Craniostenosis

Under løpet av Craniostenosis forskjellige deformasjoner av hodeskallen er oppsummert. For tidlig ossifikasjon av skallens suturer er ansvarlig for disse deformasjonene. Misdannelsene kan vanligvis korrigeres kirurgisk i spedbarnsalderen.

Hva er kraniostenose?

De Craniostenosis er en misdannelse av skallen. Legen skiller mellom forskjellige former. I det andre leveåret begynner skallen å benke seg. Hodesårene, som ikke er blitt benlagt så langt, tilpasser seg fleksibelt til vekstprosessene i hjernen. Ossifikasjonen når sin slutt i det sjette til åttende leveåret. Hvis ossifiseringen begynner for tidlig eller slutter for raskt, vil craniostenoses føre til.

Begge Kjøl skallen og Kort hodeskalle, samt Langsgående skallen og Tårnskalle er kraniostenoser.

• Kjølskallen kalles også Trigonocephalus kjent.

• Den korte skallen kalles teknisk Brachycephalus utpekt.

• Tårnskallen blir medisinsk Turricephalus kalt.

• Medisin refererer noen ganger også til den langsgående skallen som Scaphocephalus eller dolichocephalus.

I Sentral-Asia og senere i Sentral-Europa deformerte folk kunsthodene sine i løpet av det første århundre for å danne en tårnskalle.

fører til

I kjølskallen skal oss frontsømmen av hodeskallen for tidlig. En kort hodeskalle, derimot, skyldes en tidlig ossifikasjon av koronarsuturen på begge sider. En sagittal sutur som er ossifisert for tidlig, er ansvarlig for den langsgående skallen, og medisinen beskriver en for tidlig ossifikasjon av alle skallens suturer som microcephalus. Disse ossifikasjonsforstyrrelsene kan oppstå i sammenheng med syndromer som Crouzons sykdom eller Aperts sykdom.

Forstyrrelser i benmetabolismen kan også være relatert til fenomenet. Noen pasienter med kraniostenose har ytterligere misdannelser i andre skjelettregioner. I andre er kraniosen et helt isolert fenomen. For noen hodedeformiteter er plasseringen av spedbarnet relevant. Hvis et spedbarn alltid plasseres på samme side, kan dette også deformere hodeskallen. Craniostenosen er imidlertid ikke relatert til dette fenomenet. I den smalere forstand blir det bare referert til naturlige deformasjoner uavhengig av ytre påvirkninger.

Symptomer, plager og tegn

Symptomene på kraniostenose avhenger av deformasjonsformen. Når det gjelder tårnskallen, når hodet for eksempel en betydelig lengde. Når det gjelder kjølskallen, tar hodet formen av en trekant. Den korte skallen løper oppover og den langsgående skallen vokser knapt i bredden, men i høyden. Disse fire formene for kraniostenose skyldes den for tidlige ossifikasjonen av en enkelt skalle-sutur.

Hodet kan ikke lenger utvide seg i retning av denne kraniale suturen og kompenserer for denne mangelen på plass ved å utvide seg i en av de hittil ikke-ossifiserte retningene. I mikrocephalus, alle kraniale suturer ossify for tidlig, og hodeskallen forblir liten i alle retninger.

Denne formen for kraniostenose er ofte assosiert med skade på hjernen, som vanligvis ikke helt kan vokse på grunn av den minimale tilgjengelige plassen. Et hyppig ledsagende symptom på denne formen er økt trykk i pasientens vanligvis underutviklede hjerne. Når det gjelder tårnskallen er derimot dårlig syn de vanligste ledsagende symptomer.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen en kraniostenose inkluderer vanligvis kartlegging av den såkalte hodeskalleindeksen. Avbildning av hodeskallen vil bidra til å vurdere plasseringen. Røntgenprosedyrer kan under visse omstendigheter gjøre typen misdannelse synlig. På grunn av deres tredimensjonalitet er CT-bilder vanligvis bedre egnet for å få et nøyaktig bilde av situasjonen og om nødvendig planlegge terapeutiske tiltak.

Nevrologiske undersøkelser kan brukes til å vurdere om og i hvilken grad kraniostenosen allerede svekker hjernefunksjonene. Oftalmologiske undersøkelser blir ofte bestilt for samme formål. Forløpet av sykdommen avhenger sterkt av formen av kraniostenosen. Prognosen for mikrocephalus er for eksempel mindre gunstig enn ossifikasjon av en enkelt sutur.

komplikasjoner

I de fleste tilfeller kan kraniostenosen behandles og begrenses relativt godt, slik at det ikke er ytterligere komplikasjoner etter behandlingen av denne sykdommen. De berørte lider av forskjellige misdannelser i hodeskallen. Dette fører til ossifikasjon og dessuten til forskjellige deformasjoner på hodeskallen. Hodet kan ikke utvide seg ytterligere, noe som fører til forstyrrelser i veksten og utviklingen hos barna.

På samme måte kan hjernen ikke utvikle seg videre på grunn av kraniostenosen, slik at uten behandling vil det være betydelige mentale begrensninger og utviklingshemning. Pasientene lider også av en veldig ubehagelig følelse av trykk i hodet og også av hodepine. Det er ikke uvanlig at kraniostenose har en negativ effekt på øynene, slik at de som rammes lider av dårlig syn.

I de fleste tilfeller foregår behandlingen av kraniostenose umiddelbart etter fødselen. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Jo tidligere korreksjonen er gjort, jo lavere er sannsynligheten for mulig følgeskade eller komplikasjoner. Uten behandling tilføres hjernen lite oksygen og kan bli irreversibelt skadet i prosessen. Hvis behandlingen er vellykket, er det ingen reduksjon i forventet levealder for personen som er berørt.

Når bør du gå til legen?

Hvis de typiske symptomene på kraniostenose blir lagt merke til, anbefales en lege. Eksterne tegn som en kort eller langsgående hodeskalle krever medisinsk avklaring slik at ytterligere tiltak raskt kan iverksettes. Samtidige symptomer som dårlig syn, hodepine eller nevrologiske lidelser bør også undersøkes. Hvis det oppstår alvorlige symptomer eller komplikasjoner, er det best å oppsøke lege umiddelbart som kan diagnostisere eller utelukke tilstanden. Personer som lider av en forstyrrelse i benmetabolismen er spesielt utsatt for utvikling av en kraniostenose og bør oppsøke familielegen med disse symptomene.

Det samme gjelder personer med Crouzons sykdom eller Aperts sykdom. Foreldre som merker vekstlidelser eller ossifikasjon i hodeskalleområdet hos barnet, bør konsultere barnelegen. I de fleste tilfeller diagnostiseres kraniostenose umiddelbart etter fødselen, men noen ganger er symptomene så milde at det tar måneder eller år å vise. Craniostenosis krever alltid en medisinsk undersøkelse og behandling.

Behandling og terapi

Craniostenosis kan bare behandles kirurgisk. Det berørte hodeskalleområdet blir ombygd under denne prosedyren. En CT sammen med en modelleringsplan spesifiserer løpet av operasjonen. For all ombygging av hodet åpner legen den benete hodeskallen. Den korrigerende handlingen han i ettertid avhenger av typen deformasjon. For å korrigere en brachycephalus slites han av taket på skallen, for eksempel via en craniectomy.

Han bruker vanligvis plastplater og plastskruer for å pusse opp de åpne hodeskalleområdene. Disse materialene holder skallen permanent i form i fremtiden og trenger ikke å skiftes ut. Oppfølgingsoperasjoner er derfor vanligvis ikke nødvendig. Som regel fungerer den såkalte kraniotomien så bra at den berørte ikke lenger vil være iøynefallende i sitt fremtidige liv på grunn av deformasjoner. Leger anbefaler imidlertid å korrigere formen på hodeskallen på et tidlig tidspunkt, da dette kan forhindre hjerneskade.

Den ideelle alderen for korreksjonen er en alder mellom syv og tolv måneder. Kraniotomier er absolutt nødvendige, spesielt hvis det intrakranielle trykket stiger til bekymringsnivå på grunn av deformasjonen. Åpningen av den benete hodeskallen regulerer det intrakranielle trykket og beskytter pasienten mot varig hjerneskade. Økt intrakranielt trykk svekker oksygentilførselen og kan i verste fall føre til at vev i hjernen dør.

Outlook og prognose

Prognosen for kraniostenose er gunstig hos de fleste pasienter. Forstyrrelsen i ossifikasjonen kan allerede behandles tilstrekkelig de første leveårene når du bruker medisinsk behandling. Uten behandling forblir uregelmessighetene livslang og kan føre til svekkelser eller sekundære lidelser. Dermiteten av hodeskallen blir da en irreversibel lidelse. Medisinsk behandling er derfor viktig for en god prognose.

Hvis den valgte behandlingsmetoden fortsetter uten ytterligere komplikasjoner, kan pasienten utskrives etter utvinning etter at behandlingen er avsluttet. Ytterligere kontroller anbefales vanligvis slik at uregelmessigheter kan bli lagt merke til så raskt som mulig i pasientens fremtidige utviklings- og vekstprosess.

I spesielt alvorlige tilfeller kan ikke misdannelsene på hodeskallen korrigeres til tross for all innsats. I disse tilfellene behandles deformasjonen av hodeskallen så best som mulig. Likevel kan visuelle avvik eller symptomer som hodepine oppstå gjennom hele livet. Hos disse pasientene er prognosen tilsvarende dårligere. I tillegg øker risikoen for emosjonelle og psykiske lidelser betydelig for de som blir rammet. Det bør tas i betraktning at komplikasjoner som arrdannelse eller lesjoner på innsiden av hodet kan forekomme under utførte operasjoner. I de fleste tilfeller skal disse behandles som livslang svekkelse og fører derfor til et ugunstig forløp av sykdommen.

forebygging

Noen hodedeformasjoner kan forhindres ved ikke alltid å plassere barnet ditt i samme stilling. Disse forebyggende tiltakene gjelder imidlertid ikke kraniose. Dets etiologi er ennå ikke tilstrekkelig avklart for å kunne utvikle unngåelsesstrategier for dette fenomenet.

ettervern

Når det gjelder kraniose er det vanligvis ingen spesielle oppfølgingstiltak tilgjengelig for de som blir berørt. Når det gjelder denne sykdommen er den raske og fremfor alt tidlige oppdagelsen av sykdommen svært viktig, slik at det ikke kan oppstå ytterligere komplikasjoner. Vedkommende bør derfor kontakte lege ved de første tegn og symptomer. Selvhelbredelse kan ikke forekomme.

Ved kraniose er de berørte avhengig av kirurgiske inngrep som permanent kan lindre symptomene. Disse inngrepene avhenger imidlertid veldig av alvorlighetsgraden av symptomene og deformasjonen, slik at en generell prediksjon vanligvis ikke er mulig. Videre, på grunn av sykdommen, er noen av de berørte avhengig av hjelp og støtte fra sin egen familie og venner i livet.

Kjærlige samtaler kan også være nødvendig, da dette kan forhindre depressive stemninger. Kraniostenosen kan også redusere forventet levealder for personen som rammes, selv om det generelt ikke kan uttales noe om dette.

Du kan gjøre det selv

Hvis en nyfødt blir diagnostisert med kraniose, forberedes vanligvis kirurgi umiddelbart. Etter denne prosedyren må du passe på at barnet ikke berører sømmene eller til og med åpner dem. Foreldre bør følge med på barnet og sørge for at en lege er tilgjengelig raskt dersom det oppstår uvanlige symptomer. I tillegg må barnet ta det med ro og sove mye.

Siden en kirurgisk prosedyre alltid legger mye belastning på barnets kropp, kan det også være behov for medisiner som brukes. Også her blir foreldrene bedt om å ta hensyn til eventuelle bivirkninger og interaksjoner og rapportere dem til ansvarlig lege umiddelbart. I tillegg må strenge hygienetiltak overholdes slik at såret ikke blir smittet eller etterlater arr.

Etter at såret har leget, bør legen gjøre en omfattende undersøkelse. Det meste av tiden er det ingen langtidseffekter, men i enkelttilfeller kan ytterligere deformasjoner oppstå, som vanligvis bare blir tydelig under vekst. Det er grunnen til at det berørte barnet må undersøkes regelmessig i de første 15 til 20 årene av livet og om nødvendig opereres igjen.