Extramedullær hematopoiesis

I ekstramedullær hematopoiesis det er en spesiell form for bloddannelse. I utgangspunktet står uttrykket "hematopoiesis" for bloddannelse eller produksjon av blodceller som foregår utenfor benmargen. I fosterperioden er bloddannelse utenfor benmargen fysiologisk. Postnatalt forekommer imidlertid denne formen for bloddannelse utelukkende i en patologisk sammenheng.

Hva er ekstratullær hematopoiesis?

I utgangspunktet forstås begrepet “hematopoiesis” å danne blodceller eller blodceller. Disse cellene er produsert av spesielle stamceller som er i stand til å produsere blodceller. Et stort antall blodceller har en begrenset levetid.

Erytrocyttene er mellom 40 og 120 dager gamle, mens blodplatene har en levetid på tre til ti dager. Av denne grunn er den stadige replikasjonen av nye blodceller nødvendig. Hos voksne dannes det milliarder av nye blodceller hver dag.

I utgangspunktet kommer begrepet hematopoiesis fra det greske og står for produksjon av blod. Hos mennesker eller fostre dannes først blodceller på blodøyene i eggeplomme. For først senere dannes de organene som er ansvarlige for produksjonen av blodceller etter fødselen. En spesiell form for bloddannelse er det ekstramedullær hematopoiesis.

Disse inkluderer først og fremst milten, tymusen og benmargen. Hos det ufødte mennesket er leveren opprinnelig ansvarlig for dannelsen av blodceller. Det er her de første modne erytrocyttene produseres uten kjerner. Fosterets lever lager også andre viktige typer blodceller.

Etter fødselen skjer bloddannelse hos friske mennesker i beinmargen. Dette er det som er kjent som det myelotiske systemet. I tillegg er lymfesystemet også i stand til å produsere blodceller. I utgangspunktet dannes blodcellene fra stamcellene.

I det første trinnet modnes disse i benmargen og går til slutt over i blodet. Noen stamceller er pluripotente og produserer myeloide og lymfatiske blodceller. Andre stamceller lager bare en type blodceller.

fører til

Det er en rekke mulige årsaker til ekstramedullær hematopoiesis, dvs. dannelse av blodceller utenfor benmargen. Dette er først og fremst visse sykdommer som er assosiert med ekstramedullær hematopoiesis. På den ene siden er forskjellige myeloproliferative sykdommer i stand til å forårsake ekstratullær hematopoiesis.

Myeloproliferative sykdommer er for eksempel kronisk myeloide leukemi, som også er kjent som CML, eller osteomyelofibrosis. Disse sykdommene inkluderer også forskjellige benmargsmetastaser, som brystkreft, småcellet lungekreft og prostatakreft.

I tillegg til myeloproliferative sykdommer, er en såkalt rhesus-inkompatibilitet også en potensiell årsak for utviklingen av ekstramedullær hematopoiesis. Til slutt er forskjellige typer giftstoffer også i stand til å utløse ekstramedullær hematopoiesis. Dette inkluderer for eksempel det giftige stoffet pentaklorofenol.

Symptomer, plager og tegn

Ekstramedullær hematopoiesis er assosiert med forskjellige typiske symptomer som er karakteristiske for sykdommen. I utgangspunktet kan sykdommen oppstå i flere organer. Disse inkluderer for eksempel milten, leveren og huden.

I de fleste tilfeller utløses den ekstramedulære hematopoiesis av kroniske myeloproliferative sykdommer. En direkte skade på benmargen, som er ansvarlig for dannelse av blodceller, kan også resultere i ekstramedullær hematopoiesis. I prinsippet representerer ekstramedullær hematopoiesis en forskyvning av bloddannelse fra det vanlige området.

Diagnose og sykdomsforløp

Hvis en person lider av karakteristiske tegn og symptomer på ekstremtull hematopoiesis, bør en spesialist konsulteres umiddelbart. Den behandlende legen diskuterer først pasientens personlige medisinske historie og tar anamnese. Dette blir fulgt av ulike kliniske undersøkelser.

Det viktigste elementet i diagnostisering av ekstramedullær hematopoiesis er en perifer blodutstryking. Hvis det er ekstramedullær hematopoiesis, viser dette at et uvanlig stort antall umodne blodceller lekker inn i perifert blod. Dette er for eksempel tårnformede erytrocytter med en kjerne eller såkalte dacryocytter.

I noen tilfeller er granulocyttene ikke helt modne. Hvis det er mistanke om ekstramedullær hematopoiesis, indikeres en benmargsbiopsi. Hvis de typiske fibrøse eller ondartede prosessene kan sees her, er diagnosen relativt sikker. Som en del av differensialdiagnosen er en aplastisk anemi først og fremst avklart.

Behandling og terapi

Siden ekstramedullær hematopoiesis vanligvis er resultatet eller et ledsagende symptom på en annen underliggende sykdom, er behandling av den underliggende sykdommen den valgte behandlingen. Av denne grunn er det viktig å diagnostisere den underliggende sykdommen korrekt og deretter starte adekvat behandling . Hvis behandlingen er vellykket, er regresjon av den ekstramedullære hematopoiesis mulig.

forebygging

Effektive tiltak for direkte forebygging av ekstramedullær hematopoiesis er foreløpig ikke kjent. I prinsippet vil forebyggende tiltak være nødt til å adressere de mulige underliggende sykdommer som kan føre til ekstremtull hjernehjelp.

Siden ekstramedullær hematopoiesis er en truende tilstand, bør passende behandling igangsettes så snart som mulig. Av denne grunn bør en lege konsulteres hvis det er typiske tegn på ekstremedulær hematopoiesis.