glukagonom

De glukagonom er en ondartet svulst i bukspyttkjertelen som vokser fra A-cellene. Funksjonelt aktive glukagonomer produserer hormoner og kan potensielt forårsake en rekke symptomer, mens funksjonelt inaktive glukagonomer kan forbli symptomfrie. Hvis kirurgisk fjerning ikke er mulig, er cellegift et alternativ.

Hva er en glukagonoma?

Glukagonomaen er en ondartet svulst i bukspyttkjertelen, som ligger i øvre del av magen. Sekresjonene dine inneholder enzymer som støtter fordøyelsen av karbohydrater, proteiner og fett i tolvfingertarmen. Den produserer også hormonene insulin, glukagon, somatostatin, ghrelin og bukspyttkjertelen polypeptid.

Et av hormonene, glukagon, regulerer blodsukkernivået og produseres i A-cellene i bukspyttkjertelen; Det er fra disse cellene at tumorvekst i glukagonomaen også starter. Avhengig av svulstens oppførsel, skiller medisin mellom funksjonsaktive og funksjonsinaktive glukagonomer.

Det siste kan være både godartet og ondartet og fører ikke alltid til utvikling av symptomer. I kontrast er funksjonelt aktive glukagonomer ofte ondartede og manifesterer seg i en rekke klager. Totalt sett er sykdommen ekstremt sjelden: bare rundt en prosent av svulstene i bukspyttkjertelen er glukagonomer, hvorav de fleste er funksjonelt inaktive.

fører til

Multiple endokrine neoplasier av type I kan føre til utvikling av funksjonelt inaktive glukagonomer. Denne underliggende sykdommen, også kjent som Wermer syndrom, er en arvelig sykdom. Berørt er et gen på det ellevte kromosomet som vanligvis forhindrer svulster i å utvikle seg.

Multiple endokrine neoplasier av type I kan forårsake ikke bare glukagonomer, men også andre svulster i bukspyttkjertelen som insulinomer og gastrinomer. Neoplasmer i skjoldbruskkjertlene, hypofysen og andre organer er også mulig. Uavhengig av dette kan glukagonomer forekomme uten tidligere sykdommer; Den eksakte årsaken til den ukontrollerte celleveksten i svulsten kan ofte ikke bestemmes i enkelttilfeller.

Symptomer, plager og tegn

Funksjonelt aktive og funksjonelt inaktive glukagonomer er hver preget av forskjellige tegn. Mulige symptomer på det funksjonelt aktive glukagonomet inkluderer nekrotiserende migrerende eksem (Erythema necrolyticum migrans), anemi og diabetes mellitus.

Urinluktende søt, økt urinproduksjon, alvorlig tørst, tretthet, subjektiv mangel på energi, kløe, dermatitt, langsom sårheling og nevrologiske symptomer kan indikere diabetes.

I tillegg mister pasienter ofte kroppsvekten fordi kroppscellene ikke kan bruke sukkeret til tross for tilstrekkelig glukosenivå i blodet. Funksjonelt inaktive glukagonomer kan utvikle seg uten merkbare symptomer, da de ikke gir noen ekstra glukagon og følgelig ikke forstyrrer metabolismen i menneskekroppen.

Avhengig av beliggenhet og størrelse, kan svulsten indirekte forårsake ubehag ved å fortrenge sunt vev, delvis sperre hovedgallekanalen (vanlig gallegang) og derved forårsake gulsott (gulsott), provosere (trykk) smerter eller svekke blodkarene og derved føre til blødning . Metastaser i andre organer som leveren kan gi ekstra symptomer.

Diagnose og kurs

Symptomer som kan være til stede gir første indikasjoner på glukagonoma. Imaging prosedyrer gjør det mulig å se svulsten direkte, noe som også er nødvendig for senere fjerning. Ultralydsonografi, computertomografi (CT) eller magnetisk resonans tomografi (MRT) brukes fortrinnsvis. I mange tilfeller blir glukagonomet oppdaget ved en tilfeldighet under slike undersøkelser.

I blodet, spesielt med et funksjonelt aktivt glukagonom, kan en økt glukagonkonsentrasjon bestemmes: Verdien kan være ti til tusen ganger over normalområdet. I tillegg søker laboratorieundersøkelsen av blodet spesifikt etter tumormarkøren kromogranin A, hvis forekomst er typisk for glukagonomer.

komplikasjoner

Siden glukagonoma er en ondartet svulst, avhenger det videre forløpet sterkt av svulstens omfang og alvorlighetsgrad. I de fleste tilfeller forårsaker glukagonoma diabetes, noe som legger en stor belastning på hverdagen til personen som er rammet. Urinen lukter også veldig søtt og pasienten lider av økt tørst.

Det er en konstant følelse av tretthet, som ikke kan kompenseres ved hjelp av søvn. Kløe forekommer også i forskjellige deler av kroppen og sår leges bare saktere. Hvis metastasene sprer seg til andre regioner i kroppen, kan det også oppstå klager andre steder og organer. I verste fall kan død føre til.

Svulsten behandles vanligvis med enten kirurgi eller cellegift. Dette fører til kvalme, oppkast og håravfall. Det kan imidlertid ikke forutsies om svulsten kan kureres fullstendig og om den vil komme igjen. I de fleste tilfeller vil glukagonomet redusere forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

Hvis symptomer som en søtlig urinlukt, alvorlig tørst eller tretthet blir lagt merke til, bør lege konsulteres. En glukagonoma må gjenkjennes og behandles tidlig for å muliggjøre en positiv helbredelsesprosess. Mennesker som føler seg fysisk eller mentalt ukomfortable og for eksempel er konstant trette eller opplever uvanlig kløe, bør få dette avklart umiddelbart.

Om det er en glukagonoma kan bare besvares av lege. Pasienter med multippel endokrin neoplasi av type I er spesielt utsatt for å utvikle en glukagonoma. Hvis de nevnte symptomene blir lagt merke til, ofte ledsaget av tegn på diabetes mellitus eller anemi, er medisinsk råd nødvendig.

Hvis du opplever uvanlige symptomer under behandlingen, er det best å informere legen din. I tilfelle alvorlige komplikasjoner som blødning eller kraftige trykksmerter, skal personen det tas med til nærmeste sykehus.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Fjerning av glukagonoma er standardbehandlingen. Hvis kirurgi ikke er mulig eller gir ingen mening, kan cellegift også vurderes. Pasienten gis vanligvis intravenøse medisiner som hemmer cellevekst. Effekten påvirker ikke bare svulsten, men også alle andre celler.

Behandlede pasienter lider derfor typisk av håravfall, siden hårceller også deler seg veldig ofte og er særlig påvirket av det kjemoterapeutiske middelet. Streptozotocin, for eksempel som bukspyttkjertelcellene primært reagerer på, kommer i spørsmål som en aktiv ingrediens. Vanlige bivirkninger av streptozotocin er kvalme, diaré, oppkast og lever- og nyresvikt.

I tillegg kan selve den aktive ingrediensen være kreftfremkallende og fremme utvikling av svulster; Så langt har forskere imidlertid bare kunnet observere denne effekten hos dyr. Spesielt ubehandlede, funksjonelt aktive glukagonomer kan være dødelige. Svulsten produserer glukagon, som fremmer frigjøring av glukose.

Insulin, som organismen også produserer i bukspyttkjertelen, fungerer som en nøkkel på kroppens celler og lar dem absorbere glukosen. Et overskudd av glukagon hemmer effekten av insulin - resultatet er på den ene siden et overskudd av glukose i blodet, og på den andre siden celler som lider av mangel på energi og til slutt sulter i hjel. Denne tilstanden tilsvarer den metabolske sykdommen diabetes mellitus.

Diabetes må kanskje også behandles; det samme gjelder andre symptomer. Etter fjerning av svulsten og inntak av de foreskrevne hormonerstatningene, kan konsekvensene forsvinne. Regelmessige oppfølgingsundersøkelser sikrer at svulsten ikke kommer tilbake eller sprer seg til andre organer på grunn av metastase.

Outlook og prognose

Prognosen for glukagonoma er knyttet til progresjonen av sykdommen på diagnosetidspunktet og behandlingsstart. Hvis den ikke blir behandlet, fører den ondartede svulsten i bukspyttkjertelen til pasientens for tidlige død. Alternative legemetoder som fører til frihet fra symptomer er foreløpig ikke kjent, og spontan helbredelse er ikke å forvente i disse tilfellene.

Glukagonomaen krever kirurgi og, avhengig av de individuelle omstendighetene, cellegift. Hvis kreftcellene i organismen allerede har spredt seg utover bukspyttkjertelen og angrepet andre organer, synker utsiktene til en kur drastisk. For disse pasientene er behandlingsplanen rettet mot å lindre de eksisterende symptomene.

Slik at den som rammes føler så få svekkelser som mulig og ikke blir utsatt for unødvendige smerter. Hvis svulsten kan fjernes vellykket i en operasjon, øker utsiktene til lettelse. En kur kan oppnås med påfølgende oppfølgingsbehandling og ytterligere kreftforebygging. Likevel er kreftbehandling nødvendig i det videre løpet, noe som fører til alvorlige restriksjoner i livsstilen.

Totalt sett reduseres forventet levealder for pasienten med glukagonoma til tross for alle nåværende medisinske alternativer. En tilbakefall av tumorsykdommen er å forvente hos mange av de berørte, og mange komplikasjoner og sekundære sykdommer er mulig.

forebygging

Vanlige forebyggende tiltak som kan bidra til å forhindre glukagonomer og andre kreftformer inkluderer å unngå radioaktive stråler, UV-stråler, kjemiske kreftfremkallende stoffer og andre faktorer.Den personlige livsstilen har også innflytelse på den individuelle risikoen for kreft.

Røyking, overvekt og dårlige spisevaner er blant de viktigste faktorene i dette området. I tillegg anbefaler leger og helseforsikringsselskaper regelmessige forebyggende undersøkelser for visse typer kreft for å oppdage svulster på et tidlig tidspunkt.

ettervern

Alternativene for oppfølging er vanligvis svært begrenset når det gjelder glukagonoma. Vedkommende er først og fremst avhengig av medisinsk behandling av lege slik at ytterligere komplikasjoner og klager unngås og begrenses. Selvhelbredelse forekommer ikke i en glukagonoma. I verste fall dør den berørte personen av konsekvensene av denne sykdommen.

Jo tidligere svulsten oppdages, jo bedre forløp. Av denne grunn er tidlig diagnose og behandling av stor betydning. Selve behandlingen har vanligvis form av cellegift. De berørte er avhengige av støtte fra venner og familie, og de trenger ikke bare fysisk, men også psykologisk støtte.

Videre kan et sunt kosthold og en sunn livsstil generelt ha en positiv effekt på sykdomsforløpet. De berørte er ofte avhengige av å ta medisiner, hvorved det er viktig å sikre at de tas regelmessig og fremfor alt riktig.

Selv etter vellykket behandling er regelmessige undersøkelser av kroppen nødvendig for å oppdage ytterligere svulster på et tidlig stadium. Videre kan kontakt med andre syke av denne sykdommen også ha en positiv effekt på det videre forløpet.

Du kan gjøre det selv

Hvis en glukagonoma er diagnostisert, er medisinsk behandling nødvendig. Imidlertid kan de berørte gjøre noen ting selv for å lindre symptomene og fremme bedring.

Først av alt må bivirkningene behandles individuelt. Tiltak som sengeleie, varme pupper og et forsiktig kosthold hjelper mot kvalme, diaré, oppkast og andre bivirkninger av den foreskrevne medisinen. Hårtapet er vanligvis ikke permanent. Imidlertid, hvis det oppleves som irriterende, anbefales et hårstykke eller en skånsom hårrester.

Det siste bør imidlertid diskuteres på forhånd med den ansvarlige legen for å utelukke interaksjoner med den foreskrevne medisinen. Det er også viktig å behandle den underliggende sykdommen. Hvis glukagonomaen er forårsaket av diabetes, må kostholdet endres. Eventuell overvekt bør også reduseres og sport bør utøves regelmessig. Dette hjelper også mot ledsagende symptomer som tretthet, mangel på energi og redusert sårheling.

Fysioterapeutiske tiltak som fysioterapi, Pilates eller yoga hjelper mot nevrologiske plager.

Siden de aktuelle selvhjelpstiltakene avviker fra sak til sak, bør du snakke med legen din regelmessig. Legen kan gi ytterligere tips som utvinningen kan fremmes uavhengig av.