C mangler over lengre tid, opprettes svakt bindevev fordi hydroksyleringen ikke lenger fungerer. Det er mange alvorlige symptomer med hyppige infeksjoner, utmattelse, dårlig helbredende sår, hudproblemer, muskelnedbrytning, blødende tannkjøtt, høy feber og mye mer. Imidlertid forsvinner disse symptomene etter administrering av C-vitamin.
En annen sykdom assosiert med hydroksyleringsforstyrrelser er fenylketonuri. I fenylketonuri kan aminosyren fenylalanin ikke lenger brytes tilstrekkelig fordi enzymet fenylalaninhydroksylase (PAH) enten mangler eller ikke fungerer. Fenylalanin er skadelig i høyere konsentrasjoner. Det er en svekkelse av hjerneutviklingen. Veksten av skallen er også stoppet. Resultatet er en intellektuell funksjonshemming. Et lite fenylalanin-kosthold i barndommen kan forhindre utbruddet av sykdommen.
Hvis tyrosin ikke kan hydroksyleres fordi det mangler tyrosinhydroksylase (TYH), utvikler det svært sjeldne Segawa-syndromet. Nevrotransmitteren dopamin produseres ikke lenger i tilstrekkelige mengder. Ujevn gang og symptomer som Parkinson-lignende.
Hvis tryptofan ikke lenger kan hydroksyleres på grunn av mangelen på enzymet tryptofan hydroksylase, dannes det for lite serotonin. Depresjon er vanlig. Endelig kan forstyrrelser i hydroksylering av progesteron føre til hormonrelaterte sykdommer.
.jpg)
