Monoklonal gammopati

De monoklonal gammopati er en hematologisk sykdom. Det er preget av det faktum at monoklonale antistoffer er overdreven. Monoklonal gammopati påvirker immunforsvarets funksjon og kan føre til anemi, hyperkalsemi, blodsedimentasjon, hypergammaglobulinemi eller hypogammaglobulinemi og nyreinsuffisiens.

Hva er monoklonal gammopati?

Når du stiller en diagnose, starter legene først med symptomene og sjekker om det er typiske symptomer på monoklonal gammopati. Hvis det er mistanke, er spesifikke tester mulige.
© designua - stock.adobe.com

I monoklonal gammopati det er en hematologisk sykdom som påvirker immunforsvaret. Det viktigste ved det kliniske bildet er den økte konsentrasjonen av monoklonale antistoffer, som forekommer i den såkalte gammafraksjonen av proteiner i blodserum.

Antistoffer er stoffer i menneskekroppen som hjelper immunforsvaret til å gjenkjenne og deretter kjempe mot patogener og fremmedlegemer. Tilsetningen "monoklonal" refererer til opprinnelsen til disse spesifikke antistoffene: Menneskekroppen produserer denne typen antistoff ved hjelp av en celleklon. Alle cellekloner fra et individ er avledet fra en og samme celle, en såkalt B-lymfocytt.

fører til

Monoklonal gammopati kan spores tilbake til forskjellige årsaker, som har til felles at den avgjørende celleklonen endres. Den berørte celleklonen multipliserer seg på en ukontrollert måte og forårsaker på denne måten forskjellige fysiske lidelser.

En sykdom som kan føre til monoklonal gammopati er AL-amyloidose, som igjen kan skyldes andre sykdommer som Waldenströms sykdom, MGUS eller et plasmacytom. AL-amyloidose manifesterer seg i avleiringer av proteiner i og utenfor celler. Resultatet er et bredt spekter av funksjonsorganforstyrrelser og anatomiske forandringer, for eksempel i form av ødem, indurasjon og andre patologiske fenomener.

Schnitzler syndrom kan også føre til monoklonal gammopati. Schnitzler syndrom er en sjelden sykdom der monoklonal gammopati er assosiert med kronisk brennesleutslett (urticaria) og leddsmerter. B-celle lymfom, ikke-Hodgkin lymfom, pyoderma gangrenosum og andre underliggende sykdommer kan også føre til monoklonal gammopati.

Symptomer, plager og tegn

Visse symptomer er typiske for monoklonal gammopati; omvendt, tilstedeværelsen av ett, flere eller til og med alle tegnene trenger ikke nødvendigvis å skyldes monoklonal gammopati: i alle fall er en individuell og omfattende diagnose nødvendig.

I mange tilfeller fører monoklonal gammopati til anemi, ofte referert til som anemi. Dette er en mangel på det røde blodpigmenthemoglobinet, som spiller en sentral rolle i transporten av oksygen. Som et resultat av anemi kan symptomer som svimmelhet, svakhet, konsentrasjonsvansker og mange andre manifestere seg.

I sammenheng med monoklonal gammopati kan det også oppstå hyperkalsemi, som er preget av et patologisk økt kalsiumnivå i blodet. Mulige symptomer på alvorlig hyperkalsemi er matlyst, oppkast, kvalme, forstoppelse, mentale symptomer, hypotoni og andre.

Unormaliteter i sedimentasjonshastigheten eller reaksjonen (blodsedimentering) er også typiske. I tillegg kan monoklonal gammopati føre til hypergammaglobulinemi eller hypogammaglobulinemi, dvs. til en betydelig økning eller reduksjon i visse plasmaproteiner, nemlig gammaglobuliner.

Gamma-globuliner er også en del av immunforsvaret og spiller en rolle i kroppens egen anerkjennelse og forsvar mot potensielt skadelige inntrengere. Videre kan monoklonal gammopati føre til nyreinsuffisiens.

Diagnose og sykdomsforløp

Når du stiller en diagnose, starter legene først med symptomene og sjekker om det er typiske symptomer på monoklonal gammopati. Hvis det er mistanke, er spesifikke tester mulige. En av dem er immunoelektroforese, som kan oppdage de relevante antistoffene i blodserumet.

Før det bestemmer serumproteinelektroforese serumproteinene som er til stede på et mer generelt nivå. Forløpet av monoklonal gammopati kan være veldig forskjellig, ettersom den underliggende sykdommen spiller en viktig rolle i sjansene for vellykket behandling og også påvirker den generelle alvorlighetsgraden av det kliniske bildet.

komplikasjoner

Denne sykdommen er først og fremst preget av alvorlig anemi. Som et resultat lider de berørte av redusert motstandskraft og alvorlig tretthet. Visse hverdagsaktiviteter eller sportslige aktiviteter er ikke lenger mulig for den det gjelder, slik at det er betydelige begrensninger i hverdagen. Det er ikke uvanlig at søvnproblemer og konsentrasjonsforstyrrelser oppstår.

En følelse av svakhet oppstår også og kan redusere pasientens livskvalitet. Ikke sjelden lider pasientene også av kvalme, oppkast og dermed også av tap av matlyst. Musklene brytes ned og nyresvikt kan oppstå. Dette er vanligvis dødelig uten behandling. Den berørte personen er derfor avhengig av en donor nyre eller av dialyse for å overleve.

Behandling av sykdommen skjer ved hjelp av strålebehandling eller cellegift. Cellegift fører vanligvis til forskjellige ubehagelige bivirkninger. Sykdommen er ikke fullstendig helbredelig i alle tilfeller, slik at det i noen tilfeller også er redusert forventet levealder for den som blir rammet. Spesielt skade på indre organer er ofte irreversibel og kan ikke lenger behandles direkte.

Når bør du gå til legen?

Hvis helseforstyrrelser som svimmelhet, indre svakhet, ubehag eller en reduksjon i mental eller fysisk ytelse oppstår, bør lege konsulteres. Hvis de daglige kravene ikke lenger kan oppfylles som vanlig, eller hvis konsentrasjonen og oppmerksomheten er nedsatt, bør lege konsulteres. Hvis du har influensalignende symptomer som oppkast, kvalme, tretthet, utmattelse eller økt søvnbehov, bør du oppsøke lege. Hvis symptomene vedvarer i flere dager, eller hvis de øker i omfang og intensitet, anbefales en medisinsk evaluering.

En lege bør presenteres for en lege hvis oksygenmengden i organismen reduseres eller respirasjonsaktiviteten svekkes. Det er fare for funksjonssvikt i organene, noe som kan føre til en livstruende tilstand hos den det gjelder. En lege bør konsulteres i tilfelle sykdommer i fordøyelseskanalen, forstoppelse eller en følelse av fylde. Endringer på toalettet, redusert urinvolum eller misfarging av urinen skal undersøkes og behandles. En generell sykdomsfølelse eller nedsatt velvære er ytterligere tegn på en uregelmessighet. Hvis vedkommende i tillegg til fysiske problemer også opplever psykisk eller emosjonelt ubehag, er et legebesøk også nødvendig. Ved vedvarende eller økende humørsvingninger, unormal atferd eller et deprimert utseende, trenger vedkommende medisinsk hjelp og medisinsk behandling.

Behandling og terapi

Behandlingen av monoklonal gammopati avhenger av årsaken, som er til stede i det enkelte tilfelle. Utsiktene til en vellykket terapi kan variere mye og kan ikke generaliseres. For AL-amyloidose på grunn av et plasmacytom eller multippelt myelom, kan en benmargstransplantasjon være et alternativ, som leger prøver å behandle årsaken til plasmacytomaet med.

Mer vanlige alternativer er cellegift og lokal strålebehandling, i tillegg til forskjellige tilnærminger til medisinbehandling. Cellegift er ofte et alternativ for B-celle lymfom. Hvis behandlingen av AL-amyloidose er vellykket, kan ikke bare den monoklonale gammopatien bli bedre. Forstyrrelsene og endringene i de berørte organene som nyrer, hjerte, lever eller tarmer kan også være reversible.

Dette avhenger imidlertid også av den enkelte sak. Hvis den monoklonale gammopatien skyldes Schnitzlers syndrom, kan behandling med interleukin-1-antagonister være et alternativ. Nettleutslettet, som også forekommer i dette syndromet, er ofte neppe behandlingsbart; Alternativene inkluderer PUVA-terapi og ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner, og de sistnevnte brukes også mot leddsmerter og beinsmerter samt feberanfall i forbindelse med Schnitzlers syndrom.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for å styrke forsvaret og immunforsvaret

Outlook og prognose

Prognosen for monoklonal gammopati er basert på sykdommens form og stadium. IgM-MGUS tilbyr en relativt dårlig prognose, avhengig av risikofaktorer. Alle former kan utvikle seg til en alvorlig sykdom i løpet av år, noe som kan være dødelig for pasienten. For eksempel kan ondartede maligniteter vises på forskjellige steder i kroppen. Sannsynligheten for alvorlige komplikasjoner øker med alderen. Forventet levealder er litt lavere enn for sunne mennesker. Det er en risiko for at tilstanden utvikler seg til en kronisk sykdom som betydelig begrenser pasientens daglige liv.

Prognosen stilles av den ansvarlige onkologen eller en annen spesialist med hensyn til faktorer som symptomene, sykdomsformen og pasientens alder. Uansett prognose, kan imidlertid mange syke føre et relativt symptomfritt liv. De fysiske begrensningene utvikler seg vanligvis sakte og reduserer ikke pasientens livskvalitet nevneverdig. Bare når det gjelder ondartede sykdommer, kan det forventes et raskere forløp med en progressiv nedgang i velvære. Den ondartede formen for monoklonal gammopati kan være dødelig.

forebygging

Spesifikk forebygging av monoklonal gammopati er ikke mulig. Tidlig påvisning og behandling av den forårsakende sykdommen kan muligens forhindre alvorlige forløp og skape grunnlag for tidlig terapi for monoklonal gammopati.

ettervern

Monoklonale gammopatier er vanligvis langvarige sykdommer som ofte krever intensiv oppfølging. Oppfølgingstiltakene som må tas, avhenger av type og forløp for den enkelte sykdom. I mange tilfeller er lymfom malignt av lav kvalitet og klassifiseres som ikke-Hodgkin-lymfomer.

Stråling og cellegift fører ofte ikke til en fullstendig kur for disse lymfomene. Imidlertid kan symptomene lettes betydelig, og dermed forbedre livskvaliteten til de berørte. Oppfølgingspleie inkluderer regelmessige undersøkelser som registrerer pasientens tilstand og samtidig bestemmer videre behandling.

I tilfelle helseforringelse er det også mulig å reagere raskt. Selv etter vellykket behandling av sykdommen, bør ytterligere besøk hos legen gjøres over lengre tid, siden tilbakefall kan oppstå selv etter flere år. Livslang oppfølging er imidlertid ofte nødvendig for monoklonal gammopati.

Dette gjelder spesielt hvis sykdommen ikke lenger kan kureres ved bruk av konvensjonelle behandlingsmetoder. I disse tilfellene er oppfølging av palliativ karakter. På grunn av det lange sykdomsforløpet, trenger de som rammes ofte psykologisk rådgivning, blant annet for å forhindre depresjon. For mange pasienter kan psykoterapi derfor bidra til å forbedre deres livskvalitet betydelig. Frykten for sykdomsforløpet og mulig død blir også ofte redusert.

Du kan gjøre det selv

Det kliniske bildet av monoklonal gammopati er sammensatt og variert. Avhengig av dette, avhenger sykdommen i hverdagen mye av årsaken, hvilke behandlingsmetoder som er valgt og symptomene som er til stede. Lider hvis symptomer er forårsaket av en ondartet sykdom, kan henvende seg til selvhjelpsgrupper og organisasjoner for kreft. Der kan deres pårørende også finne hjelp til å takle den syke personen.

Siden behandling av den underliggende sykdommen kan sette en stor belastning på organismen, anbefales det å styrke immunforsvaret. Et balansert kosthold rikt på vitaminer spiller en viktig rolle her. Det er viktig å unngå ekstra stress forårsaket av stor arbeidsmengde. I noen tilfeller er det ingen symptomer på sykdommen til tross for tilstedeværelsen av et monoklonalt gammopatifunn. De berørte kan også styrke immunforsvaret sitt forebyggende. I det minste det første året etter den første diagnosen, bør fysisk anstrengelse og psykologisk stress unngås.

Regelmessig medisinsk kontroll er viktig. Så snart de berørte merker fysiske symptomer, bør lege konsulteres og om nødvendig tas en ny blodtelling. Ellers kan alternative legemetoder også være nyttige i tilfelle monoklonal gammopati og bidra til generell fysisk avslapning. Selv lett trening kan hjelpe de berørte.