Amelogenesis imperfecta

I Amelogenesis imperfecta det er en genetisk tannlegesykdom. Medfødt emaljehypoplasi fører til det faktum at emaljedannelse er nedsatt. De berørte tennene har økt risiko for å utvikle karies og er veldig temperatursensitive. I prinsippet kan enhver tann påvirkes av amelogenesis imperfecta.

Hva er amelogenese imperfecta?

Hovedårsaken til utviklingen av amelogenesis imperfecta er forstyrrelse av emalje dannelse.

Den medfødte forstyrrelsen i dannelsen av tannemaljen som oppstår i forbindelse med amelogenese imperfecta, er forårsaket av proteiner som ikke fungerer. Tannemaljen består hovedsakelig av mineraler, hvis struktur er kontrollert av visse proteinkomponenter.

Proteinene som er ansvarlige for amelogenese imperfecta er enamelin, ameloblastin, amelogenin og tuftelin. Tenner påvirket av amelogenese imperfecta har en gulaktig til gråaktig eller brunaktig misfarging. Amelogenesis imperfecta forekommer hyppigere hos personer med det såkalte Williams-Beuren-syndromet.

fører til

Hovedårsaken til utviklingen av amelogenesis imperfecta er forstyrrelse av emalje dannelse. Tendensen til nedsatt dannelse av tannemaljen er medfødt. Sykdommen kan arves som en autosomal recessiv, autosomal dominant eller x-koblet egenskap. Avhengig av plasseringen av amelogenesis imperfecta, resulterer forskjellige former for sykdommen.

I tillegg viser observasjoner at amelogenesis imperfecta forekommer i økende grad med forskjellige forstyrrelser i tennene, for eksempel i kombinasjon med utbruddssykdommer i tenner, dannelse av hardt stoff på kanten av tannmassen, krone- og rotresorpsjoner eller et utilstrekkelig antall tenner.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot misfarging av tannstein og tenner

Symptomer, plager og tegn

I prinsippet kan både melketenner og permanente tenner påvirkes av amelogenesis imperfecta. Sykdommen kan manifestere seg i en rekke forskjellige symptomer. For eksempel kan tennene vise visuelle forandringer, for eksempel en grov og matt overflate eller gulaktig til brunaktig misfarging.

Emaljeoverflaten kan skinne og har en tendens til å splitte raskt. Emaljenes tykkelse reduseres ofte på visse punkter eller over et område. I tillegg er tennene som er påvirket av amelogenesis imperfecta for det meste overfølsomme og spesielt veldig følsomme for høye og lave temperaturer. Manglende kontaktpunkter med nabotenner og veldig myk tannemalje kan vises.

I tillegg kan amelogenese imperfecta føre til forskjellige svekkelser i tannkjøttet, for eksempel i form av betennelse i tannkjøttet (gingivitt) eller vekst i tannkjøttet (gingival hyperplasi). Andre mulige symptomer er en frontal åpen bite og tap av bitehøyde. Generelt kan en amelogenese imperfecta være assosiert med smerter i de tilsvarende tennene for den berørte pasienten.

Diagnose og kurs

Ved diagnostisering av amelogenese imperfecta, må det tas med i betraktningen at det er mange forskjellige manifestasjoner av sykdommen. Av denne grunn er en grundig sykehistorie spesielt viktig. På den ene siden kan den brukes til å bestemme om amelogenese imperfecta var forårsaket av en arvelig komponent.

På den annen side er differensieringen fra andre sykdommer i tennene med lignende symptomer spesielt relevant for å kunne sette i gang en adekvat behandling. En røntgenundersøkelse kan brukes for å bestemme om tennemaljen har blitt redusert. I forbindelse med differensialdiagnostikk er det viktig å utelukke andre sykdommer.

Disse inkluderer ervervede emaljesykdommer eller dentinogenesis imperfecta, som er en autosomal dominerende arvelig strukturell forstyrrelse i tannprotesen (tennerutbrudd fra kjeven). Emaliedysplasi, som kan være forbundet med andre sykdommer, må også utelukkes. Symptomer som ligner på amelogenesis imperfecta finnes også i Turners tenner eller ved tannfluorose.

komplikasjoner

Amelogenesis imperfecta er en medfødt defekt som ødelegger tannemaljen. Det er en sjelden forekomst tilstand og har en rekke utseende. Den detaljerte anamnese hjelper til med å unngå alvorlige komplikasjoner. Selv med melketennene er det massiv slitasje og tanntap.

Matinntaket blir stadig vanskeligere, smertefull betennelse og feber får barnet til å lide og språkanskaffelse kan bare utvikles dårlig. Tennene begynner å splitte, reagerer overfølsomt på temperaturforskjeller og symptomet ledsages ofte av vekster i tannkjøttet og tannkjøttbetennelse.

Differensialdiagnostikk sikrer diagnosen og tidlige terapeutiske intervensjoner igangsettes. Denne metoden er spesielt viktig for små barn, slik at tennene kan utvikle seg ordentlig. Det samme gjelder voksne som er rammet av tanntap. I tillegg til tap av fasthet og bitehøyde, kommer det estetiske aspektet inn her.

Emaljetettheten måles på grunnlag av røntgenundersøkelsen. Avhengig av avansert trinn, er tennene, hos barn, til og med melketennene, utstyrt med strips eller stålkroner eller fyllinger av plast, helt keramisk eller zirkoniumdioksid. Dette vil holde dem så lenge som mulig. Amelogenesis imperfecta kan sette pasienten foran stor psykologisk og fysisk spenst, men komplikasjoner kan unngås hvis de blir funnet i god tid.

Når bør du gå til legen?

Amelogenesis imperfecta fører i de fleste tilfeller til økt kariesdannelse på tennene. I de fleste tilfeller er livet til den som blir rammet ikke spesielt begrenset av denne sykdommen hvis man observerer god munnhygiene. Regelmessig kontroll og behandling hos tannlegen er imidlertid nødvendig, slik at det ikke blir varig skade på tennene.

Som regel bør en lege konsulteres hvis amelogenesis imperfecta fører til kariesangrep på tennene. En tannlege må besøkes. Selvfølgelig bør tannlegen også kontaktes for andre muntlige klager for å behandle dem. Det er ingen spontan helbredelse. Tannforfall avsløres av smerter i de berørte tennene senest. Dette kan fjernes relativt enkelt og ukomplisert, slik at vedkommende ikke lider av ytterligere klager. Spesielt foreldre trenger å lære barna god munnhygiene for å forhindre at tannråte utvikler seg.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Som en del av en amelogenese imperfecta, gnides vanligvis tennene raskt og raskt. Av denne grunn er tidlig terapeutisk intervensjon alltid nyttig. På grunn av overdreven slitasje i tennene reduseres pasientens bithøyde raskt, noe som kan føre til alvorlige problemer, for eksempel når du hakker mat.

Hvis melketenner påvirkes av amelogenese imperfecta, brukes ofte plastfyllinger, stålkroner eller stripekroner metoder. Dette gjør at melketennene kan bevares til de naturlig faller ut, noe som gjør at barnet kan spise regelmessig. Å vedlikeholde melketennene er også av stor relevans for uforstyrret språkutvikling.

For amelogenese imperfecta i voksen alder, i tillegg til plastfyllinger, kan forskjellige typer kroner, for eksempel allkeramisk eller zirkoniumdioksid, brukes. Behandlingen bør startes i god tid for å inneholde alvorlige skader. På denne måten kan begrensningene også fjernes på et tidlig tidspunkt. Tennene som er påvirket av amelogenese imperfecta, kan i stor grad estetisk og funksjonelt rehabiliteres.

Dette er spesielt viktig med tanke på at amelogenesis imperfecta i mange tilfeller også representerer en psykologisk belastning for den berørte pasienten. Den myke emaljen, som blir gul eller brun i fargen og slites raskt, forårsaker ikke bare lokale klager, men påvirker også personens visuelle utseende. Dette gjelder spesielt hvis de berørte tennene er foran tennprotesen.

Outlook og prognose

Som regel øker amelogenesis imperfecta risikoen for å utvikle karies. Den berørte personens tenner er derfor ofte følsomme for smerter og temperatur, noe som kan føre til ubehag eller smerte når man tar mat eller væske. Dette reduserer også pasientens livskvalitet betydelig, og kan i verste fall føre til tanntap.

I tillegg lider de berørte ofte av betennelse i tannrøttene på grunn av amelogenesis imperfecta. Disse må deretter fjernes ved medisinsk inngrep. Dette kan også skade tannkjøttet og hele munnhulen. Vedkommende er da vanligvis avhengig av regelmessige besøk hos en tannlege, slik at det ikke er ytterligere problemer med tennene.

Hvis amelogenese imperfecta fører til angrep i karies, må tennene fylles eller erstattes med implantater. Som regel er det ingen ytterligere klager eller smerter. Som regel varer plastfyllingene relativt lang tid, slik at de ikke trenger å byttes ut igjen.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot misfarging av tannstein og tenner

forebygging

Siden amelogenesis imperfecta er en arvelig tannhelse, er det ingen effektive forebyggende tiltak. En tannlege bør konsulteres umiddelbart hvis det er tegn på amelogenese imperfecta, for eksempel syns- eller sensoriske symptomer.

Dette er spesielt relevant for barn med syke melketenner. Rettidig behandling kan forhindre komplikasjoner og gjøre det mulig for den berørte å spise og hakke mat stort sett uforstyrret.

ettervern

Som regel er alternativene for oppfølging av denne sykdommen sterkt begrenset. Pasienten er primært avhengig av direkte behandling av lege for å lindre symptomene på amelogenese imperfecta og for å unngå ytterligere komplikasjoner. Siden amelogenesis imperfecta ikke leges, er behandlingen av denne sykdommen viktig.

Levealderen til den som blir rammet påvirkes ikke negativt av sykdommen. Som regel er pasienten med amelogenesis imperfecta avhengig av behandling hos en tannlege. En tidlig diagnose er veldig nyttig for å unngå ytterligere ødeleggelser og skade på tennene. I alvorlige tilfeller må noen tenner erstattes fullstendig for å lindre eller begrense symptomene på amelogenese imperfecta.

Personen som rammes, bør fortsette å følge de vanlige tannhygiene-tiltakene og også ta hensyn til et sunt kosthold som ikke angriper tennene. Tannlegen kan også gi tips om sunn munnhygiene. I de fleste tilfeller fører amelogenese imperfecta til et positivt forløp av sykdommen.

Du kan gjøre det selv

Ved arvelige misdannelser (dysplasi) i tannemaljen, er den beste måten å hjelpe deg selv å konsultere en tannlege i god tid som allerede har erfaring med å behandle sykdommen, noe som er ganske sjelden.

Tidlig behandling er spesielt viktig hos barn, siden amelogenesis imperfecta ofte er assosiert med tap av vertikal kjeveforhold og problemer med utbrudd i tennene. Hos barn kan disse symptomene forårsake nedsatt fôring og taleutvikling. Hos barn er smerter når de spiser raskt assosiert med underernæring, noe som kan påvirke den generelle fysiske utviklingen negativt.

Problemer med å snakke fører til sosial isolasjon. Det er ikke uvanlig at det sosiale miljøet feilaktig mistenker psykisk utviklingshemming. Foreldre bør derfor sørge for at amelogenese imperfecta hos barnet deres blir behandlet raskt og tilstrekkelig.

Profesjonell behandling er også viktig for voksne. Ved å bruke plastdeksler og kroner kan de berørte tennene bevares så lenge som mulig. Samtidig elimineres det eneste kosmetiske, men psykologisk belastende problemet med sterk tannemalje misfarging.

De berørte kan forhindre andre bivirkninger av amelogenesis imperfecta, spesielt kronisk gingivitt, gjennom pinlig hygiene under tannpleie. Tennene bør rengjøres nøye med en myk tannbørste etter hvert måltid. Tannbørsten bør skiftes regelmessig og rengjøres med kokende varmt vann i mellom.