Paraproteinemia

Ved a Paraproteinemia er en tilstand der såkalte paraproteiner finnes i blodet. Spesielt er et spesielt monoklonalt immunglobulin og tilsvarende immunoglobulin lette kjeder stadig mer til stede i blodet.

Hva er paraproteinemia?

I prinsippet skal enhver påvist paraproteinemi betraktes som et multippelt myelom eller plasmacytom inntil denne mistanken er tilbakevist. Dette gjør det nødvendig å kvantifisere immunoglobulinene både i urinen og i serumet.
© Gerhard Seybert - lager.adobe.com

Paraproteinemias er også kjent som monoklonale gammopatier. De beskriver forekomsten av et homogent immunglobulin i humant blod. I tidligere tider ble paraproteinemi som ikke var assosiert med multippelt myelom eller andre klonale lymfoproliferative sykdommer kjent som 'godartet gammopati' eller 'godartet paraproteinemi'.

Imidlertid har begrepet 'monoklonal gammopati av ubestemt betydning' blitt etablert blant medisinsk fagpersonell for disse sykdommene de siste årene. Forkortelsen for dette navnet er MGUS, og det brukes i mange tilfeller. MGUS er definert som en sykdom der mennesker har hatt monoklonalt immunglobulin i urinen eller serumet i lang tid.

Dette immunglobulinet må være til stede i konstant konsentrasjon, og sykdommen må være asymptomatisk. Det monoklonale immunglobulinet dannes i benmargen. Enkelte plasmaceller, som sprer seg sakte og ikke viser noen ondartet oppførsel, er ansvarlige for produksjonen av stoffet. Svært ofte kan sykdommen bare diagnostiseres etter en lang observasjonsperiode.

fører til

Paraproteinemia er vanligvis forbundet med forskjellige andre sykdommer og symptomer. Årsakene til forekomst av paraproteinemi varierer også avhengig av den respektive sykdommen. For å få en bedre oversikt over vanlige kliniske bilder og deres årsaker ble det dannet undergrupper.

Disse gruppene refererer hver til et protein hvis konsentrasjon overstiger normalverdien av forskjellige årsaker. Undergruppene refererer vanligvis til myelomatose, osteoklastisk myelomatose, IgG-deponeringssykdom og Waldenströms sykdom. Andre undergrupper inkluderer monoklonal gammopati av ukjent betydning og tungkjedesykdom. Det skal bemerkes at noen av disse sykdommene tilhører de såkalte ikke-Hodgkin-lymfomer.

Symptomer, plager og tegn

Symptomene og symptomene på paraproteinemi manifesterer seg på mange måter og varierer fra pasient til pasient og avhengig av den underliggende sykdommen. Et typisk kjennetegn ved paraproteinemi er for eksempel blodets hyperviskositet.

Viskositeten er mer uttalt enn vanlig på grunn av det økte antallet proteiner i blodet. Ytterligere klager er mulige som et resultat av slik hyperviskositet. Disse inkluderer for eksempel nevropatier, amyloidose og blodproppsykdommer. I tillegg oppdages noen ganger såkalte kalde agglutininer samtidig.

Samtidig er det i forbindelse med paraproteinemi mangel på normale immunoglobuliner i mange tilfeller. Dette kan føre til økt mottakelighet for infeksjon hos den berørte personen. I prinsippet er det et spørsmål om paraproteinemi om plasmacelleinnholdet i benmargscellene er høyere enn 30 prosent.

Begrepet paraproteinemia brukes også når en svulst som består av plasmaceller oppdages i en vevsbiopsi.

Diagnose og sykdomsforløp

Det er flere alternativer å velge mellom når det gjelder diagnostisering av paraproteinemia. I prinsippet skal enhver påvist paraproteinemi betraktes som et multippelt myelom eller plasmacytom inntil denne mistanken er tilbakevist.Dette gjør det nødvendig å kvantifisere immunoglobulinene både i urinen og i serumet.

I tillegg må immunfiksering analyseres. I tillegg bør blodtellingen og spesielt stoffene kalsium og kreatinin i serumet undersøkes. Som en del av en røntgenundersøkelse er blant annet ryggraden, skallen og bekkenet avbildet. I visse tilfeller indikeres en MR-skanning av ryggraden.

Det kan være nødvendig med en biopsi for benmargen. Pasienter må gjennomgå regelmessige kontroller for kontinuerlig å overvåke tilstedeværelsen av paraproteiner og andre parametere. Benmargfunnene blir ofte sjekket årlig, spesielt hos yngre pasienter.

All smerte som oppstår i muskel- og skjelettsystemet bør undersøkes ved hjelp av avbildningsteknikker. Urinprøver er spesielt egnet for diagnostisering av paraproteinemi. For her er det lett å avgjøre om proteininnholdet er for høyt. Så snart konsentrasjonen av visse proteiner i urinen øker til mer enn ett gram per døgn, kan paraproteinemi antas.

komplikasjoner

På grunn av paraproteinemi kan de som rammes lide forskjellige plager. Som regel forekommer imidlertid blodproppsykdommer, slik at blodet er veldig tyktflytende. Videre er pasientens immunforsvar også betydelig svekket, noe som gjør dem mer utsatt for ulike infeksjoner og sykdommer. Pasientens lymfeknuter er ofte hovne i paraproteinemi, og de som rammes føler seg syke og utmattet.

I verste fall kan en svulst også oppstå. Hvis dette forblir uoppdaget og ikke behandles, vil vedkommende dø i mange tilfeller. Paraproteinemia kan behandles med cellegift eller andre medisiner. Imidlertid er det forskjellige bivirkninger som kan ha en veldig negativ innvirkning på livet til personen som er berørt.

Stråling eller stamcelletransplantasjon kan også redusere paraproteinemi. Imidlertid må svulsten fjernes ved operasjon. Dette kan også redusere forventet levealder for personen som er berørt. Videre er mange pasienter avhengige av psykologisk behandling i tilfelle depresjon eller andre psykologiske problemer.

Behandling og terapi

Ved paraproteinemi er terapi med respektive symptomer hovedfokus. Den behandlende spesialisten bestemmer de terapeutiske tiltakene avhengig av det enkelte tilfelle. Målet er å eliminere årsaken til den unormale økningen i protein. Ulike behandlingsalternativer er tilgjengelige for dette formålet.

Disse inkluderer for eksempel cellegift, bisfosfonatbehandling eller immunmodulering. Strålebehandling, stamcelletransplantasjon og kirurgiske inngrep er også mulig. Den proteindannende svulsten fjernes kirurgisk.

Prognosen for sykdommen er basert på forskjellige kriterier. Hvis for eksempel mengden paraprotein øker kontinuerlig, forverrer dette prognosen. I sjeldne tilfeller utvikler de berørte pasientene Waldenströms sykdom, ondartet ikke-Hodgkin-lymfom eller amyloidose.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for å styrke forsvaret og immunforsvaret

Outlook og prognose

Prognosen for paraproteinemi avhenger sterkt av den underliggende sykdommen som forårsaker den. De fleste pasienter får diagnosen kroniske sykdommer som til slutt fører til endringer i blodpropp. Siden de underliggende sykdommene ofte ikke kan kureres, er de videre utsiktene for utvikling av paraproteinemi ugunstige. Snarere trenger de berørte livsvarig medikamentell behandling for ikke å utløse noen akutte helsetilstander.

I tillegg forventes sekundære sykdommer. Hos pasienter med paraproteinemi er det ofte en økning i mottakelighet for infeksjoner. Organismen er generelt svekket og kan ikke lenger reagere tilstrekkelig på patogener som vanlig. Hvis utviklingen er veldig ugunstig, vil pasienten utvikle en svulst. Som et resultat er det en potensiell risiko for forventet levealder, og mestring av hverdagen er sterkt begrenset. Kreftbehandling er nødvendig for å lindre de eksisterende symptomene. Til tross for all innsats, ender tumorsykdommen hos de fleste pasienter i for tidlig død.

Når du lager en prognose, bør det også tas med i betraktningen at det emosjonelle stresset forårsaket av den generelle helsetilstanden kan føre til påfølgende psykiske lidelser. Samlet fører disse også til vanskelig videreutvikling og kan være veldig slitsomme. I de fleste tilfeller fører dette også til en ytterligere forverring av fysisk helse.

forebygging

Konkrete tiltak for å forhindre paraproteinemi er ikke kjent i henhold til dagens medisinsk forskning. Av denne grunn bør en egnet spesialist konsulteres ved de minste symptomer eller tegn på sykdommen. Fordi jo tidligere diagnosen stilles, jo gunstigere er prognosen for paraproteinemi i noen tilfeller.

ettervern

Når det gjelder paraproteinemi, er oppfølgingstiltak svært begrenset i de fleste tilfeller. Personen som rammes, bør ideelt sett konsultere en lege tidlig, slik at det ikke er andre komplikasjoner og klager for den det gjelder. Jo tidligere en lege blir konsultert, desto bedre vil vanligvis den videre sykdomsforløpet være.

De fleste pasienter er avhengige av svulsten som skal fjernes. Sengeleie skal opprettholdes etter operasjonen. Anstrengelse eller stressende og fysiske aktiviteter bør unngås for ikke å belaste kroppen unødig. Du bør også ha regelmessige kontroller og undersøkelser utført av lege for raskt å identifisere og fjerne ytterligere svulster.

Det er ikke uvanlig at den psykologiske støtten til egen familie er veldig viktig, hvor spesielt kjærlige og intensive diskusjoner kan ha en positiv effekt på det videre sykdomsforløpet. Det videre løpet av paraproteinemia avhenger i stor grad av diagnosetidspunktet, slik at en generell prediksjon vanligvis ikke er mulig. Denne sykdommen kan også begrense forventet levealder for den som blir rammet.

Du kan gjøre det selv

Denne diagnosen krever en grundig undersøkelse av pasienten for å finne ut hva som forårsaker paraproteinemia. Denne underliggende tilstanden kan være en svulst og bør behandles på riktig måte. Kontrollene som skal til i det videre sykdomsforløpet, bør også overholdes og eventuelle ytterligere fysiske klager tas på alvor.

Pasienter med paraproteinemi har en tendens til å føle seg trette og utmattede. I tillegg er det økt mottakelighet for infeksjoner. En passende livsstil er nyttig for å minimere disse symptomene. Denne livsstilen består av forskjellige komponenter. På den ene siden er det kostholdet, som skal bestå av ferske ingredienser og være rikt på vitaminer og fiber. Eventuell overvekt bør reduseres forsiktig. For å skylle giftstoffer ut av kroppen, anbefales det også å drikke mye. Fortsatt har mineralvann, te og tynn juice spritzers vist seg verdt her.

I følge den siste forskningen har et sunt kosthold også en positiv innflytelse på eventuell eksisterende depresjon. Siden paraproteinemia er en veldig belastende diagnose, kan ytterligere terapeutisk samtidig behandling indikeres. En paraproteinemia-pasient drar også fordel av en regulert søvn- og våknerytme. Han bør unngå alkohol og nikotin og i stedet delta i regelmessig fysisk aktivitet. Lange turer i skogen eller sykkelturer i frisk luft har vist seg verdt her.