Plexus papilloma

De Plexus papilloma er en sjelden godartet hjernesvulst forårsaket av veneklexus som omgir hjerneventriklene (Choroid plexus) slukker. Plexus papillomas rammer hovedsakelig småbarn og barn under 12 år. Ubehandlede svulster kan føre til alvorlig svikt i visse hjerneområder og dannelse av en hydrocephalus på grunn av økt akkumulering av cerebral væske (brennevin). Prognosen etter kirurgisk fjerning er god.

Hva er en plexus papilloma?

Spesielt hos små barn, som det er vanskelig å klassifisere de uspesifikke symptomene riktig, kan ubehandlet i et avansert stadium føre til dannelse av en hydrocephalus.
© Sergey Nivens - lager.adobe.com

Den sjeldne godartede (godartede) plexus papilloma utvikler seg på vene plexus som omslutter de enkelte cerebrale ventrikler for levering og avhending. Hvis ubehandlet, blir nervevæsken (brennevin) som sirkulerer mellom ventriklene og kontinuerlig utveksles gradvis hindret; fremfor alt kan en forstyrret drenering med en konstant produksjonshastighet av brennevin føre til økt intrakranielt trykk med tilsvarende symptomer.

I tillegg legger plassen som kreves av plexus papilloma press på visse områder i hjernen og fører til symptomer, inkludert funksjonssvikt. Spedbarn under 2 år og barn opp til 12 år rammes spesielt, med jenter og gutter som er like berørt. Plexus papilloma kan fjernes kirurgisk med en god etterfølgende prognose. Den godartede plexus papilloma står i kontrast til den ondartede plexus-svulsten, som har en tendens til å gjenta seg selv etter kirurgisk fjerning.

fører til

Den relative sjeldenheten til plexus papilloma eller plexus carcinoma har så langt ikke vist noen statistiske avvik når det gjelder mulige utløsende faktorer for deres utvikling. Tumorforskning har ikke gjort god fremgang på dette området fordi det åpenbart ikke er noen klare utgangspunkt. Fra tid til annen blir det forsøkt å skylde på visse genmutasjoner.

For eksempel er det blitt gjort forsøk med liten suksess å knytte plexus papillomer til Aicardi syndrom eller Li-Fraumeni syndrom. Aicardi-syndromet er en X-koblet arvelig sykdom som fører til uønsket utvikling i hjernen og det autosomale dominerende, dvs. ikke kjønnetypisk, arvelig Li-Fraumeni-syndrom fører til stor sannsynlighet for at de som blir rammet vil utvikle flere svulster i ung alder. bli syk.

En annen forskningstilnærming har vært å prøve å attribuere utviklingen av en plexus papilloma eller karsinom til visse virusinfeksjoner. Denne tilnærmingen ga heller ingen pålitelige funn. Som en konklusjon kan det sies at det (ennå) ikke er noen vitenskapelig bevist kunnskap om årsakene til en plexus papilloma eller karsinom.

Symptomer, plager og tegn

Plasseringen av en plexus papilloma på en eller flere cerebrale ventrikler betyr at symptomer som i utgangspunktet er uspesifikke, men ikke desto mindre typiske, oppstår på et tidlig stadium av svulsten. Det er fremfor alt selve papillomaen som på grunn av volumet hindrer sirkulasjonen eller utløpet av brennevinet. Samtidig produserer papillomavevet også ekstra hjernevann, slik at innstrømningen og utstrømningen av brennevinet ikke lenger er i harmoni med hverandre.

Opprinnelig er det en økning i intrakranielt trykk, noe som fører til uspesifikke symptomer på hodepine, kvalme og oppkast, anfall og irritabilitet. Spesielt hos små barn, som det er vanskelig å klassifisere de uspesifikke symptomene riktig, kan ubehandlet i et avansert stadium føre til dannelse av en hydrocephalus.

Det direkte trykket som plexus papilloma utøver på det omkringliggende hjerneområdet kan også føre til neuronale funksjonsforstyrrelser som forårsaker forstyrrelser eller svikt i visse motoriske og / eller sanseevner.

Diagnose og sykdomsforløp

Hvis de uspesifikke symptomene beskrevet ovenfor forekommer, som ikke kan tilordnes en spesifikk sykdom, er det mistanke om en nevrologisk sykdom i hjernen. Mens et elektrocofalogram (EEG) viser de første tegnene på om og hvor en hjernesvulst kan være til stede, tillater bildebehandlingsmetodene computertomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MRI) mer presise utsagn.

Diagnostikkfokuset skifter fra CT til MRT fordi de myke strukturene er tydeligere avbildet av MRT. En MR kan gi et godt bilde av en plexus papilloma. Vevet i svulsten skiller seg ut som en homogen masse med en blomkållignende struktur. En analyse av cerebrospinalvæsken kan gi informasjon om det er en betennelse i nervene som førte til symptomene.

En biopsi med en påfølgende subtil undersøkelse kan gi endelig sikkerhet for om svulsten er godartet eller ondartet. Til syvende og sist er det eneste effektive behandlingsalternativet fullstendig kirurgisk fjerning av svulsten.

komplikasjoner

I plexus papilloma oppstår komplikasjoner vanligvis bare hvis sykdommen er ubehandlet. I dette tilfellet forekommer ikke egenheling, slik at kirurgisk fjerning av svulsten er nødvendig. Hvis svulsten ikke fjernes, kan det føre til høyt trykk i hjernen, og de forskjellige hjerneområdene mislykkes. Dette betyr at de som rammes vanligvis lider av lammelse og andre motoriske lidelser.

Det høye trykket i hjernen fører også til alvorlig hodepine og ikke sjelden til oppkast og kvalme. De som rammes selv lider også av kramper og betydelig økt irritabilitet. Et vannhode kan også dannes gjennom plexus papilloma hvis vannet ikke fjernes fra hjernen. Uten behandling er hjernen irreversibelt skadet av plexus papilloma.

Behandling er vanligvis ikke forbundet med noen spesielle komplikasjoner. Svulsten kan fjernes ved kirurgi. Vanligvis er det ingen andre klager. De som blir rammet kan måtte stole på strålebehandling etter behandlingen. Vellykket behandling påvirker ikke pasientens forventede levealder.

Når bør du gå til legen?

Siden en plexus papilloma er en svulst, må den alltid undersøkes og behandles av en lege. Denne sykdommen leger seg ikke og den aktuelle personen dør vanligvis hvis det er mer vannretensjon i hjernen. En tidlig diagnose og behandling av plexus papilloma har en veldig positiv effekt på det videre forløpet av denne sykdommen og kan forhindre komplikasjoner.

Legen bør konsulteres i tilfelle plexus papilloma hvis en klump utvikler seg på hodet til personen det gjelder. Pasientene lider av hodepine og kvalme, selv om disse symptomene forekommer uten spesiell grunn og ikke går bort på egenhånd. Her kan heller ikke smertestillende lindre smertene. Et vannhode indikerer også plexus papilloma og bør alltid undersøkes av lege. I det videre forløpet er det også motoriske feil, som også indikerer hjernesvulst.

Undersøkelsen og diagnosen gjøres vanligvis ved hjelp av en MR-undersøkelse. Imidlertid utføres ytterligere behandling på sykehus ved hjelp av en operasjon. Hvorvidt plexus papilloma vil redusere pasientens forventede levealder kan ikke generelt forutsies.

Terapi og behandling

Siden det ikke er noen måte å drepe en plexus papilloma på medikamenter eller på andre måter, hvis diagnosen er klar, er det eneste effektive behandlingsalternativet fullstendig kirurgisk fjerning av papilloma. Bare i noen få tilfeller kan en kunstig drenering av CSF, som reduserer det intrakranielle trykket, oppnå en betydelig lindring av symptomene.

Spesialiserte sentre er i stand til å fjerne svulsten så forsiktig som mulig ved mikrosurgiske midler eller endoskopisk. Målet er å muliggjøre sirkulasjonen av hjernevannet igjen ved å åpne mulige avløp. Under operasjonen brukes såkalte nevroavigasjons- og avbildningsmetoder for å øke sikkerhet og vevsbeskyttelse, som muliggjør konstant overvåking av den kirurgiske prosedyren.

Det er ingen enighet blant eksperter om hvorvidt en postoperativ videreføring av behandlingen med strålebehandling er nødvendig og nyttig.

forebygging

Fordi det ikke er kjent noen klare triggerfaktorer for utvikling av en plexus papilloma, og det heller ikke kan påvises virussykdommer eller genetiske predisposisjoner som årsaker, er det ingen forebyggende tiltak som kan hindre svulsten i å utvikle seg.

Siden småbarn og barn under 12 år for det meste er rammet, bør vedvarende og tilbakevendende symptomer som hodepine, ubehag og mulige personlighetsendringer som ikke kan tilordnes andre sykdommer, også avklares nevrologisk.

ettervern

I de fleste tilfeller har de berørte bare noen få eller begrensede direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig for en plexus papilloma. Derfor bør personen som berøres oppsøke lege ved de første symptomene eller tegn på sykdommen for å forhindre ytterligere symptomer eller komplikasjoner. Det kan ikke leges på egen hånd, så behandling av lege er alltid nødvendig.

I de fleste tilfeller er de berørte avhengig av en operasjon. Barnet skal da ta det med ro og hvile. Anstrengelse eller stressende fysiske aktiviteter bør unngås for ikke å belaste kroppen unødig. Selv etter en vellykket prosedyre, er det nødvendig med jevnlige kontroller og undersøkelser av en lege for å identifisere og fjerne ytterligere svulster på et tidlig tidspunkt.

Barna må støttes spesielt av foreldre og pårørende under terapi. Dette kan også forhindre mulige psykologiske opprør eller depresjoner. Hvis plexus papilloma blir gjenkjent tidlig og behandlet riktig, opplever vanligvis ikke den berørte personen redusert forventet levealder.

Du kan gjøre det selv

Plexus papilloma forekommer hos barn og små barn. Naturligvis er de ikke tilstrekkelig i stand til å ta selvhjelpstiltak som vil føre til helbredelse. Derfor er verger, pårørende eller mennesker i nærheten av dem fra det sosiale miljøet i økende grad ansvarlige for å forbedre situasjonen i barnets interesse ved å ta forskjellige tilnærminger.

En åpen tilnærming til sykdommen er indikert i hverdagen. Risikofaktorer og de generelle omstendighetene skal være tilstrekkelig og tydelig forklart for barnet. Åpne spørsmål må besvares ærlig og informativt. Denne oppførselen forhindrer irritasjoner eller ubehagelige overraskelser. Med en tilstrekkelig flyt av informasjon, er det ofte bedre å håndtere sykdommen.

Siden et sykehusopphold er nødvendig for behandling av hjernesvulst, bør det iverksettes tiltak for å fremme trivsel og livsglede. Spill og moro skal integreres daglig så langt det lar seg gjøre. En positiv holdning blant voksne har en positiv effekt på barnet. Det har en motiverende effekt og reduserer ubehag og frykt. Kontakt med jevnaldrende og andre syke mennesker kan oppleves som hyggelig av barnet.Gjensidig utveksling av erfaringer skaper muligheter for bedre takling av den generelle situasjonen.