Sølvkornsykdom

De Sølvkornsykdom er en nevrodegenerativ demens som ligner på Alzheimers sykdom. Spesielt i denne sykdommen blir tau-proteiner avsatt i det limbiske systemet. Den tidligere uhelbredelige sykdommen behandles i dag primært støttende.

Hva kjennetegner sølvkornsykdommen?

Den definitive diagnosen kan vanligvis bare stilles etter døden. I sølvpletteringsprosesser, under en obduksjon etter død, kan diagnosen stilles av sølvkorn med en viss form.
© Anke Thomass - lager.adobe.com

Under Sølvkornsykdom medisin forstår en degenerativ sykdom i sentralnervesystemet. Det er en type aldersdemens som fokuserer på det limbiske systemet. Sykdommen ble først beskrevet i det 21. århundre av de tyske nevroatomene H. og E. Braak. Som regel forekommer sykdommen ikke før fylte 80 år.

Det kliniske bildet ligner på Alzheimers sykdom og er assosiert med avleiringer i hjernen. For øyeblikket diskuteres det fortsatt om sølvkornsykdommen faktisk bør betraktes som en uavhengig sykdom eller om den tilsvarer en spesiell form for Alzheimers. Sentralnervesystemets avsetninger av sølvkornsykdommen blir synliggjort med en histologisk sølvpletteringsprosess, som også er kjent som argyrophilia.

Denne prosedyren er delvis ansvarlig for navnet på sykdommen. Sykdommen regnes som en av de såkalte Taupathias, ettersom de karakteristiske forekomstene tilsvarer biokjemisk unormalt fosforylerte tau-proteiner.

fører til

Foreløpig er årsaken til de fleste taupathies fremdeles ukjent. Medisin antar i dag et arvelig grunnlag der visse genmutasjoner blir gitt videre. Selv om utløserne av sykdommen ennå ikke er undersøkt tilstrekkelig, er i det minste i dag teorier om årsaken til sykdommen i rommet. For eksempel spiller sannsynligvis e4-allelen til apolipoprotein E en økt rolle i sølvkornsykdommen.

Apolipoprotein E er en komponent i mange lipoproteiner og er fra genetisk synspunkt lokalisert på kromosom 19. De tre forskjellige allelene til apolipoprotein E er forskjellige i en enkelt aminosyre. Mutasjonen av disse allelene er allerede identifisert som den genetiske årsaken til arvelige sykdommer som Alzheimers eller [aterosklerose aterosklerose]].

Symptomer, plager og tegn

Personlighetsendringer, atferdsproblemer og kognitive mangler anses som tidlige symptomer på sølvkornsykdom. Fremfor alt inkluderer atferdsvansker og endringer i personlighet utbrudd av sinne og knapt forståelig sosial atferd. Skjelvinger og rastløshet kan også oppstå. De kognitive avvikene forverres vanligvis i det videre løpet.

Taleforstyrrelser er ofte et av symptomene på sykdommen. Allerede i begynnelsen av sykdommen vises spindelformede avsetninger i de frontale og temporale lobene i hjernen. De vises vanligvis som fire til ni mikrometer store inneslutninger i prosessene til nervecellene eller i oligodendroglia. På grunn av disse inneslutningene blir ledningen av eksitasjon sterkt forsinket eller skjer nesten ikke i det hele tatt. Minne og psyke mister gradvis funksjonen. Vanligvis finner man Alzheimers typiske lesjoner i hjernen i tillegg til “sølvkorn”.

Diagnose og sykdomsforløp

Sølvkornsykdommen er en ekstremt ung og lite undersøkt sykdom. Det gjør diagnosen vanskeligere. Den definitive diagnosen kan vanligvis bare stilles etter døden. I sølvpletteringsprosesser, under en obduksjon etter død, kan diagnosen stilles av sølvkorn med en viss form.

Vanligvis får pasienter med sølvkornsykdom diagnosen en nevrodegenerativ sykdom i livet. Differensialdiagnosen kan knapt stilles. Sølvkorn kan også forekomme i kombinasjon med Alzheimers. I sammenheng med sølvkornsykdommen kan også hjerneskader typisk for Alzheimers observeres. Siden det fremdeles er uklart om sølvkornsykdommen faktisk tilsvarer en uavhengig sykdom eller om det er en spesiell form for Alzheimers sykdom, får pasientene oftest diagnosen Alzheimers sykdom i løpet av livet.

Forløpet av sølvkornsykdom avhenger sterkt av plasseringen av proteinavsetningene.Ved Alzheimers sykdom antas det at en tidlig diagnose har en positiv innflytelse på forløpet. Hvis sølvkornsykdommen tilsvarer en spesiell form for Alzheimers, kan dette også gjelde denne sykdommen.

komplikasjoner

Som regel kan ikke årsaken til sølvkornsykdommen behandles. Av denne grunn kan bare symptomene og symptomene på denne sykdommen begrenses, slik at pasientene i de fleste tilfeller er avhengige av livslang terapi. Spesielt barn lider av alvorlige atferdsproblemer med sølvkornsykdommen.

Dette kan føre til nedsatt koordinering og konsentrasjon, noe som også kan ha en negativ innvirkning på prestasjoner på skolen. Mange pasienter lider av ubegrunnet sinneutbrudd eller av en sterk irritasjon. Andre psykologiske plager eller depresjoner kan også oppstå med sølvkornsykdommen.

De fleste av de berørte lider også av skjelving og indre rastløshet. Taleforstyrrelser eller svelgevansker kan også oppstå som følge av sykdommen og ha en negativ innvirkning på hverdagen og livskvaliteten til den det gjelder. Mange pasienter lider også av hukommelsestap og psykiske problemer.

Som regel forverres symptomene etter hvert som sykdommen utvikler seg. Behandlingen skjer ved hjelp av medisiner og forskjellige behandlingsformer. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Imidlertid er det ingen helt positiv forløp av sykdommen.

Når bør du gå til legen?

Sølvkornsykdommen skal alltid behandles av lege. Bare behandling kan forhindre ytterligere komplikasjoner og klager. I de fleste tilfeller er den berørte imidlertid avhengig av livslang terapi, da sølvkornsykdommen ikke kan kureres fullstendig.

En lege bør konsulteres dersom personen det gjelder viser tegn til demens. I tillegg kan aggressivitet og misnøye bli synlig. De lider av rastløshet og skjelving, og de synes det er vanskelig å snakke. Ofte kjenner de som er rammet av sølvkornsykdommen ikke engang kjente personer og stemmer, eller kan ikke tildele dem riktig. Hvis disse symptomene oppstår, må en lege konsulteres i alle fall. På samme måte kan problemer med hukommelse i alderdommen peke på sølvkornsykdommen.

Diagnosen av sykdommen kan stilles av en allmennlege. Videre behandling avhenger av de eksakte symptomene og deres alvorlighetsgrad, selv om fullstendig legning ikke er mulig.

Behandling og terapi

Så langt er det ingen kausal terapi mot sølvkornsykdommen. Symptomatiske behandlinger viser seg også å være vanskelige. Dette gjelder spesielt når det gjelder gradvis tap av kognitive evner. Den terapeutiske tilnærmingen for sølvkornsykdommen er fremfor alt støttende. Terapien er ment å lindre symptomene for å gjøre livet til personen som er berørt og hans pårørende tåleligere. Målet er å forbedre livskvaliteten, men sykdommen er ikke helbredelig.

Sykdomsforløpet kan heller ikke stoppes. Tapet av kognitive evner motvirkes ofte med kognitiv trening. Ved sykdommer som Alzheimers kan dette i det minste forsinke den kognitive svikt. I de tidlige stadiene av sykdommen kan kompensasjonsstrategier tjene til å kompensere for visse underskudd. Avhengig av området med degenerasjon, kan ergoterapi, logopedikk og fysioterapi finne sted.

Hvilke kompensasjonsstrategier som læres avhenger av plasseringen av proteinavsetningene. Ofte blir det også gitt antidementia medisiner, antidepressiva og nevroleptika. Pasientens voldsutbrudd og raserianfall kan være nødvendig å lindre ved å gi beroligende medisiner. Nevrobeskyttende stoffer forskes for tiden og kan i fremtiden tjene til å bevare nervesystemvevet.

Du finner medisinene dine her

Medisiner mot hukommelsesforstyrrelser og glemsomhet

forebygging

Neurodegenerative sykdommer som sølvkornsykdom kan antagelig ikke forhindres. Noen studier antyder sunn livsstil, aktivitet og mental trening for å forebygge Alzheimers og Alzheimers relaterte sykdommer. Effektiviteten av disse forebyggingsstrategiene er fortsatt kontroversiell.

ettervern

Siden sølvkornsykdom er en uhelbredelig sykdom, har de berørte vanligvis bare svært få og bare svært begrensede ettervernstiltak tilgjengelig. Derfor bør en lege kontaktes så snart de første symptomene eller tegnene på denne sykdommen vises slik at det ikke er andre symptomer eller komplikasjoner i det videre forløpet. Det kan ikke være noen uavhengig helbredelse.

Jo tidligere en lege blir konsultert når det gjelder sølvkornsykdom, jo ​​bedre er sykdomsforløpet. I mange tilfeller kan symptomene på sykdommen begrenses ved hjelp av forskjellige medisiner. Vedkommende bør alltid ta hensyn til riktig dosering og regelmessig inntak av medisinen. Hvis du har spørsmål eller er uklar, anbefales det å kontakte lege.

I noen tilfeller er fysioterapitiltak også veldig nyttige for å begrense symptomene. Mange av øvelsene kan også gjentas hjemme for å øke bedring. Som regel reduserer ikke sølvkornsykdommen pasientens levealder, selv om det videre forløpet avhenger veldig av alvorlighetsgraden av sykdommen.

Du kan gjøre det selv

Siden sølvkornsykdommen er preget av et gradvis tap av hukommelse, lider pasienter økende kutt i livskvaliteten. Først av alt, de berørte bør godta at det er en tidligere uhelbredelig sykdom. I stedet kan det iverksettes aktive tiltak for å lindre symptomer og utsette store restriksjoner i hverdagen.

For eksempel kan pasienter trene minnet sitt aktivt, for eksempel med passende øvelser eller spill. Selv lett sportslig aktivitet har en gunstig effekt på kognitiv ytelse og generelt velvære. Generelt anbefales personer med sølvkornsykdom å bruke fritiden sin på å stimulere, interessegenererende aktiviteter i stedet for å følge den samme daglige rutinen. Fordi nye inntrykk stimulerer evnen til å lære og kan også ha en positiv effekt på minneytelsen.

Totalt sett bør pasienter strebe etter å leve et aktivt liv så lenge deres mentale og fysiske tilstand tillater det. Selvhjelpsgrupper kan også være nyttige for å utveksle informasjon om sykdommen med andre berørte mennesker og for å oppleve støtte og forståelse. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan det være nødvendig for de som blir rammet å dra nytte av hjelpeapparatet og dermed kunne lettere takle hverdagen.