Netthinnedysplasi

Under den såkalte netthinnedysplasi skal forstås som en patologisk misdannelse av den menneskelige netthinnen. I de fleste tilfeller er det en genetisk tilstand. Netthinnedysplasi manifesterer seg ofte i utseendet på grå linjer eller peker i fokus, i forvrengning av overflater eller i form av en netthinneavløsning.

Hva er netthinnedysplasi?

Den menneskelige netthinnen absorberer de nødvendige næringsstoffene gjennom koroidene. Hvis netthinnen er skadet, eller hvis den løsnes på grunn av dysplasi i netthinnen, avbrytes næringstilførselen eller fungerer ikke lenger tilstrekkelig.
© Edward - lager.adobe.com

Den arvelige netthinnedysplasi er basert på en mangelfull utvikling av netthinnen i det embryonale stadiet. Det skilles mellom tre typer, med den minste endring som skjer i form av netthinnefold. På teknisk språk heter det multifokal RD utpekt.

Den såkalte geografiske RD beskriver utseendet til uregelmessige områder i fokus, som oppstår på grunn av den feilutviklede netthinnen. Den alvorligste formen for retinal dysplasi dukker opp i total RD. Netthinnen blir helt løsrevet. I den progressive formen av sykdommen, fortapt fotoreseptorcellene i netthinnen ubønnhørlig.

Vanligvis påvirkes stengene først av denne atrofien. Av denne grunn merket personen som ble berørt først en slags nattblindhet. Den progressive retinal dysplasi fører til blindhet i de fleste tilfeller og er en såkalt arvelig sykdom som er arvelig som en autosomal recessiv egenskap.

fører til

Netthinnedysplasi har mange forskjellige årsaker. Det forekommer ofte med arvelige genetiske defekter. Imidlertid kan medisiner, ioniserende stråling, virusinfeksjoner, traumer eller mangel på vitamin A også være ansvarlig for unormal differensiering av netthinnen. Mange forskjellige retinaldegenerasjoner fører til blindhet. Et grunnleggende skille skilles mellom tidlige og sene former, hvor sistnevnte er basert på genetiske defekter som er arvet i recessive gener.

Symptomer, plager og tegn

Den menneskelige netthinnen absorberer de nødvendige næringsstoffene gjennom koroidene. Hvis netthinnen er skadet, eller hvis den løsnes på grunn av dysplasi i netthinnen, avbrytes næringstilførselen eller fungerer ikke lenger tilstrekkelig. Dette skaper de typiske symptomene. Vedkommende oppfatter lynets bolter og svarte ryktepunkter i synsfeltet stadig oftere. Hvis netthinnen sprenges på grunn av netthinnedysplasi, blir ørsmå blodkar skadet.

Dette får det typiske utseendet til lysglimt og flimrende punkter. Disse kan vises over et stort område og er vanligvis i rask bevegelse. Ofte er imidlertid forekomsten av disse symptomene ufarlig, og i den differensielle diagnosen er den relatert til liten glasslegemets opacitet. De som blir rammet har vanligvis vanskeligheter med sterk lysstyrke eller med lesing.

Siden dette fenomenet også kan være ledsaget av netthinnedysplasi, som forårsaker alvorlig netthinneskade, bør en spesialist alltid konsulteres umiddelbart. Her kan det lett bestemmes om årsakene er ufarlige eller om det er retinal dysplasi, der netthinnen allerede er blitt revet av. Hvis dette skjer i det øvre øyeområdet, vises en langstrakt skygge vanligvis i synsfeltet, som strekker seg fra bunn til topp.

Hvis den nedre delen er berørt, merker vedkommende vanligvis mørke områder foran øynene, som faller som et gardin fra topp til bunn. Dette kan også føre til skift. I utgangspunktet er netthinnedysplasi ledsaget av uskarpt syn. Sykdommen krever spesialistbehandling, ellers er det fare for blindhet. Et oftalmoskop gir deg klarhet.

Diagnose og sykdomsforløp

Netthinnen er plassert på baksiden av det menneskelige øyet. Av denne grunn har øyelege ingen måte å gjenkjenne dysplasi uten passende medisinske hjelpemidler. Vanligvis brukes den såkalte oftalmoskopien, oftalmoskopiet. Øyedråper som forstørrer elever, brukes til dette. Etter en kort ventetid inspiserer legen øynene ved hjelp av et lupe.

Fundus er opplyst, og det er lett å se endringer i netthinnen som oppstår ved netthinnedysplasi. Hvis en netthinneavløsning allerede har funnet sted, kan nå grå utseende folder og hull og rifter sees. Hvis det er blødning i glasslegemet, blir det vanskelig å undersøke netthinnen. I dette tilfellet brukes vanligvis sonografi, som deretter gir et tydeligere bilde av endringene.

komplikasjoner

Netthinnedysplasi er arvelig og er assosiert med andre organ misdannelser som kan føre til komplikasjoner. For det første kan misdannelsen på netthinnen føre til løsrivelse av netthinnen. Hvis netthinnen allerede er revet, ser den berørte personen en langstrakt skygge som renner fra bunn til topp i synsfeltet. Uten behandling fører retinal dysplasi til blindhet.

En operasjon er derfor ofte nødvendig for å forankre den frittliggende netthinnen og samtidig for å rette opp endringene i glasslegemet. Netthinnedysplasi i forbindelse med den arvelige sykdommen er imidlertid bare ett symptom innenfor et helt kompleks av symptomer på organiske misdannelser. I tillegg er det hjerneforstyrrelser og misdannelser, misdannelser i mage-tarmområdet, hjertefeil og forskjellige deformiteter i bein og skjelett.

Misdannelser i hjernen er vanligvis forbundet med en mental begrensning. I alvorlige tilfeller kan det også føre til død. Komplikasjonene på grunn av lungeforandringene avhenger også av typen dysplasi. I verste fall oppstår en spontanabort fordi lungene ikke utvikler seg i det hele tatt.

Ellers utvikler det seg alvorlige kroniske lidelser i lungefunksjonen med risiko for betennelse og ødem. Videre avhenger prognosen for sykdommen også av typen hjertefeil. Totalt sett krever en pasient med arvelig netthinnedysplasi konstant medisinsk tilsyn for å unngå komplikasjoner.

Når bør du gå til legen?

Med denne sykdommen må en lege konsulteres i alle fall, da det ikke er noen selvhelbredelse. I verste fall kan den berørte personen gå helt blind av sykdommen hvis den ikke behandles i tide. En lege bør konsulteres hvis netthinnen i øynene er skadet. Netthinnen kan løsrives, noe som kan føre til synsproblemer. Pasientene lider av tåkesyn eller dobbeltsyn og generelt av ametropi. Hvis disse symptomene vises plutselig og uten noen spesiell grunn, må en lege konsulteres i alle fall. Visuelle problemer i sterkt lys kan også indikere denne tilstanden og må undersøkes av en medisinsk fagperson.

Først og fremst kan en øyelege sees med retinal dysplasi. I noen tilfeller kan ytterligere behandling kreve kirurgi. Hvorvidt sykdommen kan behandles i sin helhet kan ikke generelt forutsies, siden det videre forløpet avhenger sterkt av scenen og alvorlighetsgraden av sykdommen.

Behandling og terapi

Behandling av retinal dysplasi er ofte medisiner. Hvis det er diagnostisert, bør en operasjon utføres så snart som mulig. Hvis netthinnen allerede er løsrevet, er ikke medikamentell behandling lenger mulig. Hvis netthinnen bare blir revet, kan laserbehandling være vellykket.

Laserstrålene forårsaker betennelsesreaksjoner, som et resultat av at retinalvevet arr. Dette lukker skadene på netthinnen og forhindrer at den løsnes. Imidlertid, hvis løsningen allerede har funnet sted, er laseroperasjonen ikke lenger vellykket. I dette tilfellet er oftalmisk kirurgi viktig.

Det er forskjellige tilnærminger som avhenger av typen retinal løsrivelse på grunn av dysplasi og i hvilken grad den allerede har kommet. Målene med operasjonen er å fikse den frittliggende netthinnen og å korrigere glasslegemessige forandringer.

Du finner medisinene dine her

Medisiner for synsforstyrrelser og øyeplager

forebygging

I utgangspunktet kan retinal dysplasi bare forhindres i begrenset grad. For å forhindre de alvorlige følgene av sykdommen, for eksempel løsrivelse av netthinnen, er det viktig å se en spesialist med det minste symptom. Dette har muligheten til å undersøke og behandle øyet påvirket av netthinnedysplasi på et tidlig stadium.

Dette gjelder spesielt pasienter som allerede lider av alvorlig nærsynthet eller som har grå stær. I de fleste tilfeller kan arvelig netthindedysplasi ikke forhindres.

ettervern

Netthinnedysplasi er en medfødt sykdom som er assosiert med misdannelser i netthinnen og indre organer. Oppfølgingspleie er nødvendig og må igangsettes så tidlig som mulig. Hovedmålene er et stort sett normalt liv for de berørte og symptomlindring eller eliminering.

Før behandling må spesialisten stille en differensialdiagnose, da symptomene også kan være basert på andre årsakssykdommer. Terapi og ettervern avhenger av de berørte organene. I mange tilfeller er kirurgi nødvendig for å rette det.

Det er her de kjente postoperative tiltakene spiller inn, hvor helbredelsen kontrolleres. Selv etter en vellykket prosedyre fortsetter oppfølgingspleien. Det avvikles dersom tilstanden til den det gjelder har holdt seg stabil selv etter regelmessig kontroll.

I tilfelle av inoperabel skade, er fokuset på å lindre symptomer. For dette får pasienten medisiner. Oppfølgingspleie her er langsiktig og avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Det følger med de som er berørt hele livet, da retinal dysplasi forårsaker alvorlige misdannelser.

Pasienten lærer også hvordan de skal takle sykdommen på en passende basis daglig. I tillegg til smertelindrende medisin, anbefales samtidig psykoterapi hvis symptomene har en negativ effekt på den syke personens psykiske helse.

Du kan gjøre det selv

Netthinnedysplasi reduserer synskvaliteten, og det er grunnen til at de berørte bør oppsøke øyelege umiddelbart hvis symptomer oppstår. Terapien er avklart i en detaljert diskusjon mellom lege og pasient. Avhengig av graden av øyesykdommen, kan legen anbefale medikamentell behandling eller kirurgi. De som rammes, bør ta medisinen nøyaktig som foreskrevet av lege.

Hvis netthinnen allerede har skrellet av, er kirurgi uunngåelig. I dette tilfellet må pasientene ikke stille opp med lange forsinkelser, men heller bør de presse for rask behandling. Du kan også få mer informasjon om en mulig laserbehandling. Spesielt personer som er veldig nærsynte eller har grå stær, bør ha regelmessige undersøkelser.

Hvis foreldrene eller andre pårørende lider av den mest genetiske øyesykdommen, bør legen vite det. Jo tidligere sykdommen kan diagnostiseres og behandles. En god egenvurdering er like viktig som å være ærlig med legen. Det er naturlig å være redd for operasjonen, men det skal ikke hindre de berørte i å avtale en avtale. For mange farer lurer i hverdagen, noe som kan føre til ulykker eller uhell i tilfelle av visuelle problemer.