histiocytose

Under Histiocytoser forstås å bety unormal økning i hvite blodlegemer. Den vanligste histiocytose er Langerhans cellehistiocytose.

Hva er histiocytose?

De vanligste generelle symptomene inkluderer smerter i de berørte kroppsdelene, utmattelse, feber, synsforstyrrelser som skvis eller svulmende øyne, økt forekomst av infeksjoner, hoste, pusteproblemer, alvorlig tørst og kronisk otitis.
© Robert Kneschke - lager.adobe.com

På Histiocytoser Dette forekommer sjelden forskjellige former for sykdommer der det er en patologisk økning i spesielle hvite blodlegemer, som er kjent som histiocytter. De fleste pasienter lider av Langerhans cellehistiocytose (LCH), også kjent som histiocytose X.

Andre former er Erdheim-Chester sykdom, juvenil xantogranuloma og Rosai-Dorfman sykdom. Mens juvenil xanthogranuloma og Rosai-Dorfman sykdom vanligvis tar et godartet forløp, påvirker Erdheim-Chester sykdom flere organer og skjelettet.

Selv hjernen kan bli påvirket. Derfor regnes denne formen for histiocytose som livstruende. Som allerede nevnt er Langerhans cellehistiocytose den vanligste formen for histiocytose. Hvert år utvikler rundt 40 til 50 barn i Tyskland denne formen for histiocytose, som også er kjent som Abt-Letter-Siwe syndrom, Hand-Schüller- Kristent syndrom eller eosinofilt granulom.

Mellom 70 og 80 prosent av de syke barna er yngre enn ti år. Hos voksne er histiocytose mye mindre vanlig, selv om det mistenkes at frekvensen er estimert til å være for lav.

fører til

Histiocytoser representerer sykdommer i monocytt- / makrofagsystemet. Dette er kroppsceller som dannes i benmargen og forekommer i alle organer. De er viktige for å avverge stoffer som er fremmed for kroppen. De forskjellige histiocytosene har det til felles at histiocyttene formerer seg patologisk i ett eller forskjellige organer.

Årsakene til histiocytosen er ukjente. Langerhans cellehistiocytose er ikke arvelig og er ikke smittsom. Det dukker nesten alltid opp i barndommen. Forekomsten av sykdommen blant voksne har imidlertid økt de siste årene. Langerhans cellehistiocytose kan deles inn i tre underformer.

Dette er Abt-Letter-Liwe-syndromet, som vanligvis dukker opp hos babyer og små barn, Hand-Schüller-Christian-syndromet, som hovedsakelig forekommer hos små barn, og det eosinofile granulomaet, som utvikler seg på beinene og utvikler seg mellom 5 år. og 20 år.

Symptomer, plager og tegn

Symptomene assosiert med histiocytose er mangfoldige. Imidlertid er det ganske like klager, som kan brukes til å få informasjon om sykdommen. De vanligste generelle symptomene inkluderer smerter i de berørte kroppsdelene, utmattelse, feber, synsforstyrrelser som skvis eller svulmende øyne, økt forekomst av infeksjoner, hoste, pusteproblemer, alvorlig tørst og kronisk otitis.

I tillegg lider pasientene av hevelse, blek hud, diaré, tap av urin, vekstforstyrrelser, hovne tannkjøtt og løse tenner, som ofte faller ut. I tillegg utvikles utslett som ligner eks bleem på huden. Langerhans cellehistiocytose regnes i utgangspunktet blant de godartede sykdommene.

I noen tilfeller kan imidlertid forløpet være så alvorlig at det blir livstruende. Hos voksne pasienter er det ofte isolert involvering av lungene eller av individuelle bein. Imidlertid er multifokale utbrudd også mulig med dem.

Diagnose og sykdomsforløp

Med så mange forskjellige symptomer er det ikke alltid like lett å diagnostisere histiocytose. Feildiagnoser er ikke uvanlig, spesielt i den innledende fasen. Imidlertid, hvis mistanken om sykdommen er bekreftet, skjer en vevsfjerning (biopsi). Under analysen må det skilles tydelig mellom Langerhans cellehistiocytose og de andre formene.

Andre undersøkelsesmetoder inkluderer å lage røntgenstråler og computertomografi (CT). Røntgenundersøkelsen kan brukes til å bestemme nedbryting av bein, mens involvering av lungene er diagnostisert med den computertomografien. En viktig ledetråd for diagnosen histiocytose X er påvisning av en flat ryggvirvel.

Langerhans cellehistiocytose tar et positivt forløp hos de fleste pasienter. Hvis sykdommen blir kronisk, kan det føre til problemer med ryggraden eller tap av tenner. Noen babyer reagerer ikke på behandling, noe som kan gjøre tilstanden livstruende.

Til syvende og sist kan ingen endelige uttalelser fremsettes om et positivt eller negativt resultat ved behandlingsstart, slik at hvert barn er et individuelt tilfelle. I utgangspunktet er helbredelsesraten rundt 70 prosent.

komplikasjoner

Som et resultat av histiocytose lider den aktuelle personen av forskjellige klager som drastisk reduserer livskvaliteten og begrenser pasientens hverdag betydelig. Som regel er det redusert spenst og alvorlig utmattelse av pasienten. Videre oppstår synsforstyrrelser og hørselsproblemer, der den berørte personen i verste fall kan bli helt blind. Mellomøreinfeksjoner er ikke uvanlig.

På grunn av det svekkede immunforsvaret er forskjellige sykdommer og infeksjoner mer vanlig. Barn kan oppleve bedøvet vekst og ytterligere forsinket utvikling av kroppen. Huden er vanligvis dekket med utslett og er relativt blek. I mange tilfeller fører histiocytose også til psykologisk opprør eller depresjon.

Behandlingen av histiocytose avhenger vanligvis av det berørte området. Kirurgiske inngrep eller forskjellige kremer og salver kan brukes for å eliminere symptomene på histiocytose. Videre må pasienten oppgi for eksempel røyking, slik at sykdommen utvikler seg positivt. I noen tilfeller er forventet levealder begrenset av histiocytose.

Når bør du gå til legen?

Hvis symptomer som feber, tretthet og synsforstyrrelser blir lagt merke til, ofte assosiert med uspesifikk smerte, kan den underliggende tilstanden være histiocytose. Et legebesøk anbefales hvis det er andre typiske symptomer som pusteproblemer eller alvorlig tørst. Hvis symptomene øker i intensitet og ikke forsvinner av seg selv, må en lege tilkalles. I alle fall krever histiocytose medikamentell behandling. Derfor bør pasienter med vedvarende symptomer oppsøke lege.

Medisinske råd er nødvendig senest når hevelse, merkbar blek hud og hovent tannkjøtt blir lagt merke til. Ettersom babyer og småbarn for det meste blir rammet, anbefales foreldre å passe på abnormiteter, spesielt hvis andre familiemedlemmer lider av sykdommen. I tilfelle alvorlige komplikasjoner som infeksjoner eller hjerte- og karsykdommer, er det best å ringe nødetatene. I tvilstilfeller kan den akuttmedisinske tjenesten kontaktes først. Riktig kontaktperson for histiocytose er familielegen eller en angiolog. Ved symptomer på tenner og tannkjøtt, kan tannlegen konsulteres.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Behandlingen av histiocytose avhenger av underformen som oppstår. For eksempel, hvis sykdommen er begrenset til en enkelt seksjon av bein, er det muligheten for kirurgisk fjerning av fokus. Hvis seksjonen er på en del av kroppen som ikke er egnet for en operasjon, for eksempel et ledd, kan stråling betraktes som et alternativ.

Hvis histiocytose forekommer i flere deler av kroppen, utføres mild cellegift. Hvis lymfeknuter blir berørt, kan de fjernes kirurgisk. Langerhans cellehystiocytose kan løse seg selv hos noen pasienter uten spesiell behandling. Hvis huden påvirkes, anses administrasjonen av kortison imidlertid som effektiv.

For dette formålet blir kremer eller salver som inneholder den aktive ingrediensen påført de berørte områdene i huden. Voksne pasienter med isolert lungeinvolvering må konsekvent avstå fra å røyke. Studieresultatene viste at nikotinet i tobakksprodukter utløser lungeinfeksjon.

Med mindre sykdommen er alvorlig, er det ikke nødvendig med ytterligere terapeutiske tiltak. Imidlertid er det fortsatt meningsforskjeller blant medisinsk fagfolk. Mens barn som lider av histiocytose blir behandlet på en universitetsklinikk, må voksne pasienter besøke forskjellige spesialister.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot smerter

Outlook og prognose

Barn har den beste sjansen for å bli frisk av histiocytose. Under gunstige forhold er de ofte symptomfrie. Med en restrukturering av levekår og behandling, kan bedring dokumenteres for de fleste pasienter. Likevel kan de også utvikle et kronisk sykdomsforløp. Dette gjelder spesielt hvis sykdommen starter tidlig. Problemer i ryggraden eller tap av tenner blir behandlet i forskjellige terapeutiske tilnærminger, men kan ikke regenereres slik de fungerer under naturlige forhold. I alvorlige tilfeller kan sykdommen bli livstruende. Hvis den påbegynte behandlingen ikke lykkes, er det fare for en jevn økning i helseskadede, noe som kan ende med dødelig utfall.

Hos voksne er prognosen generelt mer gunstig. Livet er bare sjelden truet, eller den forventede levetiden forkortes. Hvis legens anvisninger overholdes og røyking ikke unngås helt, kan omfattende behandling lindre symptomene betydelig. Noen pasienter opplever allerede en betydelig forbedring ved å endre livsstil.

Hvis sykdommen er i de tidlige stadiene, trenger ikke pasienten ofte å gjennomgå medisinsk behandling. En naturlig regenerering av symptomene finner sted, slik at pasienten deretter frigjøres fra behandlingen når den er kurert.

forebygging

Histiocytose kan ikke forhindres fordi den er arvelig. I tillegg er deres utløsende årsaker ikke kjent.

ettervern

Som regel har den berørte personen enten svært få eller ingen tiltak og alternativer tilgjengelig for oppfølging. Uansett er de berørte avhengige av tidlig og fremfor alt rask diagnose og behandling slik at ytterligere komplikasjoner eller klager kan forhindres. Selvheling kan ikke skje, så behandling må alltid utføres.

En tidlig diagnose med rask behandling har alltid en veldig positiv effekt på det videre forløpet av denne sykdommen. I mange tilfeller behandles histiocytosen med et operativt inngrep. Etter en slik operasjon, bør personen det absolutt ta det rolig og hvile. Anstrengelse eller andre fysiske og stressende aktiviteter bør unngås.

I mange tilfeller har en sunn livsstil med et sunt kosthold også en positiv effekt på sykdomsforløpet. Hvis det er mulig, bør den som rammes også avstå fra røyking og alkohol. Regelmessige undersøkelser av kroppen er også nødvendige for å identifisere ytterligere skader på kroppen på et tidlig tidspunkt. Det er ikke uvanlig at histiocytose reduserer forventet levealder for de berørte.

Du kan gjøre det selv

Histiocytose behandles alltid avhengig av den respektive underformen. Hvilke tiltak de berørte kan ta selv, avhenger av om bare en enkelt del av beinet er berørt av sykdommen eller flere deler av kroppen.

Langerhans cellehystiocytose løser seg noen ganger på egen hånd. Det viktigste tiltaket er da å overvåke blodverdiene av en lege for å kunne reagere raskt i tilfelle tilbakefall. Ved utbredt sykdom er cellegift nødvendig, som kan støttes av en sunn livsstil. Ytterligere eksponering for nikotin eller alkohol bør unngås, utelukkende på grunn av risikoen for interaksjoner med cytostatika som brukes. Hvis lungene er smittet, er det spesielt viktig å ikke røyke. Videre gjelder hvile og avslapning under og etter cellegift, hvor trening er tillatt med måte og med samtykke fra legen.

De berørte kan også iverksette tiltak mot individuelle symptomer på histiocytose. Utslett og eksem kan lettes gjennom økt hygiene og bruk av passende salver. Å drikke mye hjelper mot sterk tørst. Pusteproblemer og hosteanfall kan reduseres ved å inhalere en saltvannsoppløsning. Den ansvarlige legen er best i stand til å svare på hvilke tiltak som er spesielt nyttige.