Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus er en autoimmunologisk sykdom i huden der celler i immunsystemet bryter ned proteiner som binder huden. Dette fører til at det dannes sprekker på huden, som deretter blir til blemmer. Behandlingen skjer gjennom systemisk administrering av glukokortikoider eller andre medisiner som undertrykker immunforsvaret.

Hva er pemphigus foliaceus?

Pasienter med pemphigus foliaceus har symptomer på slakk og raskt sprengende blemmer på ytre hud. Bunnen av blemmer består av gråtende, sprø erosjoner som sakte ekspanderer og kan forårsake generalisert erytroderma.
© artitcom - lager.adobe.com

Det menneskelige forsvarssystemet anerkjenner patogener og andre stoffer av utenlandsk opprinnelse som trusler. Etter å ha blitt identifisert som fremmede, starter immunsystemet angrep for å eliminere farene for organismen så raskt som mulig. Denne prosessen er forstyrret i autoimmune sykdommer.

Immunsystemet til de berørte angriper kroppens eget vev i stedet for fremmede stoffer. Autoimmune sykdommer kan rettes mot ethvert vev. Legen kaller de for hudens autoimmune dermatoser. På Pemphigus foliaceus Det er en autoimmun dermatose som forårsaker blemmer i det øvre epidermislaget og kan påvirke andre pattedyr så vel som mennesker.

For menneskelig pemphigus foliaceus skiller medisin mellom fire forskjellige former: I tillegg til sporadisk Pemphigus foliaceus type Cazenave det er den som hovedsakelig finnes i Sør-Amerika Pemphigus braziliensis, den Pemphigus seborrhoicus og Pemphigus erythematosus. Som for de fleste autoimmune sykdommer, har årsaken til den underliggende immunforstyrrelsen ennå ikke blitt avklart for pemphigus foliaceus.

fører til

Pasienter med pemphigus foliaceus utvikler autoantistoffer som er rettet mot desmoglein 1. Dette er et protein i desmosomene som er avgjørende for cellekohesjonen av keratinocytter i de ytterste hudlagene. Gjennom antigen-antistoffreaksjoner frigjør pasientens kropp proteolytiske enzymer som bryter ned proteiner.

Sammen med proteinene bryter disse enzymene sammenhengene mellom individuelle hudceller. Siden huden mangler cellekohesjon, avrunder keratinocyttene. Såkalt akantolyse forekommer. Som et resultat dannes det sprekker i overhuden, som senere danner blemmer. Desmoglein 1 forekommer som et protein bare i liten grad innenfor slimhinnene.

Hvis den mislykkes, blir dens funksjon i slimhinnene kompensert av desmoglein 3 i de øvre slimhinnelagene. På grunn av dette er effekten av pemphigus foliaceus begrenset til den ytre huden. Det er foreløpig ikke avklart hvilke faktorer som først og fremst er involvert i feil programmering av immunforsvaret. Primære kausale virussykdommer blir diskutert for autoimmune sykdommer, for eksempel.

Symptomer, plager og tegn

Pasienter med pemphigus foliaceus har symptomer på slakk og raskt sprengende blemmer på ytre hud. Bunnen av blemmer består av gråtende, sprø erosjoner som sakte ekspanderer og kan forårsake generalisert erytroderma. Erythroderma er en rødhet som kan påvirke hele hudorganet eller større deler av huden.

Erosjonene av pasienter med pemphigus foliaceus har i mange tilfeller en ubehagelig lukt. Sekresjonen i blemmer blir brutt ned av bakterier, hvis metabolske produkter er ansvarlige for den dårlige lukten. Noen pasienter klager også over kløe eller svie i huden. Siden de gnir huden og klør i blemmer på grunn av kløe, sprer blemmer ofte seg ukontrollert.

Spredningsboblene går tilbake til prinsippet om det positive Nikolski-fenomenet. I de fleste tilfeller påvirker blemmene hodet, ansiktet og bagasjerommet. Blemmer skjer bare i de sjeldneste tilfellene i slimhinnene.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen pemphigus foliaceus stilles av hudlegen på grunnlag av serologi og histopatologi. Nikolsky-skiltene kan gi opphav til første mistanke. Pasientens hud kan skrelles av i det aktive stadiet, for eksempel ved å bruke svakt tangentielt trykk. Autoantistoffer kan observeres i serum og i det intercellulære rommet.

I senere stadier av sykdommen er det også akselerert blodsedimentering. I tillegg endrer blodtellingen seg. Dysproteinemi forekommer. Histopatologisk påvirker akantolytisk blemmer først og fremst stratum granulosum. Bevis for akantose, papillomatose eller leukocyttinfiltrasjon kan ofte finnes i dermis.

Når det gjelder differensialdiagnose, må sykdommen differensieres fra discoid lupus erythematosus og seborrheic dermatitis. Ved detaljert diagnose blir diagnosen innsnevret til en av de fire sykdomsformene. Som alle andre autoimmune sykdommer, er pemphigus foliaceus preget av dets individuelle forløp. Dette betyr at prognosen for pasienter med sykdommen ikke lett kan generaliseres.

komplikasjoner

Pemphigus foliaceus må behandles haster, ellers kan det føre til flere komplikasjoner. Hudlesjonene forårsaket av den autoimmune reaksjonen i kroppen kan spre seg over hele kroppen uten behandling og forårsake såkalt generalisert erytroderma. Ved generalisert erytroderma blir hele huden betent og rød.

Karakteristisk for sykdomsprosessen er tap av varme og proteiner, økt spredning av hudceller og utvidelse av blodkar. Alvorlige komplikasjoner, som til og med kan være livstruende, oppstår med spesielt uttalte hudreaksjoner. Et alvorlig tap av væsker kan forårsake livstruende dehydrering. Farlige proteiner og varmetap oppstår på grunn av styrket dannelse av hudceller og omfattende hudflak.

Videre fører utvidelsen av blodkarene ofte til alvorlige hjerte- og karsykdommer. Den konstante dannelsen av bobler og væsker gir også bakterielle patogener en ideell grobunn. Hvis det ikke blir behandlet, kan det utvikle seg alvorlige infeksjoner, som også kan være dødelige. Imidlertid kan denne risikoen forsterkes ved administrering av immunsuppressiva.

Siden pemphigus foliaceus bare kan behandles ved å undertrykke immunforsvaret, blir antibiotika vanligvis også gitt som en forsiktighet under behandlingen for å unngå alvorlige infeksjoner. Så langt er det ingen kurativ behandling. Immunsystemet må kontinuerlig undertrykkes, slik at det må iverksettes forebyggende tiltak for å unngå smittsomme sykdommer.

Når bør du gå til legen?

Siden pemphigus foliaceus ikke leger seg selv og i de fleste tilfeller forverres symptomene, er behandling av lege fornuftig. Symptomene kan bare begrenses og lindres gjennom medisinsk behandling. Når det gjelder pemphigus foliaceus, bør legen konsulteres hvis det dannes blemmer på huden, som ikke forsvinner lett og oppstår over lengre tid. Kløe eller alvorlig rødhet i det berørte hudområdet kan også indikere pemphigus foliaceus og bør undersøkes av lege.

Siden de berørte ofte klør seg med denne sykdommen, forverres symptomene. Blærene vises på forskjellige deler av kroppen og kan gjøre pasientens liv mye vanskeligere. Kontakt lege umiddelbart i tilfelle disse klagene. Vanligvis kan pemphigus foliaceus diagnostiseres og behandles av en allmennlege eller hudlege. Forventet levealder for den som blir rammet, påvirkes ikke negativt.

Behandling og terapi

Den primære årsaken til pemphigus foliaceus er ennå ikke identifisert. Av denne grunn er kausal terapi vanskelig. Sykdommen blir derfor sett på som en uhelbredelig sykdom uten årsaksterapi.

Symptomatiske og støttende behandlingsmetoder er tilgjengelige for behandling av pasienten. I hovedsak er symptomatisk terapi for pemphigus foliaceus lik behandlingen for pemphigus vulgaris. Glukokortikoider administreres systemisk.

Opprinnelig er høye doser passende for å stoppe sykdomsprosessen. Når Nikolskys tegn er negative og hudfeilene begynner å leges, indikeres en gradvis reduksjon i dosen. I tillegg til glukokortikoidene, kan pasienter motta andre immunsuppressiva.

Kontinuerlig immunsuppressiv terapi er like viktig som å ta vare på hudlesjonene. Antibiotika kan brukes for å forhindre komplikasjoner. Det er viktig å unngå hurtig seponering av enkeltmedisiner. I denne sammenheng ble ofte tilbakefall av symptomer dokumentert.

Outlook og prognose

Den kroniske autoimmune sykdommen pemphigus foliaceus fører vanligvis til døden fem år etter sykdommen hvis den ikke blir behandlet. For å forbedre prognosen, foreskriver hudleger ofte holistisk kortikosteroidbehandling, immunsuppressiva, plasmautveksling eller immunoglobulin. Behandlingene som antas å føre til en reduksjon i antistofftiter utføres vanligvis på inneliggende omgivelser og under tilsyn for å motvirke eventuelle komplikasjoner - inkludert dødelige - som kan oppstå under behandlingen.

Siden 1950-tallet har bruken av kortikosteroider over en periode på ett år ført til bedre langsiktige utsikter for berørte pasienter, slik at opptil 80% kan fortsette å leve uten symptomer eller til og med bli frisk på lang sikt. De berørte er ofte begrenset i den daglige aktiviteten under og etter behandlingen, da de må regne med mange timers fravær fra jobb, vekttap og mangel på søvn. Utvekslingen med andre berørte personer som må gjennom det samme, kan hjelpe dem til å takle endringen i livet.

Likevel slutter rundt 5% av tilfellene dødelig på grunn av konsekvensene av behandlingen for systemiske infeksjoner - sjeldnere etter superinfeksjon av lesjonene - og manglende behandling. Jo tidligere sykdommen diagnostiseres og behandlingen startes, jo større er sjansene for å kunne leve symptomfritt for de berørte.

forebygging

Så langt er det ingen lovende forebyggende tiltak mot pemphigus foliaceus tilgjengelig. De primære triggere av autoimmun sykdom er ikke kjent ennå. Bare å identifisere og deretter unngå triggere kan utgjøre et forebyggende tiltak.

ettervern

Når det gjelder pemphigus foliaceus, er alternativene for direkte oppfølging i de fleste tilfeller sterkt begrenset. Vedkommende er avhengig av den raske og fremfor alt av den tidlige diagnosen og behandlingen av denne sykdommen, slik at det ikke oppstår ytterligere komplikasjoner og det ikke er andre klager.

Det er nødvendig å ta forskjellige medisiner. Legens instruksjoner må alltid følges. Det er også viktig å sørge for at doseringen er riktig og at den tas regelmessig for å lindre symptomene riktig og permanent.

Når du tar antibiotika, bør de som rammes merke seg at de ikke bør tas sammen med alkohol for ikke å redusere effekten. Legemidler skal ikke seponeres raskt i pemphigus foliaceus. Regelmessige kontroller og undersøkelser av lege er også nødvendig for å overvåke sykdommens nåværende tilstand og for å identifisere andre skader tidlig.

Du kan gjøre det selv

Pemphigus foliaceus kan lettes med kortison, som legen foreskriver som tabletter eller infusjoner. Når du tar kortison, bør pasienter nøye følge den anbefalte dosen. Kortisonbehandlingen beskytter mot ny betennelse, slik at huderosjonene avtar. Det er viktig å ikke irritere de berørte områdene i huden unødvendig. Bivirkninger kan oppstå når du tar preparatene. Nettopp derfor spiller riktig dosering en så viktig rolle.

Pasienter kan også ty til salver eller kremer for å helbrede den skadede huden. Du bør absolutt lytte til legens anbefaling. Forsiktig, korrekt hudpleie forhindrer sekundær betennelse. Hvis det er andre hudproblemer eller autoimmune sykdommer, er det viktig at legen vet om dem. På denne måten kan han bidra til å gjøre den ideelle tilpasningen av medisinen.

For å beskytte den skadede huden, bør selvfølgelig ikke pasienter klø seg. Ellers vil problemet bare bli verre. Beroligende øvelser og en god kroppsbevissthet er med på å la områdene leges i fred. På denne måten kan de berørte gjøre livet litt enklere. Allergikere bør være spesielt forsiktige og unngå allergiutløseren så mye som mulig.