Ewings sarkom

Voksende smerter er vanligvis ikke noen grunn til bekymring hos barn, men hvis smertene ikke kommer tilbake bare etter aktiviteter, men også i ro, bør lege konsulteres. De Ewings sarkom kan forårsake dette ubehaget.

Hva er Ewings sarkom?

Symptomene på Ewings sarkom er uspesifikke, da de også kan oppstå med andre sykdommer eller med vekstforstyrrelser. I begynnelsen klager de som rammes ofte av gjentagende smerter, som vanligvis øker med trening.
© Artemida-psy - lager.adobe.com

Ewings sarkom ble først beskrevet av James Ewing og er en form for beinkreft som vanligvis utvikler seg i lårbeinene eller i bekkenet.

Ribbene påvirkes sjeldnere. Sarkom kan imidlertid påvirke alle andre bein i det menneskelige skjelettet. Den ekstremt ondartede svulsten forekommer hovedsakelig hos barn og unge mellom 10 og 25 år, med gutter som blir rammet mye oftere enn jenter.

Hovedtrekket ved Ewings sarkom er den raske veksten og dermed risikoen for å spre seg uhemmet til andre bein og lunger. Hvis den ikke blir behandlet, fører Ewings sarkom til døden i løpet av noen måneder.

fører til

Så langt er det ikke funnet noen årsak til utviklingen av Ewings sarkom. Antagelsene om at arvelige faktorer eller en tidligere eksponering for stråling som var for høy på grunn av strålebehandling var årsaken til forekomsten av svulsten, kunne ikke bekreftes.

Imidlertid kan visse tilbakevendende genendringer på kromosom 22 knyttes til svulsten. Arven etter denne genmutasjonen er imidlertid ikke bevist, så det er fortsatt uklart hva som forårsaker veksten av den ondartede Ewings sarkom.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot leddsmerter

Symptomer, plager og tegn

Symptomene på Ewings sarkom er uspesifikke, da de også kan oppstå med andre sykdommer eller med vekstforstyrrelser. I begynnelsen klager de som rammes ofte av gjentagende smerter, som vanligvis øker med trening. Disse vedvarer imidlertid om natten. Smertene kan dukke opp for første gang etter et mindre traume.

Siden sykdommen rammer ungdom, antas det i utgangspunktet at det er voksensmerter eller skader. Hevelse og rødhet vises på det berørte området. Noen ganger kan det til og med føre til svikt symptomer hvis ryggraden eller perifere nerver er involvert i sykdomsprosessen. Jo større svulst, jo oftere forekommer funksjonsnedsettelser.

På dette stadiet er det ofte ingen metastaser. Hvis imidlertid generelle symptomer som feber, vekttap eller tretthet tilføres, kan dette indikere eksisterende metastaser. Hvis de behandles tidlig før metastaser utvikler seg, er det 65 prosent sjanse for utvinning.

Selv år senere er det imidlertid fortsatt fare for tilbakefall hvis kreften ikke er blitt eliminert fullstendig ved terapi. Likevel, selv fullstendig tumorfrie pasienter fortsetter ofte å lide av konsekvensene av terapi under forskjellige symptomer. Prognosen er verre hos pasienter med metastaser. Symptomene de opplever, avhenger av organene som er påvirket av metastasene.

Diagnose og kurs

Ewings sarkom gir smerter og hevelse i det berørte området av pasientens kropp. Smertene vedvarer selv i ro og oppstår vanligvis uregelmessig. Som et resultat blir de ofte feiltolket og ikke assosiert med en alvorlig medisinsk tilstand.

Når svulsten har nådd en viss størrelse, opplever pasienten begrenset bevegelighet og noen ganger også rødhet i det berørte området, noe som til slutt fører ham til legen. En fjerdedel av de berørte har metastasert på dette stadiet, og kreften har spredd seg til andre deler av kroppen.

Ewings sarkom blir først diagnostisert på grunnlag av blodprøver, som kan bekreftes ved avbildningsmetoder som røntgenstråler og computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI). En biopsi brukes til å bestemme sarkom nøyaktig. Dette innebærer å ta en vevsprøve fra svulsten.

Mulige metastaser i lungene blir søkt etter bruk av avbildningsteknikker. For å avgjøre om benmargen allerede er påvirket av Ewings sarkom, er en benmargstikk nødvendig.

komplikasjoner

Ewings sarkomtumor vokser raskt og påvirker ofte lungene. Hvis ubehandlet, kan død forventes i løpet av noen måneder. Imidlertid har de som tidlig bestemmer seg for medisinsk og medikamentell behandling en veldig god sjanse for en rask og fullstendig bedring.

I de fleste tilfeller forekommer Ewings sarkom hos barn som er i vekstfasen. Pasientene lider av hvilesmerter som oppstår selv uten bevegelse. Det er ofte feber og smerter i bein og ledd, selv om de ikke blir beveget. Hevelse og rødhet kan også utvikle seg der. I det uttalte stadiet fører Ewings sarkom til begrensninger i bevegelse og dermed i hverdagen.

Den syke føler seg trøtt og ikke i stand til å utøve fysisk aktivitet. Hvis Ewings sarkom blir ubehandlet, kan døden resultere. Derfor er behandlingen alltid basert på fjerning av svulsten, hvoretter cellegift anbefales. Dessverre er det ingen garanti for at svulsten ikke vil komme igjen. Det er ikke uvanlig at pasienten gjentar behandlingen.

Ved en gjentatt sykdom er sjansene for en kur mye lavere enn ved den første sykdommen. Hvis Ewings sarkom ikke kan behandles, lettes smertene slik at pasienten kan leve sin hverdag på normal måte. Levealderen reduseres drastisk på grunn av sykdom.

Når bør du gå til legen?

Ewings sarkom er en eksplisitt type beinkreft som hovedsakelig rammer unge menn mellom 10 og 25 år. Berørte mennesker klager vanligvis over smerter i lemmene, så stikkende smerter kan oppstå selv når de er i ro. En lege bør sees hvis visse deler av kroppen er smertefull uten åpenbar grunn.

Ewings sarkom kan bare identifiseres ved en grundig medisinsk undersøkelse. En tidlig diagnose er også veldig viktig for det senere sykdomsforløpet, for først da kan en full utvinning finne sted. Hvis et besøk til legen blir utsatt, kan benkreft angripe vitale organer og dermed føre til død.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Ved behandling av Ewings sarkom blir det først forsøkt å fjerne svulsten kirurgisk. Da får pasienten strålebehandling og cellegift.

På grunn av den raske veksten av tumorcellene, forekommer ofte metastaser selv etter at den opprinnelige svulsten er fjernet, noe som kan unngås ved denne prosedyren. Strålebehandling brukes enten i eller mellom to faser av cellegift. Den totale behandlingsvarigheten for Ewings sarkom er 10 til 12 måneder. Til tross for moderne og kontinuerlig forbedrede terapimetoder, oppstår tilbakefall hos 30 til 40 prosent av pasientene.

Med disse såkalte tilbakefallene er sjansene for en kur mye lavere enn ved den første sykdommen, fordi det foreløpig ikke er noen standardisert behandling. Det forsøkes å fjerne svulsten kirurgisk igjen eller å krympe den ved å bruke kombinert cellegift og strålebehandling. Det brukes ofte en høy dose cellegift.

Hvis alle terapeutiske tiltak fortsatt ikke lykkes, prøver palliativ medisin å lindre pasientens smerte. Den globale analysen av behandlingsprotokoller tar sikte på å optimalisere for tiden mulige terapeutiske tiltak og å forbedre overlevelses sjansene for pasienter som lider av Ewings sarkom på lang sikt.

Outlook og prognose

Prognosen for Ewings sarkom avhenger av plasseringen av svulsten, behandlingsstart og dens respons på de kjemoterapeutiske midlene som brukes. Det er god respons på kjemoterapeutiske midler når den resterende tumormassen inneholder mindre enn ti prosent levende tumorceller. Hvis mer enn ti prosent av de levende tumorcellene blir igjen, viser dette en dårlig respons på cellegift.

Videre er prognosen for sykdommen mye bedre hvis det ikke er noen metastaser i begynnelsen av behandlingen. I tillegg er det blitt observert at 5-års overlevelsesraten for ekstremitetsben (60-70 prosent) er høyere enn for bekkenbenene (40 prosent). Muligheten for fullstendig kirurgisk svulstfjerning spiller også en rolle i prognosen. Hvis svulsten ennå ikke har spredd seg og samtidig er veldig tilgjengelig for en operasjon, er det selvfølgelig en veldig god sjanse for en fullstendig kur.

Inoperable svulster blir bestrålet. De statistiske dataene kan ikke brukes til å forutsi om den berørte kan bli helbredet. Dette gjelder til og med pasienter som allerede har metastasert. De statistiske dataene gir bare sannsynligheten.

I tillegg blir det kontinuerlig gjennomført studier for optimalisering av terapiene for å forbedre prognosen selv i avanserte stadier av sykdommen. Imidlertid må det også bemerkes at selv helt tumorfrie pasienter ofte ikke er symptomfrie på grunn av uønskede bivirkninger av behandlingen.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot leddsmerter

forebygging

Det er ingen direkte forebyggende tiltak mot Ewings sarkom. Imidlertid bør tilbakevendende smerter alltid tas på alvor hos barn og unge, da denne svulsten vokser ekstremt raskt og kan spre seg gjennom metastaser i kroppen. Jo tidligere Ewings sarkom blir oppdaget, jo raskere målrettet behandling kan gis.

ettervern

Etter vellykket behandling av Ewings sarkom, sørger regelmessig oppfølgingsundersøkelse for at dannelse av nye svulster eller metastaser i andre organer kan oppdages og behandles på et tidlig tidspunkt. Langtidseffekter av cellegift eller strålebehandling kan også registreres i god tid. Hver oppfølgingsavtale inkluderer en detaljert fysisk undersøkelse, hvor området rundt den legede svulsten spesielt blir nøye undersøkt.

Røntgenundersøkelser, computertomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MRI) eller ultralydundersøkelser blir også utført etter behov. Noen ganger kan skjelettscintigrafi også være nødvendig. Som regel anbefales en røntgen av lungene annenhver måned og en røntgen- eller MR-undersøkelse av primærtumorområdet hver fjerde måned for Ewing sarkompasienter de første to årene.

I det tredje året er intervallene forlenget til tre eller seks måneder, i det fjerde året er en seks månedlig røntgenkontroll av lungene nyttig for å utelukke lungemetastaser. Fra femte år er dette bare nødvendig en gang i året.

Siden cellegift kan forårsake langtidseffekter på hjertet, bør hjertefunksjonen sjekkes en gang i året i ti år ved hjelp av et elektrokardiogram (EKG) og hjerteultralyd (ekkokardiografi). Hvis det ikke er symptomer, er en rutinemessig undersøkelse annethvert år tilstrekkelig. En årlig blod- og urintest for å sjekke nyrefunksjon anbefales også de tre første årene.

Du kan gjøre det selv

Ewings sarkom er en form for beinkreft som spesielt rammer barn og unge. Jo tidligere sykdommen oppdages og terapi startes, jo større er sjansene for bedring. Foreldre bør derfor oppsøke lege så snart som mulig hvis barna klager over visse symptomer og ikke bagatelliserer dem.

En beinsvulst merkes vanligvis gjennom smerter i det berørte området. Ofte er huden og vevet over det syke beinområdet hovent eller betent. Hvis foreldre observerer slike symptomer hos barna, bør en lege alltid konsulteres som en forsiktighet, selv om årsakene i de fleste tilfeller er ufarlige.

Ikke alle blåmerker skjuler en dødelig sykdom, men forebyggende tiltak er fortsatt tilrådelig. Selv om barn og unge hele tiden klager over verkende armer eller ben, bør dette ikke bare avfeies som "vekstproblemer", men tas på alvor og avklares av lege.

Hvis beinkreft faktisk blir diagnostisert, lider de unge pasientene vanligvis veldig dårlig av bivirkningene av cellegift. Foreldre og syke barn bør søke kontakt med andre berørte personer for bedre å takle de psykologiske belastningene forbundet med sykdommen. Selvhjelpsgrupper er ikke lenger bare aktive lokalt, men også på Internett. Om nødvendig er psykologisk støtte også indikert.