Lennox-Gastaut syndrom

Som Lennox-Gastaut syndrom er et sjeldent epilepsisyndrom. Den vanskelige å behandle formen for epilepsi rammer hovedsakelig barn mellom 2 og 6 år.

Hva er Lennox-Gastaut-syndrom?

Lennox-Gastaut syndrom (LGS) er navnet på en alvorlig form for epilepsi. Det vil det også Lennox syndrom kalt og anses som vanskelig å behandle. Sykdommen rammer spesielt barn mellom to og seks år som lider av hyppige epileptiske anfall.

Lennox-Gastaut syndrom ble oppkalt etter den amerikanske nevrologen William G. Lennox (1884-1960) og den franske legen Henri Gastaut (1915-1995). Begge legene beskrev sykdommen i detalj for første gang på 1950-tallet og behandlet forskningen. På den måten skilte de tilstanden fra andre former for epilepsi.

Det antas at av 100 barn som er rammet av epilepsi, vil fem utvikle Lennox-Gastaut syndrom. Gutter lider oftere av LGS enn jenter. Noen av barna viste ikke noen abnormiteter før sykdommen begynte. Andre led på forhånd av epilepsi, som deretter ble til LGS.

fører til

Det er ingen eneste årsak til Lennox-Gastaut syndrom, så forskjellige årsaker til utbruddet av dette kan vurderes. Ett av fem barn vil ha West-syndrom, en annen alvorlig form for epilepsi, før de utvikler LGS. Det er ikke uvanlig at nyfødte barn opplever kramper eller generaliserte epileptiske anfall på forhånd.

Hos rundt to tredjedeler av alle berørte barn er Lennox-Gastaut syndrom forårsaket av skade på hjernen. Andre sykdommer eller utviklingsforstyrrelser kan også være ansvarlige for LGS. De vanligste utløserne inkluderer metabolske sykdommer, tuberøs sklerose, toksoplasmose, hjernehinnebetennelse (hjernehinnebetennelse) eller hjernebetennelse (hjernebetennelse).

Andre årsaker inkluderer uttalte organiske hjernesykdommer på grunn av mangel på oksygen under fødselsprosessen eller en for tidlig fødsel, samt forskjellige traumatiske hjerneskader. I mange tilfeller har ikke Lennox-Gastaut syndrom noen underliggende underliggende sykdom. I medisin snakker man om en idiopatisk eller kryptogen LGS.

Symptomer, plager og tegn

Lennox-Gastaut-syndromet vises vanligvis mellom 2 og 6 år. Noen ganger oppstår utbruddet først etter fylte 8 år. Siden det er betydelige paralleller til West Syndrome, antas det å være et forhold mellom de to sykdommene.

Et typisk symptom på Lennox-Gastaut syndrom er den gjentatte forekomsten av epileptiske anfall, som dukker opp flere ganger om dagen. Ulike typer anfall er karakteristiske, hvis mangfoldighet ikke kan observeres i noe annet epilepsisyndrom. Barna som er rammet, lider ofte av toniske anfall, som de vanligvis viser under søvnen og ledsages av avstivelse av musklene.

Når de er trette, oppstår ofte myokloniske anfall, med plutselig begynnelse av muskelspjeld. Ytterligere klager på LGS er atoniske anfall, grand mal anfall, fokale og tonisk-kloniske anfall samt atypiske fravær. Vanligvis varer anfallene bare noen sekunder.

Noen barn lider også av apati, uansvarlighet og forvirring. Et annet problem er fall på grunn av epileptiske anfall, som igjen kan føre til skader. Av denne grunn anbefales de berørte barna å bruke en krasjhjelm. En annen bivirkning av Lennox-Gastaut syndrom er kognitive funksjonshemninger, atferdsproblemer og forsinkelser i den generelle utviklingen av kroppen.

Diagnose og sykdomsforløp

Å diagnostisere Lennox-Gastaut syndrom anses som vanskelig. Symptomene viser ofte likheter med andre sykdommer. I tillegg er det ingen eneste årsak til syndromet. For å kunne skille LGS fra andre epilepsisyndromer, avklarer legen som undersøker barnets alder når symptomene først dukker opp.

Han er også opptatt av det kliniske bildet, hyppigheten og mangfoldet av epileptiske anfall og mulige forsinkelser i fysisk og psykologisk utvikling. En søvn-EEG er en viktig diagnostisk metode. De typiske toniske anfallene dukker vanligvis opp under søvnen.

En differensialdiagnose av det såkalte pseudo-Lennox-syndromet, der de toniske anfallene er fraværende, er også viktig. Magnetisk resonansavbildning (MR) av hjernen kan utføres for å finne ut organiske hjernetrigere. Hvis bevegelsesmønstrene til de epileptiske anfallene hovedsakelig vises på en bestemt side av hjernen, indikerer dette deres skade.

Fordi Lennox-Gastaut syndrom er vanskelig å behandle, utvikler sjelden sykdommen positivt. LGS ender dødelig i rundt fem prosent av alle tilfeller. Ofte forekommer også nevrologiske mangler, som forårsaker forsinkelser i barnets mentale utvikling.

komplikasjoner

Som regel lider pasienter med Lennox-Gastaut syndrom mer av epileptiske anfall. Disse kan redusere og begrense livskvaliteten til den berørte personen betydelig. I de fleste tilfeller fører anfallene også til sterke smerter og ytterligere restriksjoner i hverdagen. Pårørende og foreldre er også ofte rammet av Lennox-Gastaut syndrom på grunn av psykologiske klager eller depresjoner.

Pasientene lider også av uttalt tretthet og ikke sjelden av muskelsnakk. Det er også en adeptness, slik at de berørte kan ende opp med forstyrrelser i koordinasjon og konsentrasjon. Utviklingen av barn er ofte sterkt begrenset og forsinket som et resultat. I de fleste tilfeller fører Lennox-Gastaut syndrom også til atferdsproblemer og andre funksjonshemninger for pasienten.

Motoriske og kognitive evner forstyrres ikke sjelden av Lennox-Gastaut syndrom. Som et resultat kan de berørte også lide av erting eller mobbing i barndommen. Lennox-Gastaut syndrom behandles ved hjelp av medisiner. Som regel er det ingen spesielle komplikasjoner. Imidlertid er det i de fleste tilfeller ingen helt positiv forløp av sykdommen.

Når bør du gå til legen?

Hvis barnet plutselig har kramper eller vedvarende tretthet, indikerer dette en alvorlig tilstand som trenger avklaring. Foreldre til berørte barn bør diskutere klagene med barnelegen. Hvis symptomene vedvarer, må barnet undersøkes og om nødvendig behandles med medisiner. Hvis det er atferdsvansker eller tegn på kognitiv funksjonshemning, er det best å også oppsøke lege slik at en diagnose kan stilles raskt. Hvis Lennox-Gastaut syndrom er til stede, må barnet overvåkes nøye.

Hvis det ikke er noen eller mangelfull behandling, kan de epileptiske anfallene føre til fall og andre komplikasjoner. I tillegg har lidelsen ofte en negativ innvirkning på barnets mentale tilstand. Terapeutisk behandling reduserer risikoen for alvorlig psykisk sykdom. Medikamentell behandling støttes av fysioterapeutiske tiltak. I alvorlige tilfeller må kirurgi utføres for å unngå større ubehag. Siden Lennox-Gastaut-syndromet kan utvikle seg veldig forskjellig, er det alltid nødvendig med medisinsk undersøkelse.

Behandling og terapi

Sammenlignet med andre former for epilepsi, er Lennox-Gastaut syndrom vanskelig å behandle. Imidlertid anses behandling fortsatt som enklere enn for West-syndrom. Imidlertid kan ikke suksessen med behandlingen garanteres selv med en tidlig diagnose.

De fleste som blir syke får medisiner for å kontrollere anfallene. Aktive ingredienser som valproat, felbamat, benzodiazepiner, topiramat, levetiracetam og lamotrigin brukes. Et problem er imidlertid at stoffene ikke alltid kan garantere frihet mot anfall.

Ved behandlingsresistent epilepsi anses det å følge et ketogent kosthold som nyttig. Det proteinbalanserte og karbohydratbegrensede kostholdet førte til en forbedring av symptomene i ett av tre tilfeller av sykdom.

Hvis en behandlingsbar orgelskade er ansvarlig for Lennox-Gastaut-syndromet, er det muligheten for kirurgisk inngrep som en del av epilepsikirurgi. Med kirurgisk fjerning av skaden kan anfallene avhjelpes.

Outlook og prognose

Prognosen for Lennox-Gastaut syndrom er dårlig. Det er uopprettelig skade på hjernen. Dette påvirker pasientens livskvalitet betydelig. Uten medisinsk behandling kan livstruende tilstander oppstå. De epileptiske anfallene må overvåkes og kontrolleres av en lege for å redusere risikoen for komplikasjoner. En behandling prøver å minimere forekomsten av anfall ved å administrere medisiner. Hvis de gitte aktive ingrediensene blir godt absorbert og behandlet av organismen, kan det generelt oppnås et gunstig sykdomsforløp.

Likevel har medisinene bivirkninger. I tillegg kan et anfall oppstå når som helst over levetiden. Frihet fra klager er ikke garantert. Kirurgi kan utføres på noen pasienter. Kirurgi er også forbundet med risiko og bivirkninger. Likevel er dette behandlingstiltaket for noen pasienter et godt alternativ for langvarig lindring av symptomene.

I en kirurgisk prosedyre blir de skadede områdene i hjernen fjernet. Hvis det ikke er ytterligere komplikasjoner, opplever den berørte en betydelig forbedring av sin generelle helse. Det må imidlertid tas med i betraktningen at det er et svært komplekst inngrep i den menneskelige hjernen. Hvis omliggende regioner blir skadet i prosessen, kan det oppstå alvorlige irreversible funksjonsforstyrrelser i organismen.

forebygging

Det er ingen kjente forebyggende tiltak mot Lennox-Gastaut syndrom. Det er ingen enhetlig årsak til forekomst av epileptiske anfall.

ettervern

Siden Lennox-Gastaut syndrom er uhelbredelig, er det nødvendig med regelmessig og omfattende oppfølging. De som rammes lider vanligvis av en rekke komplikasjoner og klager, som i verste fall kan føre til at den det gjelder. Sykdommen bør derfor gjenkjennes og behandles veldig tidlig, slik at det ikke er ytterligere klager eller komplikasjoner.

Lider bør oppsøke lege regelmessig for å se på medisininnstillinger og mulige bivirkninger. Psykologisk støtte til pårørende kan også anbefales. I tillegg bør pårørende bli opplært til å gjenkjenne et epileptisk anfall og iverksette passende tiltak. I tilfelle krampe skal legevakten øyeblikkelig ringes, da dette kan være livstruende.

Du kan gjøre det selv

Lennox-Gastaut syndrom er assosiert med epileptiske anfall og dukker ofte opp selv hos små barn, slik at forvaringspersoner har det største ansvaret for passende medisinsk behandling og pasientbehandling. For det første ledsager foreldrene det syke barnet regelmessig til medisinske undersøkelser. I tillegg lærer forvaringspersonene førstehjelpstiltak og hvordan de skal takle barn riktig i tilfelle epileptiske anfall.

Siden disse forekommer i veldig høy grad, blir små barn utsatt for økt risiko for ulykker. Det anbefales derfor at pasienter bruker hjelm for å beskytte hodet mot alvorlige skader. I alvorlige tilfeller utstyrer foreldrene også barnet med leddbeskyttere, for eksempel på knær eller hender.

De epileptiske anfallene begrenser den syke velværen betydelig. I tillegg lider barna også av nedsatt kognitiv utvikling, slik at deltagelse på spesielle omsorgsanlegg ofte er essensielt. Senere går pasientene vanligvis på en spesialskole for å utvikle dem i henhold til deres individuelle oppfatning. I tillegg har sosiale kontakter med andre barn ofte en gunstig effekt på pasientens livskvalitet. Siden foreldrene blir utsatt for enormt stress fra det syke barnet og hans eller hennes epileptiske anfall, utvikler de ofte depresjon, som alltid er behov for terapi.