Reye syndrom

På Reye syndrom, oppkalt etter den australske barnelegen Ralph Douglas Reye, er en akutt metabolsk sykdom som er assosiert med skade på hjernen og leveren. Reyes syndrom rammer først og fremst barn.

Hva er Reyes syndrom?

Forskere antar at de forårsakende midlene til influensa eller vannkopper kan være like ansvarlige som visse medikamenter. Reyes syndrom oppstår i forbindelse med å løse virusinfeksjoner.
© Kaspars Grinvalds - lager.adobe.com

De Reye syndrom oppstår vanligvis som et resultat av en tidligere virusinfeksjon, spesielt influensa eller vannkopper. Omtrent en uke etter at den faktiske sykdommen har avtatt, er det alvorlig og hyppig oppkast og høy feber.

Barna fremstår ofte rastløse, noen ganger til og med hyperaktive og lett irritable. Blodsukkernivået kan synke kraftig. I alvorlige og avanserte tilfeller kan det forekomme anfall, spastisitet, taushet av bevissthet og bevisstløshet fram til koma. Rundt to tredjedeler av pasienter med alvorlige sykdomsformer lider av ødem i hjernen.

I prinsippet kan Reyes syndrom oppstå i alle aldre; Imidlertid rammes for det meste barn mellom fire og tolv år. Sykdommen forekommer utvilsomt hos jenter og gutter. Reyes syndrom er en ekstremt sjelden sykdom, men det kan ha alvorlige konsekvenser og krever akutt medisinsk behandling.

fører til

På Reye syndrom Dette fører til skade på mitokondriene, som igjen påvirker metabolismen i visse organer. Som et resultat blir kroppen for sur og ammoniakk og fettsyrer hoper seg opp i leveren, noe som kan føre til leversvikt.

Opphopning av ammoniakk kan føre til dannelse av hjerneødem. Selv om den eksakte årsaken til Reyes syndrom ikke er kjent, har den blitt sett oftere i tilfeller der pasienter med virusinfeksjoner ble behandlet med medisiner som inneholder acetylsalisylsyre. Siden denne forbindelsen ble kjent, er en generell nedgang i Reyes syndrom blitt registrert gjennom passende tilpassede terapireanbefalinger.

Den nøyaktige forbindelsen mellom acetylsalisylsyre og Reyes syndrom er ennå ikke avklart; en mistanke om en genetisk disposisjon. Hos barn under to år som utvikler Reyes syndrom, antas vanligvis en medfødt metabolsk lidelse å være årsaken.

Symptomer, plager og tegn

Reyes syndrom er en funksjonsfeil i mobilapparatet. Sykdommen forekommer stort sett bare hos barn og unge. Hovedsakelig blir leveren og hjernen angrepet. Reyes syndrom kan være dødelig. Undersøkelser om årsakene pågår fortsatt.

Forskere antar at de forårsakende midlene til influensa eller vannkopper kan være like ansvarlige som visse medikamenter. Reyes syndrom oppstår i forbindelse med å løse virusinfeksjoner. Det første tegnet på dette er hyppig oppkast. Kvalme derimot forekommer ikke. De små pasientene fremstår rastløse og forvirrede, maktesløse og knapt responsive.

Anfall er også typisk for sykdommen. Det er ikke uvanlig at pasienter faller i koma. Opphopning av væske fører til økt intrakranielt trykk. Dette påvirker viktige nervesystemer. Det fører også til fet leversykdom.

Den tilhørende dysfunksjonen kan føre til forskjellige svekkelser i metabolismen. En indikasjon er for eksempel hypoglykemi. Huden blir ofte gul. Etter at en blodprøve er tatt, vil blodpropptiden bli forlenget. Symptomene ligner på blodforgiftning eller hjernehinnebetennelse og er derfor ikke enkle å skille uten en detaljert undersøkelse.

Diagnose og kurs

Siden det Reye syndrom Det er ekstremt sjelden - rundt 50 tilfeller antas i USA hvert år - det blir ofte ikke anerkjent. Symptomene er også relativt uspesifikke og blir ofte feiltolket og feildiagnostisert som hjernehinnebetennelse eller en medfødt metabolsk lidelse.

Diagnosen kan stilles ved hjelp av blod- og urintester. Dette viser økte leverenzymer, blodproppsykdommer, økt konsentrasjon av ammoniakk og ofte et blodsukkernivå som er for lavt. Imaging prosedyrer eller en leverbiopsi brukes for å bekrefte diagnosen, der endringer i mitokondriene og overvekt av leveren bestemmes.

Økningen i cerebralt trykk kan demonstreres på basis av hjernebølgene. Anamnestisk er også det tidligere inntaket av acetylsalisylsyreholdige medisiner i tilfelle av en virusinfeksjon viktig.

Reye-syndrom er en livstruende sykdom som er dødelig i rundt en fjerdedel av tilfellene hvis den ikke blir behandlet. Rundt 30% av pasientene lider av nevrologiske følger som språk- eller læringsproblemer. Reyes syndrom er ikke smittsomt.

komplikasjoner

Reyes syndrom i seg selv er en veldig alvorlig komplikasjon av en virusinfeksjon og rammer vanligvis barn mellom fire og ti år. I opptil 50 prosent av alle tilfeller dør pasienter av alvorlige komplikasjoner som særlig påvirker hjernen og leveren. Dessverre er det ingen kurativ terapi.

Behandling er ganske enkelt å lindre de alvorlige symptomene for å sikre overlevelsen til de berørte. I mange tilfeller hvor barna har overlevd, forblir nevrologiske lidelser, som skyldes hjerneskade. Dette betyr at lammelse, språkforstyrrelser eller mentale begrensninger kan vedvare hele livet. De viktigste kjennetegnene til Reyes syndrom er lever- og hjerneskade. Leveren utvikler seg til fet lever, som er sterkt begrenset i sin funksjon.

Til slutt kan leversvikt til og med forekomme, noe som i alvorlige tilfeller også nødvendiggjør en levertransplantasjon. Siden funksjonene i leveren og nyrene er tett knyttet sammen, kan nyreskade eller til og med nyresvikt oppstå. Samtidig påvirkes hjernen. Trykket i hjernen øker på grunn av opphopning av væske (hjerneødem).

Hjerneødem er ansvarlig for de alvorligste komplikasjonene av Reyes syndrom. Rundt 60 prosent av de berørte barna utvikler det fulle bildet av Reyes syndrom, som i tillegg til leverdysfunksjon også er preget av forvirring, irritabilitet, anfall og nedsatt bevissthet frem til koma. Tre fjerdedeler av de med fullt utviklet Reyes syndrom overlever ikke sykdommen.

Når bør du gå til legen?

Reyes syndrom bør alltid evalueres og behandles av en lege. Denne sykdommen blir vanligvis ikke helbredet. Siden tilstanden er en genetisk sykdom, kan den ikke kureres fullstendig. Imidlertid har den berørte også rett til genetisk rådgivning slik at Reyes syndrom ikke blir gitt videre til neste generasjon.

En lege bør konsulteres hvis personen det gjelder lider av alvorlig kvalme eller til og med oppkast over lang tid. Pasientene er ofte forvirrede eller knapt tilgjengelige og kan ikke kommunisere med andre mennesker. Vedvarende hypoglykemi kan også indikere Reyes syndrom og bør undersøkes. I verste fall, hvis Reyes syndrom er ubehandlet, kan den berørte personen lide av blodforgiftning eller betennelse i hjernehinnene, som også kan være dødelig. Først og fremst bør en allmennlege konsulteres med klagene. Videre behandling utføres av en spesialist.

Behandling og terapi

Det er ingen spesifikk årsaksterapi for det Reye syndrom. Behandlingen er begrenset til lindring av akutte symptomer og skadebegrensning med hensyn til alvorlige former som leversvikt eller koma.

Dette krever intensiv medisinsk døgnbehandling under nær medisinsk behandling. Tilførsel av flytende og næringsstoffer kan sikres gjennom en kanyle. Om nødvendig senkes det intrakraniale trykket av spesifikke medisiner. I noen tilfeller trenger pasienten kunstig åndedrett.

Reyes syndrom er en medisinsk nødsituasjon. Hvis denne sykdommen mistenkes, bør medisinsk hjelp søkes så raskt som mulig, ettersom øyeblikkelig medisinsk inngrep kan forhindre sykdommen i å utvikle seg og dermed redusere risikoen for følgeskader.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot oppkast og kvalme

forebygging

Den Reye syndrom har blitt observert i forbindelse med administrering av acetylsalisylsyreholdige medikamenter, bør disse legemidlene (f.eks. aspirin) om mulig ikke gis til barn og unge med febersykdommer. Andre medisiner er tilgjengelige for å redusere feber og lindre smerter som ikke har risikoen for Reyes syndrom. Barnelegen bør konsulteres om dette.

ettervern

Reyes syndrom regnes som uhelbredelig. Bare symptomatisk oppfølging kan gjennomføres for å redusere de forskjellige symptomene og øke sjansene for å overleve. Medikamentell behandling er viktig for å redusere betennelse og hevelse i hjernen. Her er det tilrådelig en forhøyet stilling av overkroppen.

Siden leverskadene begrenser sin funksjon, kan det i alvorlige tilfeller være nødvendig å kunstig støtte stoffskiftet og blodpropp. Dette gjøres ved å gi natriumbenzoat for å senke nivået av ammoniakk i blodet og ved peritonealdialyse. En levertransplantasjon kan være nødvendig i spesielt alvorlige tilfeller.

Nyren må også behandles med medisiner for å opprettholde urinproduksjon og forhindre nyresvikt. Funksjonen til de gjenværende organene, som hjertet og lungene, må også overvåkes, da skaden på hjernen kan kreve kunstig ventilasjon.

Sykdommen har et bredt spekter av effekter og kan også påvirke andre organer og forårsake permanente lammelser og taleforstyrrelser. Derfor anbefales det en jevnlig undersøkelse med legen for å sjekke forløpet av Reyes syndrom.

Dessverre er prognosen ganske dårlig. Over halvparten av de berørte dør, og de som overlever har livslang alvorlig nevrologisk svekkelse. Imidlertid kan tidlig påvisning av sykdommen og påfølgende terapi øke sjansene for overlevelse.

Du kan gjøre det selv

Reyes syndrom er en medisinsk nødsituasjon. Hvis det vises tegn til den akutte metabolske forstyrrelsen, må akuttlegen tilkalles umiddelbart. Inntil medisinsk hjelp ankommer, må barnet eller ungdommen holdes stille. Foreldre bør berolige personen det gjelder og sørge for at de ikke mister bevisstheten. Hvis det er en medfødt lidelse, må akuttlegen informeres. Om nødvendig må passende akuttmedisiner gis.

Etter den første behandlingen må den syke tas hånd om på sykehuset. Dette er ledsaget av hvile og beskyttelse. I tillegg bør årsakene til den akutte metabolske forstyrrelsen bestemmes. Siden tilstanden hovedsakelig rammer barn, er en diskusjon med barnelegen nødvendig. Legen kan utføre passende regelmessige oppfølgingskontroller og informere barnet om sykdommen på en aldersmessig måte.

En medisinsk nødsituasjon kan føre til sekundær skade på leveren og hjernen. I tillegg kan nevrologiske lidelser forbli, som i tillegg til fysioterapi må behandles med regelmessig trening. Det berørte barnet må ikke komme i kontakt med mulige triggere. Foreldre bør gjennomgå medisinen og endre den om nødvendig for å forhindre at mulige triggere som acetylsalisylsyre kommer inn i kroppen. Ved medfødte metabolske forstyrrelser, bør bruk av passende medisiner også unngås.