mucormykose

De mucormykose pleide å bli kalt Cycomycosis utpekt. Det er den tredje vanligste soppinfeksjonen etter candidiasis og aspergillosis. Sykdommen forekommer hovedsakelig hos personer med en immunsvikt.

Hva er mukormykose?

De mucormykose er en soppinfeksjon med et fulminant forløp. Det er forårsaket av sopp fra zygomycete-familien. Vanligvis hører zygomyceter til saprofyttene.

Saprofytter lever bare av dødt organisk materiale. Ved immunsvikt kan de faktisk ufarlige saprofyttene bli parasitter og forårsake alvorlig skade på kroppen. Sykdommens nese-form er fryktet spesielt. Soppene når hjernen via paranasale bihulene og forårsaker ekstremt alvorlige skader der.

fører til

De forårsakende midlene til mukormykose er filamentøse sopp som vokser glødende. Siden de vanligvis er ufarlige, men kan forårsake alvorlig skade under visse omstendigheter, hører de til de fakultative patogene soppene. De vanligste patogenene som forårsaker mukormykose er sopp av slektene Mucor, Rhizomucor, Rhizopus, Lichtheimia og Cunninghamella. Soppen er distribuert over hele verden (allestedsnærværende) og finnes hovedsakelig i bakken.

Vanligvis er mennesker immun mot disse soppene. Hvis immunforsvaret er svekket, kan de imidlertid spre seg i luftveiene, mage-tarmkanalen eller på huden. Patogenene trenger raskt inn i vev og blodkar. Spesielt disponert er pasienter med diabetisk ketoacidose, pasienter etter stamcelletransplantasjon eller organtransplantasjon, samt pasienter som får kortikosteroidbehandling eller personer som har alvorlige forbrenninger. Pasienter med T-celledefekter eller avansert HIV-infeksjon er også spesielt utsatt for mukormykose.

Symptomer, plager og tegn

Det er fem forskjellige former for mukormykose. Alle er livstruende:

• Den vanligste formen er rhinoorbitocerebral mucormycosis. Det finnes hovedsakelig hos barn med diabetes mellitus eller hos leukemipasienter. Karakteristiske symptomer på denne formen er rødhet, smerter og hevelse i ansiktet og øyehullet. Infeksjonen begynner i paranasale bihuler og forårsaker bihulebetennelse der. Neseutskillelsene er blodig. I tillegg dukker det opp svartvevlesjoner i neseslimhinnen.

De trådlignende forlengelsene av soppene bryter gjennom huden og vokser inn i vev og bein, slik at myke ansiktsvev, øyeuttak, hjernehinnene og frontalben også kan påvirkes. Skadene på arteriene og venene fører også til økte tromboser og infarkt. Endringer i bevissthet, sentral lammelse og synsforstyrrelser indikerer en involvering av sentralnervesystemet.

• I lungemukormykose spesielt blir lungene angrepet av soppene. Også her er det tromboser og hjerteinfarkt. Disse er ofte ledsaget av feber, pustebesvær og brystsmerter. Kreftpasienter med akutt leukemi er særlig rammet. Infeksjonen kan oppstå fra rhinoorbitocerebral mucormycosis. Som regel utvikler den seg imidlertid direkte i lungene etter at soppsporene er inhaleret.

• Hos barn med akutt leukemi er dette det vanligste spredt mukormykose. Det begynner i lungene og sprer seg deretter gjennom blodomløpet til de andre organene og sentralnervesystemet. Disseminert mukormykose er nesten alltid dødelig.

• Det blir sjeldnere primær gastrointestinal mukormykose diagnostisert. Det er preget av magesår i mage-tarmkanalen og forekommer hovedsakelig hos umodne nyfødte. Magesår er i fare for perforering. Hvis patogenet trenger gjennom blodkarene, kan det også forekomme infarkt her.

• De Mukormykose i huden dukker opp hos pasienter med alvorlige forbrenninger eller hos leukemipasienter. Sort nekrose i huden er typisk for denne formen.

Diagnose og sykdomsforløp

De kliniske og radiografiske funnene ligner de på andre soppinfeksjoner. Diagnosen kan derfor bare stilles ved hjelp av kulturelle, mikroskopiske eller histopatologiske bevis på patogenet. Diagnostisk materiale kan fås gjennom biopsier eller kirurgi.

Mulige metoder for å skaffe materiale er biopsier i hud eller bløtvev, endoskopi av nese og bihuler, bronkoskopi med skylling eller CT-guidede biopsier. Når det gjelder rhinocerebral mucormycosis, viser diagnostisk avbildning også en fortykning av slimhinnen i området av paranasal bihulene. Lunge mukormykose viser uspesifikke og omfattende lesjoner i lungene på røntgenstråler. Flekkete infiltrasjoner, smelter eller pleuralkaster kan være synlige.

Hvis øyestikket påvirkes, vises en patologisk masse der. I tillegg til patogendeteksjon, er det alltid nødvendig med detaljert avbildning ved bruk av datamaskin og magnetisk resonans tomografi. Dette er den eneste måten å fange opp hele infeksjonsomfanget.

komplikasjoner

Mukormykose kan forårsake forskjellige symptomer hos pasienten. Som regel må denne sykdommen behandles av lege i alle fall, da den kan være livstruende og i verste fall føre til pasientens død. De som rammes, lider hovedsakelig av alvorlig hevelse i ansiktet og også i øyehullet.

Neseblødninger og endringer i bevissthet forekommer. Vanlig tenking og handling er nå vanskeligere for de berørte, og de fleste pasienter lider av alvorlige synsforstyrrelser. Uten behandling utvikler pasienten feber og kortpustethet, noe som kan føre til tap av bevissthet. Brystsmerter kan også oppstå.

Magesår dannes i tarmen eller magen, noe som også kan føre til død. Livskvaliteten synker betydelig på grunn av mukormykose og hverdagen blir betydelig vanskeligere for pasienten. Mukormykose behandles ved hjelp av medisiner eller cellegift. Det kan ikke spås om dette vil føre til et positivt forløp av sykdommen. I mange tilfeller reduseres forventet levealder betydelig ved mukormykose.

Når bør du gå til legen?

Mukormykose bør avklares av en lege på et tidlig stadium. Senest når typiske symptomer som forandringer i huden i ganen og infeksjoner i nese og svelg blir lagt merke til, må lege konsulteres. Ellers kan nekrosen utvides ytterligere. Tegn som anfall, afasi eller hemiplegi indikerer en avansert sykdom som må avklares umiddelbart. Personer med kroniske smittsomme sykdommer, tilbakevendende infeksjoner eller et generelt svekket immunforsvar er spesielt utsatt for utvikling av mukormykose og bør oppsøke lege så snart som mulig hvis helsetilstanden deres forverres betydelig.

Det samme gjelder eldre og syke mennesker, gravide og barn. I tillegg til familielegen, er ØNH-leger og spesialister på smittsomme sykdommer tilgjengelig. Barn skal alltid presenteres for barnelegen som er ansvarlig. Hvis helseproblemer gjentar seg etter behandlingen, må den ansvarlige legen informeres på grunn av risikoen for tilbakefall. Kontinuerlig medisinsk tilsyn indikeres selv under behandlingen av mukormykose.

Terapi og behandling

Mukormykoseterapi er multimodal. Hjørnesteinen er alltid soppdrepende cellegift. I tillegg blir det forsøkt å eliminere den underliggende immunologiske eller metabolske defekten. Dette danner grobunn for soppen. Hvis den underliggende sykdommen ikke elimineres, vil soppene spre seg igjen etter cellegift. Behandlingen suppleres med soppdrepende medisiner som amfoterisin B.

Varigheten av terapien avhenger av omfanget av mukormykose. Avhengig av alder, patogen og underliggende sykdom, er dødeligheten mellom 50 og 70 prosent. Pasienter har bare en sjanse for å overleve hvis det er jevn behandling. Prognosen forverres av spredte infeksjoner, kreft som den underliggende sykdommen og sykdommer forbundet med mangel på granulocytter. Hvis sentralnervesystemet nås, er sykdommen nesten alltid dødelig.

Outlook og prognose

I utgangspunktet kan man anta et ugunstig resultat i en mukormykose. I følge statistiske undersøkelser dør 50 til 70 prosent av de syke. Risikoen for for tidlig død er forskjellig fordelt. Det øker med andre underliggende sykdommer og alderdom. Hvis symptomene har spredd seg til sentralnervesystemet, er døden vanligvis uunngåelig. Generelt anses personer med et svekket immunforsvar og en metabolske sykdom å være relativt utsatt for mukormykose. Hos dem er sykdommen relativt alvorlig og fører vanligvis til livstruende komplikasjoner.

De hittil tilgjengelige terapeutiske tilnærmingene er stort sett utilstrekkelige. Det er nettopp dette som forårsaker den høye dødeligheten. Uansett er det bare konsistent terapi som kan bidra til bedring. Å starte behandlingen på et tidlig tidspunkt lover bedre utsikter. I praksis viser det seg ofte å være problematisk at en nøyaktig diagnose ikke er mulig. I mange tilfeller settes det derfor i gang behandling med bare mistanke. Bare død gjør at sykdommen kan bestemmes. I den siste tiden har vitenskap utviklet molekylærbiologiske metoder for diagnose. Det kan forventes forbedringer av dette.

forebygging

Så langt er det ingen effektiv og spesifikk profylakse for mukormykose. Mukormykoser hos barn eller unge med diabetes mellitus kan unngås ved å kontrollere blodsukkeret optimalt. Et permanent høyt blodsukkernivå påvirker immunforsvaret og fremmer dermed soppinfeksjoner.

ettervern

I de fleste tilfeller av mukormykose har den berørte svært få tiltak og alternativer for direkte oppfølging. Av denne grunn bør personen som berøres oppsøke lege så tidlig som mulig for å forhindre gjentakelse av symptomer og komplikasjoner. Når det gjelder mukormykose, er det vanligvis ingen uavhengig legning.

De fleste av de berørte er avhengige av hjelp og omsorg for sine egne familier. I mange tilfeller kan dette også forhindre depresjon og andre psykologiske plager eller stemninger. Videre er det ikke sjelden nødvendig å ta forskjellige medisiner for å begrense symptomene på denne sykdommen fullstendig.

De berørte bør alltid sørge for at de tas regelmessig og at doseringen er riktig for å lindre symptomene permanent og fremfor alt riktig. Som regel skal de berørte også beskytte seg spesielt godt mot infeksjoner. Vaksinasjoner bør også utføres slik at forskjellige sykdommer ikke kan forekomme.

I noen tilfeller reduserer mukormykose også pasientens forventede levealder. Imidlertid avhenger det videre forløpet sterkt av diagnosetidspunktet, slik at en generell prediksjon vanligvis ikke kan gjøres.

Du kan gjøre det selv

Mukormykose må alltid undersøkes og behandles av lege. Medisinsk terapi kan støttes av en livsstilsendring og forskjellige selvhjelpstiltak.

Personen som er berørt, må ta det med ro under stråling eller cellegift. Et spesielt kosthold reduserer de typiske klagene i mage-tarmkanalen og bidrar til å redusere metastaser. Samtidig må eventuelle allergier avklares og medisiner tas sjekkes og justeres om nødvendig. Pasienter som regelmessig tar hodepinepiller eller andre medikamenter, bør informere legen sin. En optimalt justert medisinering senker risikoen for komplikasjoner og kan også fremme utvinning. Hvis mukormykosen allerede har forårsaket tromboser, synsforstyrrelser, lammelse eller andre problemer, må disse behandles separat. Legen vil henvise pasienten til en spesialist for dette formålet.

Det viktigste selvhjelpstiltaket er å føre journal over klager og symptomer, fordi dette gjør det mulig å bestemme fasen av mukormykosen nøyaktig og velge den optimale behandlingen. I tillegg kan alvorlige komplikasjoner identifiseres og behandles på et tidlig tidspunkt før en livstruende tilstand setter inn. Siden soppinfeksjonen er en langvarig sykdom, indikeres nøye medisinsk overvåking også etter den første behandlingen.