Flere atrofi i systemet

De Flere atrofi i systemet er en nevrologisk sykdom som hører til området med atypiske Parkinsons syndromer. Atypiske Parkinsons syndromer har ofte lignende symptomer som den relativt kjente Parkinsons sykdom, men de utvikler seg ofte raskere, har en symmetrisk fordeling av symptomer selv ved sykdommens begynnelse, reagerer mindre bra på Parkinsons medikament L-Dopa og ellers skiller seg ut i forhold til noen abnormiteter fra "Orginial" Parkinson. Skillet er ofte vanskelig og definitivt et tilfelle for en nevrolog. Likevel er her en kort oversikt over MSA.

Hva er flerfoldig atrofi?

De Multiple System Atrophy (MSA) refererer til en sporadisk nevrodegenerativ sykdom i middel voksen alder, som er preget av en kombinasjon av forstyrrelser i det autonome nervesystemet (se nedenfor) med Parkinsons symptomer eller cerebellar ataksi.

I mellomtiden oppsummerer begrepet MSA noen lenge kjente kliniske bilder som opprinnelig ble ansett for å være uavhengige sykdommer: Shy-Drager syndrom, sporadisk olivo-ponto-cerebellar atrofi og striatonigral degenerasjon, som er den vanligste formen for manifestasjon med uttalte autonome lidelser Forstyrrelser og ekstrapyramidale lidelser er.

Cirka 4 av 100 000 mennesker utvikler MSA. Parkinson er omtrent 50 ganger mer vanlig.

fører til

Etiologien, dvs. mekanismen som Flere atrofi i systemet er ukjent, forskningsområdet er veldig sammensatt selv for eksperter. Atypiske Parkinsons syndromer klassifiseres hovedsakelig i henhold til nevropatologiske funn, dvs. i henhold til visse kriterier som bare kan oppdages under mikroskopet (og dermed ofte bare etter at vedkommende er død).

Det karakteristiske funnet for MSA er påvisning av alfa-synuklein-positive inkluderingslegemer i oligodendrocytter i hjernen. Det er et protein som blir deponert i disse "bærende celler" i hjernen uten å vite den eksakte årsaken eller opprinnelsen. I likhet med Parkinsons sykdom og Lewy kropps demens, er MSA derfor klassifisert som en synukleinopati.

Man observerer også tap av nerveceller i forskjellige områder av hjernen, noe som til slutt forårsaker symptomene og utvikler seg raskt. Degenerasjonen i substantia nigra er typisk for Parkinson og forårsaker derfor symptomer som ligner Parkinson, men samtidig går MSA-vev som inneholder dopaminreseptorer også tapt i striatum og forårsaker manglende respons på dopamin som et medikament, som igjen er MSA skiller seg fra Parkinsons sykdom.

Døden av nervevev i lillehjernen og pons er ansvarlig for hjerneavfall. Døden av nervevev i ryggmargen får skylden for dysfunksjonen i det autonome nervesystemet.

Symptomer, plager og tegn

Atrofi med flere systemer er preget av en rekke nevrologiske og fysiske symptomer. Over tid forverres symptomene. Evnen til å gå går tapt etter omtrent tre til fem år. Dødsfall oppstår vanligvis etter åtte til ti år. Det er to mulige sykdomsforløp.

De såkalte Parkinsons symptomene dominerer hos en. Det andre sykdomsforløpet viser hovedsakelig symptomer på hjernen. I forbindelse med parkinsonisme er de dominerende symptomene skjelving (risting), muskelstivhet (stivhet) og avtakelse av bevegelser (bradykinesi). Når det gjelder de små hjerneformene, observeres koordinasjonsforstyrrelser i bevegelse (holdning og gangataksi) med konstant risiko for fall, patologisk søvnighet (nystagmus) og forstyrrelser i frivillige bevegelsessekvenser (dysmetri).

I tillegg til disse symptomene, kan også svelgforstyrrelser, taleforstyrrelser, konstante svingninger i blodtrykket, lavt blodtrykk, erektil dysfunksjon og urininkontinens oppstå. Demens utvikler seg ofte. I tillegg vises tegn på pyramidebanen, som uttrykkes av en økt refleksjonsvilje eller av en positiv Babinski-refleks. I Babinski-refleksen beveger stortåen seg utover når du børster fotsålen, i motsetning til den normale refleksen.

Imidlertid må ikke alle symptomer være tilstede med sykdommen. Symptomene avhenger sterkt av hvilke systemer som er berørt. Forventet levealder reduseres betydelig av komplikasjoner som aspirasjons lungebetennelse med svelgeforstyrrelser eller alvorlige pusteforstyrrelser. Terapi er spesielt ikke mulig for atrofi med flere systemer. Totalt sett kan ikke flere systematrofi kureres.

Diagnose og kurs

De Flere atrofi i systemet er klinisk merkbar på grunn av kombinasjonen av autonome forstyrrelser med Parkinsons symptomer eller cerebellar ataksi.

Autonome forstyrrelser inkluderer de i det autonome nervesystemet, det vil si den delen av nervesystemet vårt som regulerer kroppslige prosesser i dagliglivet uten vår frivillige kontroll og innflytelse: forstyrrelser i blodtrykksregulering, blære-tømningsforstyrrelser, søvn, tale og svelgeforstyrrelser kan oppstå i denne sammenhengen. Spesielt svelgende lidelser kan raskt bli farlige hvis matrester kommer inn i de nedre luftveiene gjennom en funksjonsfeil og utløser lungebetennelse der - slik aspirasjons lungebetennelse er en vanlig dødsårsak hos MSA-pasienter.

I medisin er Parkinsons symptomer en kombinasjon av strenghet, skjelving og akinesi. Symptomstivheten beskriver en økning i muskeltone opp til en med vilje uknuselig muskelstivhet, en skjelving er en finstemt muskeltremor (f.eks. Av hendene), akinesien (eller noe mindre uttalt: hypokinesis) beskriver en mangel på bevegelse, som er forårsaket av mangel på driv i hjernen . Totalt sett er det en forarmelse av ansiktsuttrykk og gester, en bøyd holdning, en tilbakegang i reaksjonen og derfor en tendens til å falle fremover, så vel som den typiske småtrinns-gangarten til Parkinson-pasienter.

Cerebellar ataksi kan også forekomme i MSA og beskriver en forstyrrelse i bevegelse og holdningskoordinasjon, som har sin årsak i lillehjernen (lillehjernen). For eksempel kan det være en tendens til å falle mens du går eller står.

De grunnleggende pilarene for diagnose er anamnese og klinisk undersøkelse. Her, basert på den grove beskrivelsen og utseendet, som også er synlig for legen, kan det raskt trekkes konklusjoner om Parkinsons syndrom. Imidlertid er den nøyaktige diagnosen Parkinsons syndromer ofte vanskelig selv for en spesialist.

Autonome reguleringsforstyrrelser er alltid obligatoriske for MSA, alt annet kan legges til, men trenger ikke alltid å være det. Noen kjennetegn som svelge og taleforstyrrelser, en tendens til å falle tidlig og rask progresjon av sykdommen er mer sannsynlig å antyde MSA - men spesielt ikke-responsen på L-Dopa som medisin hjelper ofte legen å skille den fra "normal" Parkinsons sykdom.

I vanskelige tilfeller kan bildediagnostikk ved bruk av CT, MR eller IBZM-SPECT hjelpe og oppdage atrofiserte hjerneområder (CT, MRT) eller fraværet av dopaminreseptorer (SPECT).

komplikasjoner

På grunn av atrofi med flere systemer, oppstår symptomer som ligner Parkinsons sykdom i de fleste tilfeller. Disse klagene kan føre til betydelige begrensninger og komplikasjoner i hverdagen til pasienten, slik at han må stole på hjelp fra andre mennesker. Dette fører til lammelse og følsomhetsforstyrrelser, som også kan føre til begrenset mobilitet. Pasientene lider av konsentrasjonsforstyrrelser og også av motoriske lidelser.

Videre har pasientene ofte det vanskelig å snakke, og de har problemer med å svelge. Disse kan føre til problemer med inntak av væsker og mat, slik at de berørte lider av mangelsymptomer eller dehydrering. Videre er det spenning og muskelsvakhet. De berørte skjelver ofte og lider av angst eller depresjon.

Pasientens livskvalitet er betydelig redusert og begrenset av multisystemet atrofi. Det er heller ikke uvanlig at det oppstår betennelser i lungene, som i verste fall kan føre til pasientens død. En direkte og kausal behandling av denne sykdommen er vanligvis ikke mulig.

Symptomene kan imidlertid begrenses av forskjellige behandlingsformer og ved hjelp av medisiner. I de fleste tilfeller vil multiple systematrofi redusere pasientens forventede levealder.

Når bør du gå til legen?

Ujevn gang- og bevegelighetsforstyrrelser er tegn på en helseforringelse som må undersøkes av lege. En lege er påkrevd i tilfelle svakhet i fysisk ytelse, lav motstandskraft eller redusert mobilitet. Hvis vedkommende lider av skjelvende lemmer, indre rastløshet eller forstyrrelser i frivillige bevegelser, må lege konsulteres. Ofte er det ikke lenger lider av flere systematrofier som klarer å trygt og stabilt nå de tiltenkte målene mens de beveger seg.

Hvis de daglige forpliktelsene ikke lenger kan oppfylles, den generelle risikoen for ulykker og fall øker og skader ofte oppstår, må lege konsulteres. Hvis det ikke lenger er mulig å utføre normale sportslige aktiviteter, hvis det er en begrensning i den daglige rutinen, eller hvis det oppstår vegetative klager, trenger den personen hjelp og støtte. Ved inkontinens, hukommelsesendringer, svelgforstyrrelser og problemer med vokalisering, bør lege konsulteres.

Uregelmessig hjerterytme, forvirring, orienteringsproblemer, atferdsvansker og nedsatt velvære er klager som bør presenteres for en lege.En diffus følelse av sykdom, sosial tilbaketrekning eller visuelle forandringer på grunn av vektsvingninger er indikasjoner på organismen som bør avklares. Siden sykdommen har et progressivt forløp, bør lege konsulteres ved det første avviket.

Behandling og terapi

Terapien av Flere atrofi i systemet er alltid flersporet og stort sett vanskelig. Bare en tredjedel av pasientene svarer på L-Dopa-terapien, som ellers er vanlig i Parkisone, og vanligvis bare i en begrenset periode. Amantadine er et medikament som alternativt kan hjelpe mot bevegelsesforstyrrelser.

De autonome forstyrrelsene må behandles symptomatisk med rikelig væskeinntak eller medisiner for blodtrykk for å motvirke det vanligvis lave blodtrykket, blæretømningsforstyrrelser blir adressert enten med innleggssåler eller ved engangskateterisering, og i mer alvorlige tilfeller av inkontinens kan medisiner også prøves. En ledsagende depresjon bør behandles med medisiner så tidlig som mulig.

For å lindre lidelse (palliasjon) i avanserte stadier er det ofte nyttig og nødvendig å sette inn et nasogastrisk rør eller ventilasjon med en maske. For tiden forskes det på en spesifikk terapi som bruker immunglobuliner.

Du finner medisinene dine her

Outlook og prognose

Prognosen for flere atrofier i systemet er svært dårlig. Det samme gjelder både livskvalitet og forventet levealder. Sykdommen utvikler seg raskt. Tre til fem år etter en diagnose lider pasienter av alvorlige balanseforstyrrelser. Muligheten til å gå er begrenset eller ikke lenger tilgjengelig. De første rammede dør regelmessig fra åttende års symptomer. Vitenskapen har foreløpig ikke produsert et effektivt middel for å effektivt bekjempe flere systematrofier. Bare symptomene kan lindres, slik at de syke ikke må lide smerter.

Den største risikoen for å utvikle flere systematrofier ligger hos mennesker i et avansert livsfase. De fleste pasienter får diagnosen kort tid før 60 år. Statistisk er det dokumentert ti sykdommer per 100 000 innbyggere. I henhold til gjeldende status er risikoen for menn og kvinner den samme.

En vanlig hverdag er ikke lenger mulig på grunn av de typiske tegnene. De som rammes trenger stadig mer hjelp i hverdagen. Sist, men ikke minst, fører diagnosen også til å forlate yrket. Mange pasienter og deres pårørende klager over psykologisk stress som er et resultat av den ubehandlingsmessige systematrofien.

forebygging

I henhold til den nåværende vitenskapelige tilstanden er forebygging mot flere atrofier ikke mulig.

ettervern

Når det gjelder multiple systematrofi, er det i de fleste tilfeller bare svært få og noen ganger svært begrensede oppfølgingstiltak. Av denne grunn bør vedkommende konsultere lege på et tidlig tidspunkt for å forhindre andre komplikasjoner eller klager. Selvheling kan ikke forekomme, slik at den tidlige diagnosen av sykdommen er i forgrunnen.

Som regel er de som er berørt med flere atrofier avhengig av inntaket av forskjellige medisiner som kan lindre symptomene. I alle fall skal den berørte følge alle legens instruksjoner og sikre riktig dosering og regelmessig inntak av medisinen. Hvis noe er uklart, eller hvis du har spørsmål, anbefales det å oppsøke lege først.

På samme måte er mange av pasientene avhengige av hjelp og omsorg for andre mennesker i hverdagen på grunn av atrofi med flere systemer, hvorved omsorgen som deres egen familie gir, kan ha en positiv effekt på sykdomsforløpet. Ytterligere oppfølgingstiltak er vanligvis ikke tilgjengelig for den berørte personen. Det videre forløpet av sykdommen er sterkt avhengig av årsaken, slik at ingen generell prediksjon kan gjøres.

Du kan gjøre det selv

Hverdagshjelp og selvhjelp for pasienter med flere systematrofier fokuserer først og fremst på symptomene og avhenger av de eksakte symptomene.

Hvis blodtrykket er for lavt, er støttestrømper og en hvileposisjon med hodet lett forhøyet egnet. På denne måten blir blodsirkulasjonen lettet. I tillegg anbefales et økt væskeinntak og et litt høyere saltdiett. Hvis det er problemer med svelgende muskler, bør kostholdet justeres tilsvarende. Unngå tørr, tyggekrevende mat.

For å utsette tapet av motoriske ferdigheter så mye som mulig, er regelmessige fysioterapiøvelser en tilnærming verdt å nevne. Både finmotorikk og grovmotorikk bør vurderes. En positiv bivirkning av disse øvelsene har også effekt på blodtrykket. Det samme anbefales også for talemuskulaturen. Regelmessig trening kan forhindre et raskt tap av språkferdigheter.

Pasientene bør også være forsiktige med å ikke isolere seg fra omgivelsene til tross for sykdommen og symptomene den forårsaker. På den ene siden kan øvelsene som allerede er nevnt, spesielt de språklige, prøves bedre i hverdagen, på den annen side svekkes mulige psykologiske effekter.