Camptodactyly

Feiljusteringer av fingrene er relativt sjeldne. De er enten arvet eller forekommer som spontane mutasjoner, som deretter også blir gitt videre til avkommet. I tillegg kan fingeravvik skyldes ulykker. De merkes vanligvis ikke eksternt, som f.eks Camptodactylymed mindre det er alvorlige tilfeller av feiljustering.

Hva er kamptodaktisk?

I Camptodactyly det er den overdreven fleksjonen av en finger i midten. Deformiteten ble først beskrevet i 1846. I fingerkontrakter er det bare bløtvevets strukturer som forkortes. Benete ledddeler påvirkes bare i noen syndromkamptodaktylia. Fingerens midterste ledd er mer eller mindre bøyd oppover og kan ikke strekkes aktivt.

Imidlertid er større diffraksjon mulig uten begrensninger. De andre fallene bøyes mot håndflaten på grunn av overfleksjon. Camptodacty ligner dermed det kliniske bildet av hammerfingeren. Det forekommer vanligvis sporadisk og forekommer symmetrisk på begge sider på bare en finger. Vanligvis er lillefingeren overdreven buet. Noen ganger forekommer kamptodakti i ringfingeren og - enda mer sjelden - i langfingeren.

Misdannelsen er ekstremt sjelden (sannsynlighet 1: 100 000). Siden det ikke er assosiert med smerter, føler de som ofte er knapt begrenset. Først når fingeren bøyer seg i enda større vinkel, oppfattes feiljusteringen som irriterende. I de fleste tilfeller manifesterer det seg ikke mellom 10 og 14 år.

fører til

De nøyaktige årsakene til camptodactyly er fremdeles ukjent. Den sporadiske formen er resultatet av en ulykke, et brannsår (forårsaket av arrdannelse) eller regnes som en ny mutasjon. Nye mutasjoner arves alltid på en autosomal dominerende måte. I det siste mistenker legene at dette inkluderer tilfeller av autosomal recessiv arv. Den genetiske fingeravviket arves som en autosomal dominerende egenskap. Hos pasienter med medfødt kamptodakti oppstår misdannelsen på begge sider og påvirker de samme fingrene (symmetrisk feilposisjon).

I noen tilfeller er det også assosiert med andre misdannelser som polydaktisk (flere fingre) og hamretær. Camptodactyly er også et vanlig trekk ved et genetisk misdannelsessyndrom. Dette er for eksempel tilfellet med trisomi 21 (Downs syndrom), Zellweger syndrom, Juberg-Marsidi syndrom og Marfan syndrom.

Symptomer, tegn og plager

Camptodactyly oppstår i en tidlig og sen form. De første tegnene på tidlig form vises i løpet av de første 12 månedene av barnets liv: det viser bilateral og asymmetrisk kamptodakti. I den sene formen, som manifesterer seg fra 10-årsalderen og utvikler seg sakte, øker fleksibilitetsgraden av den berørte fingeren kontinuerlig til pasienten er rundt 30 år.

Hos noen pasienter som er rammet av fingerkontrakter, kan leddputer bli funnet over ryggdelene i leddene ("knoke pads2"). I tillegg er det nodulære forandringer under huden på den volare siden av det aktuelle leddet. De vanlige tverrgående hudfolder mangler også ofte der. Hos pasienter med autosomalt dominerende arvelig camptodactyly, er det også funnet en økt utskillelse av taurin via urinveiene.

Siden den sjeldne fingeravviket er smertefri og bare er forbundet med funksjonsnedsettelse i noen få tilfeller, føler pasienten seg ikke hindret av det. Den ortopediske kirurgen går vanligvis ikke til den ortopediske kirurgen før vedkommende har en synlig iøynefallende fingerkontraktur eller den uttalte misdannelsen er veldig hindrende.

Diagnose og sykdomsforløp

Spesialisten kan bruke bildeprosedyrer (røntgenstråler) for å vurdere om misdannelsen er mild eller alvorlig. Røntgenbildet viser hvor mye hodet på den midterste falanxen har vippet på flexorsiden. Siden camptodactyly er en kompleks misdannelse, råder han vanligvis bare kirurgisk inngrep hvis mobiliteten til fingeren er betydelig begrenset. I løpet av livet kan ukorrigert camptodactyly føre til en økning i bøyningsvinkelen.

komplikasjoner

Camptodactyly fører vanligvis til forskjellige feiljusteringer av fingrene. Disse feiljusteringene kan begrense pasientens hverdag betydelig og redusere livskvaliteten. Som et resultat er det ikke lenger mulig å gripe og løfte gjenstander. Camptodactyly kan også føre til sterke smerter.

Utviklingen av det syke barnet kan også begrenses av denne sykdommen. Denne funksjonshemming fører ofte til depresjon og andre psykologiske lidelser, spesielt hos barn, når de blir mobbet eller ertet på grunn av dem. Imidlertid trenger ikke camptodacty føre til begrensninger eller funksjonshemninger i alle tilfeller.

Hvis pasienten ikke klager over symptomer, trenger ingen behandling å utføres. Camptodactyly begrenser eller reduserer vanligvis ikke forventet levealder. Camptodactyly kan korrigeres ved hjelp av terapier eller kirurgi.

Det er ingen spesielle komplikasjoner eller klager. Etter inngrepet kan den berørte personen bruke hele hånden normalt igjen. Hvis det ikke er noen behandling, vil det ikke være noe positivt sykdomsforløp.

Når bør du gå til legen?

Foreldre som merker misdannelser i fingrene hos barna, bør oppsøke lege. Camptodactyly dukker vanligvis opp i løpet av de første ti til tolv månedene av barnets liv. Hvis behandlingen startes i løpet av denne perioden, er utsiktene til et symptomfritt liv gitt. Du bør også oppsøke lege hvis du har uvanlige symptomer, for eksempel hvis barnet ikke klarer å gripe ordentlig eller klager over smerter i hånden. Hvis en misdannelse kan gjenkjennes eksternt, bør barnelege konsulteres umiddelbart.

Barnet trenger da konservativ behandling via splinting og fysioterapi. Legen overvåking av legen er nødvendig under behandlingen. Hvis tiltakene er ineffektive, bør du snakke med legen din om en operasjon på et tidlig tidspunkt. Camptodactyly bør også sjekkes regelmessig etter operasjonen. Hvis det er en konkret mistanke om en misdannelse, bør foreldre kontakte barnelege, familielege eller en sportslege direkte.

Terapi og diagnose

Hvis camptodactyly ikke er veldig uttalt - hvis leddet kan passivt strekkes - anbefaler de fleste spesialister konservativ terapi med splinting og strekkøvelser (fysioterapi). Den individuelt produserte splint forårsaker skånsom strekking og tøyning av det berørte fingerleddet. Behandlingen fortsettes til det er en betydelig forbedring av tilstanden.

Hvis behandlingen ikke lykkes, blir kirurgi vanligvis utført. Siden svært få kirurgiske inngrep viser ønsket resultat - fingeren er bare fri til å bevege seg igjen i unntakstilfeller, anbefales det imidlertid ikke en operasjon. Som en tommelfingerregel anbefales kirurgi bare hvis forlengelsesunderskuddet er større enn 30 grader. Operasjonen er en moderat prosedyre som utføres under generell anestesi. Uten anestesi tar det 45 til 90 minutter.

Håndkirurgen bryter det berørte leddet og kobler det til igjen. Om nødvendig korrigeres misdannelsen i senene eller leddbåndene. Pasienten er innlagt på sykehus i omtrent to dager. En annen operasjon utføres omtrent ti dager senere, hvor ledningen fjernes. Dette er imidlertid bare et mindre inngrep. Såret leges med knapt synlig arrdannelse fordi det kirurgiske området er veldig lite.

Outlook og prognose

Vanligvis er regelmessig tøyning og strekking av det berørte fingerleddet tilstrekkelig for å oppnå en forbedring både på kort og lang sikt. Jo mer intenst disse øvelsene blir utført, jo lavere er risikoen for at et operativt tiltak må tas.

Hvis det til tross for all innsats ikke er noen forbedring, kan det være nødvendig med en operasjon. Her kan den berørte sikre raskere og mindre komplisert legning gjennom god pre- og postoperativ pleie. Dette inkluderer ikke å bruke sentralstimulerende midler som tobakk og alkohol, samt å konsultere legen når det gjelder medisiner som ikke er benyttet. Selv om de tilsynelatende er ufarlige homeopatiske medisiner, kan disse føre til alvorlige interaksjoner med anestesimidler og bringe behandlingenes suksess i fare. Postoperativt må såret først skånes og omhyggelig tas vare på før du etter å ha konsultert legen kan starte igjen med lettere øvelser for bedre bevegelighet.

Hvis ytterligere sykdommer eller pasientens konstitusjon forhindrer en operasjon, kan behandling med splint eller proteser for å immobilisere pasienten i en strukket stilling være tilrådelig, noe som også støttes med målrettede strekk- og strekkøvelser. Til syvende og sist avhenger det ikke bare av årsaken og omfanget av feiljustering av fingeren, men også av legens prognose, som måler pasienten selv kan bidra til forbedring.

forebygging

Forebygging er ikke mulig med kamptodakti fordi det er genetisk eller oppstår som et resultat av en ulykke.

ettervern

Som regel avhenger oppfølgingstiltakene for kamptodakti sterkt av den nøyaktige alvorlighetsgraden og også årsaken til sykdommen, slik at ingen generell prediksjon kan gjøres. Siden denne sykdommen er en arvelig sykdom, kan den imidlertid ikke kureres fullstendig. Hvis du ønsker å få barn, kan genetisk testing og rådgivning være nyttig for å forhindre gjentakelse av kamptodakti hos etterkommerne.

Selvhelbredelse forekommer ikke med denne sykdommen, slik at den tidlige diagnosen av sykdommen er i forgrunnen. Symptomene på sykdommen lindres vanligvis ved hjelp av fysioterapi eller fysioterapi. I mange tilfeller kan noen av øvelsene gjøres hjemme, noe som gir raskere behandling.

Det kan også utføres en kirurgisk prosedyre, hvoretter vedkommende absolutt bør hvile og ta seg av kroppen sin. Du bør avstå fra fysiske eller stressende aktiviteter for ikke å belaste kroppen unødig. Ytterligere oppfølgingstiltak er ofte ikke nødvendig for camptodactyly. Sykdommen reduserer heller ikke pasientens forventede levealder.

Du kan gjøre det selv

Når det gjelder kamptodakti er vanligvis konservativ behandling ved bruk av splinter og strekkøvelser. Legen vil først og fremst foreslå at pasienten regelmessig retter og strekker det berørte fingerleddet. Dette er vanligvis nok til å forbedre tilstanden på lang sikt.

Hvis feiljusteringen av fingrene ikke forbedres, er en operasjon nødvendig, hvis suksess pasienten kan støtte med god før og etter operasjon. Som forberedelse til prosedyren gjelder de vanlige tiltakene, dvs. avståelse av sentralstimulerende midler og undersøkelsen av medikamenter som tas regelmessig for å unngå interaksjoner med de anvendte anestesimidler. Etter inngrepet må den berørte fingeren først skånes. De første dagene skal såret tas omhyggelig, slik at det ikke oppstår sårhelende lidelser eller andre komplikasjoner.

Hvis kirurgi ikke er mulig fordi pasienten lider av en kronisk beinsykdom, for eksempel, må camptodactyly behandles med et passende hjelpemiddel. Proteser som utvider fingerens bevegelsesfrihet kommer til spørsmål her. Det nøyaktige tiltaket som gir mening avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av feiljusteringen, men også av legens prognose.