Urticaria pigmentosa

Som Urticaria pigmentosa kalles en form for mastocytose. Det dukker hovedsakelig opp hos små barn.

Hva er urticaria pigmentosa?

I Urticaria pigmentosa det er den vanligste formen for mastocytose. Mastocytose er en sjelden sykdom der mastceller samler seg i huden og i de indre organene. I medisin bærer også urticaria pigmentosa, som er en av de godartede sykdommene, navnet kutan mastocytose.

Det skiller seg fra systemisk mastocytose ved at mastcellene bare akkumuleres i huden. I den systemiske formen derimot, påvirkes også organer som leveren, milten og tarmen. I tillegg påvirker den systemiske formen hovedsakelig voksne, mens urticaria pigmentosa hovedsakelig rammer barn.

Sykdommen er ikke smittsom. Hvite blodlegemer kalles mastceller. De finnes i alle og inneholder stoffer som heparin, serotonin, histamin og forskjellige enzymer som er betennelsesformidlere. Mastcellene utfører funksjonen som utløser en alarm i kroppen hvis de kommer i kontakt med patogener.

På den måten frigjør de stoffer som histamin, som er opptakten til betennelse. Dette fører til hevelse i huden, utvidelse av hudkarene, rødhet og kløe. Videre utvikler hvete. Urticaria pigmentosa vises vanligvis for første gang i løpet av de første 24 månedene av livet.

fører til

Urticaria pigmentosa eller kutan mastocytose er forårsaket av akkumulering av mastceller i huden. Det har imidlertid ennå ikke vært mulig å avklare hva som forårsaker denne opphopningen. Noen leger mistenker årsaken til sykdommen ved en genetisk defekt som utløser ukontrollert vekst av mastceller.

Det er snakk om en punktmutasjon av c-KIT-genet. C-KIT står for reseptor tyrosinkinase KIT. Imidlertid er c-KIT-mutasjonen ikke den eneste utløsningen, siden ingen forandringer i c-KIT-genet kunne påvises hos mange av de berørte barna. Triggerne for frigjøring av mastcellebestanddelene varierer fra pasient til pasient og avhenger av typen mastocytose.

Når det gjelder urticaria pigmentosa, kan dette for eksempel være kulde, varme, friksjon, infeksjon eller stress. Mattilsetningsstoffer, varme krydder, allergier, insektsgift, alkohol og bruk av visse medikamenter som acetylsalisylsyre, kinin, kodein eller narkotika er også mulig. I utgangspunktet er urticaria pigmentosa en pseudo-allergi som utløser symptomene.

Symptomer, plager og tegn

Symptomene på urticaria pigmentosa varierer veldig fra person til person. Så de kan være både lette og sterke. I de fleste tilfeller påvirker tilstanden barn, som har rødbrune flekker på huden, vanligvis på overkroppen eller lårene.

Det er også rødhet og hevelser i huden og blemmer. Kløe merkes ofte når du gnir flekker. Hvaler utvikler seg senere. I alvorlige tilfeller av mastocytose i huden oppstår hodepine, diaré, oppkast og pustevansker. Selv bevisstløshet er mulig. Systemisk mastocytose, som også påvirker de indre organene, forekommer imidlertid bare hos rundt 10 prosent av alle pasienter.

Diagnose og sykdomsforløp

Hvis det er mistanke om urticaria pigmentosa, vil legen først intervjue pasienten. Det er også basert på de typiske symptomene på mastocytose som flekker, hvete og kløe. For å kunne stille en pålitelig diagnose, gjennomfører legen en Darier-test. Dette innebærer å skrape eller gni et berørt område av huden.

I tilfelle området rødmer eller klør etter noen sekunder, er Darier-testen klassifisert som positiv, og mistanken om kutan mastocytose er bekreftet. Det er også mulig å ta en hudprøve og undersøke den i et patologisk laboratorium. En blodprøve kan også utføres for å bestemme triptaseverdien.

Ved kutan mastocytose er triptaseverdien vanligvis normal, mens den er høyere i systemisk form. Forløpet av urticaria pigmentosa avhenger av pasientens alder. Hos barn forsvinner flekkene vanligvis igjen i en alder av to til tre år. En kronisk form er sjelden. Dette kan føre til problemer også for voksne. Men prognosen er vanligvis positiv også for voksne.

komplikasjoner

De eksakte komplikasjonene og symptomene på urticaria pigmentosa avhenger veldig av alvorlighetsgraden av sykdommen, slik at en generell prediksjon vanligvis ikke er mulig. Imidlertid lider pasienter av flekker som vises på huden. Disse flekkene er rødlige eller brunlige og har en negativ effekt på estetikken til den det gjelder.

Av denne grunn lider mange som lider av mindreverdighetskomplekser eller skammer seg over sykdommen. Som et resultat kan barn bli mobbet eller ertet. Det er også alvorlig kløe. Urticaria pigmentosa kan også føre til alvorlig hodepine eller diaré og oppkast. I alvorlige tilfeller fører dette til bevisstløshet, noe som kan skade personen det gjelder.

Sykdommen kan også føre til pustevansker, slik at pasientens livskvalitet blir betydelig begrenset og redusert. Behandling av urticaria pigmentosa utføres ved hjelp av medikamenter. Siden det ikke kan utføres årsakssammenheng, er de berørte avhengig av å ta medisinen. Vanligvis er det ingen komplikasjoner. Forventet levealder for pasienten reduseres heller ikke av sykdommen.

Når bør du gå til legen?

Medisinsk behandling av lege bør alltid gis for urticaria pigmentosa. Ytterligere komplikasjoner kan bare forhindres med riktig behandling, siden det ikke kan helbrede seg selv. En tidlig diagnose har alltid en veldig positiv effekt på sykdomsforløpet og kan også forhindre at symptomene forverres. En lege bør kontaktes hvis det berørte barnet har hatt alvorlig hodepine, oppkast eller diaré i lang tid.

Alvorlige pustevansker kan også indikere sykdommen, og noen pasienter kan til og med miste bevisstheten. Hvis disse symptomene oppstår uten spesiell grunn og ikke går bort på egen hånd, må du absolutt oppsøke lege. Sykdommen kan diagnostiseres og behandles av en barnelege eller en allmennlege.

Det er ingen spesielle komplikasjoner, slik at forventet levealder for barnet vanligvis ikke reduseres av urticaria pigmentosa. Hvis urticaria pigmentosa er en kronisk sykdom, anbefales det å besøke en lege regelmessig for å overvåke tilstanden til de indre organene.

Behandling og terapi

Urticaria pigmentosa trenger ikke alltid behandles spesielt fordi den ofte forsvinner på egenhånd hos barn. Hos voksne pasienter er det viktig å bestemme den eksakte årsaken. Utløsende triggere for frigjøring av mastcellene må konsekvent unngås. Disse inkluderer for det meste friksjon, stress, brå temperaturendringer eller insektbitt.

En fullstendig kur mot mastocytose er ikke mulig. Imidlertid kan symptomene på sykdommen lettes effektivt ved å administrere medisiner som antihistaminer. Disse hemmer effekten av de frigitte histaminene. I tillegg kan såkalte mastcellestabilisatorer brukes, som sikrer at mastcellene frigjør mindre histaminer. For dette formålet får pasienten vanligvis doserte aerosoler, nesedråper eller øyedråper.

forebygging

Urticaria pigmentosa kan ikke forhindres direkte. Imidlertid er det mulig å unngå utløsende stimuli, for eksempel ved å unngå spesiell medisinering eller mat.

ettervern

Omfanget av oppfølgingstiltakene for Urticaria Pigmentosa (UP) bestemmes av det respektive kliniske bildet og alderen til personen som er berørt.Hos berørte barn kan for eksempel urticaria pigmentosa føre til spontan blemmer i huden i tidlig barndom (opp til tre år). På grunn av ytre stimuli (for eksempel varme / kulde eller infeksjoner), sprenges blemmer regelmessig. Etterverns oppgave er da å forhindre arrdannelse ved å påføre helende salver.

Urticaria pigmentosa er grunnleggende uhelbredelig. I den videre utviklingen av de berørte barna mangfoldiggjøres ikke mastcellene i kroppen. Det er for mange. De for mange mastcellene manifesterer seg i 95 prosent av alle sykdomstilfeller som rødbrune til brune flekker på huden til personen som er rammet. Når de blir utsatt for ytre stimuli, frigjør flekkene histamin. Fokuset for ettervern er da å behandle symptomene som utløses av histamin.

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene (for eksempel et angreplignende blodtrykksfall eller anafylaksi), kan det også være nødvendig med kliniske opphold for å gjenopprette helsetilstanden. Personen som rammes kan lindre symptomatisk ytre hudirritasjon (for eksempel kløe, hevelse eller rødhet) ved å påføre kortisonsalver og behandle plutselig hodepine eller smertefulle lemmer med medisiner. I de resterende fem prosent av alle sykdomstilfeller har de berørte ingen klager. Det er da ikke behov for oppfølgingstiltak.

Du kan gjøre det selv

Urticaria pigmentosa krever medisinsk avklaring. Hudtilstanden kan behandles med forskjellige hjemmemedisiner og selvhjelpstiltak.

Den første tingen å gjøre er å avkjøle de berørte regionene tilstrekkelig. Brå temperaturendringer og mekanisk irritasjon bør unngås. Den medisinsk foreskrevne medisinen må tas i henhold til legens instruksjoner. Samtidig må mulige triggere elimineres. Årsaksmedisiner som kodein, prokain eller polymyxin B må kontrolleres og om nødvendig seponeres. I tillegg er en omfattende fysisk undersøkelse nødvendig siden det kan være uoppdagede komorbiditeter.

Kløe eller rødhet behandles også ved hjelp av forskjellige naturlige midler. Graphites D12 kan brukes til tørr hud. Sterkt kløende utslett behandles med Petroleum rectficatum D12. Bruk av alternative midler må først diskuteres med ansvarlig lege.

Ved kronisk urticaria pigmentosa, må livsstilsvaner justeres. Kosthold, personlig hygiene og fysisk aktivitet har alle innflytelse på sykdomsforløpet. Et sunt og balansert kosthold uten irriterende stoffer gjelder. Pasientene bør ta vare på huden daglig og ellers ta det med ro. Den ansvarlige hudlegen forklarer hvilke selvhjelpstiltak som gir mening i detalj.