Weber syndrom

De Weber syndrom er en form for hjernestammesyndrom. Ofte skyldes det et iskemisk hjerneslag som et resultat av en tromboembolisme. Typiske konsekvenser er ensidig lammelse, nedsatt øye-motoriske ferdigheter og annen nevrologisk skade.

Hva er Weber syndrom?

De Weber syndrom tilhører hjernestammesyndromene, som alle går tilbake til skader i hjerneområdet med samme navn. Legen David Weber beskrev først det kliniske bildet, som også kalles Midtbanesyndrom er kjent. Skader på substantia nigra i mellomhinnen og avbrudd i visse nervesystemer er karakteristiske for Webers syndrom.

Hovedpåvirkede er kortikopontinuskanalen, som er koblet til broen og hjernebarken, oculomotor nerven, som kontrollerer øyebevegelser, og den pyramidale kanalen, som overfører motorsignaler til kroppen. Substantia nigra er et kjerneområde i mellomhinnen som har mange forbindelser til andre områder av hjernen.

Disse inkluderer for eksempel striatum, thalamus, globus pallidus, nucleus subthalamicus og hjernebarken. Substantia nigra spiller også en viktig rolle i dens funksjon i det ekstrapyramidale motoriske systemet. Dette systemet kontrollerer bevegelser som den pyramidale bane.

fører til

Weber syndrom kan ha forskjellige årsaker. I de fleste tilfeller kommer det kliniske bildet til som et resultat av et iskemisk hjerneslag, der en eller flere blodkar som fører til hjernen blir blokkert. Som et resultat får cellene som ligger bak forseglingen lite eller ingen oksygen og næringsstoffer, noe som til slutt får dem til å dø.

Siden hjernen bare er i stand til å regenerere nerveceller i veldig begrenset grad, kan den ikke erstatte de døde cellene: hjernen er irreversibelt skadet. Okklusjonen av forskjellige blodkar kan bidra til utvikling av Weber syndrom. I vertebralarterien flyter blod ikke bare til hjernen, men også til dura mater og ryggmargen.

Den basilariske arterien er en av dens grener, som også deler seg inn i forskjellige grener. En av disse, den bakre hjernearterien, kan også forårsake Weber syndrom hvis den er blokkert. Uavhengig av blodkaret som er berørt, er blokkeringen ofte forårsaket av blodpropp.

Innskudd i blodkarene kan danne tromber, som dessuten ofte river seg vekk og blir sittende fast i innsnevringer eller i tynne blodkar. Slike embolismer kan også være basert på dråper fett som blokkerer blodkaret.

Symptomer, plager og tegn

På siden av hjerneskadene (ipsilateral) resulterer Weber syndrom typisk i oculomotor parese: oculomotor nerven blir avbrutt og kan derfor ikke lenger overføre nervesignaler til de innerverte øyemuskulaturen. Ved fullstendig oculomotorisk lammelse, henger det ipsilaterale øyet ned og blikket blir rettet utover.

Visuelle forstyrrelser inkluderer tvungen elevutvidelse (mydriasis), hengende øyelokk (ptose), nedsatt pupillrespons og forstyrrelser i oppholdet. Det er to mulige subformer av delvis oculomotorisk lammelse: intern og ekstern lammelse.

Førstnevnte manifesterer seg i mydriasis og overnattingsforstyrrelser, mens i ekstern lammelse blir det berørte øyet vendt nedover og utover. Ensidig lammelse (hemiparesis) på siden motsatt av hjerneskaden (kontralateral) er et av de karakteristiske symptomene på Webers syndrom.

Avhengig av hvor alvorlig hjernen er skadet, kan lammelsen ha forskjellige former. Det fremstår ofte som spastisk lammelse og ledsages av dystaksier. Andre symptomer avhenger av de berørte nervene i mellomhinnen.

Diagnose og sykdomsforløp

Som en del av diagnosen bruker leger avbildningsmetoder, for eksempel datatomografi (CT) eller magnetisk resonanset tomografi (MRT). Begge gjør at det berørte vevet kan ligge nøyaktig og skadeomfanget som skal vurderes. I mange tilfeller kan nevrologiske tester utført på forhånd allerede gi første informasjon om sykdommens natur. I tillegg avklarer den behandlende legen, avhengig av årsaken, om andre organer er berørt eller truet.

komplikasjoner

Sturge Weber syndrom fremmer misdannelser i ansiktsområdet. De berørte lider av alvorlige estetiske svikt, noe som fører til psykologiske klager. Mindreverdighetskomplekser er vanlige hos pasienter og selvtilliten avtar raskt. Lidelsesnivået er spesielt høyt i ung alder, siden mange pasienter er ofre for mobbing.

Videre medfører syndromet begrenset følsomhet: nummenhet, udefinerbar smerte og prikkende og brennende følelser som ikke kan lokaliseres, forverrer lidelsen. Dette blir gjort enda vanskeligere ved lammelse i forskjellige deler av kroppen. Katarakter dannes ofte i forbindelse med Sturge-Weber syndrom og øyets linse er betydelig skyet.

En høy følsomhet for lys er også et tegn på at personen har en grå stær. Ofte forekommer glaukom, noe som øker trykket i øyet til det punktet at pasienten kan bli blind. Intellektuelle funksjonshemninger og utviklingsforsinkelser er heller ikke uvanlig, selv om det gjør liten forskjell om Sturge-Weber syndrom blir behandlet eller ikke. Det er også emosjonelle atferdsforstyrrelser og læringsforstyrrelser.

Det er sjelden mulig å gjennomføre fysiske aktiviteter uten hjelp utenfra, noe som begrenser pasientens uavhengighet og bevegelighet. Alvorlig hodepine er vanlig ved Sturge-Weber syndrom og reduserer livskvaliteten til de berørte ytterligere. Blodkarene i hjernen utvikler seg unormalt, og alvorlige anfall og epilepsi forverrer helsetilstanden.

Når bør du gå til legen?

Personen som rammes, bør absolutt oppsøke lege med Weber-syndrom. Det er en alvorlig tilstand som definitivt må undersøkes og behandles av lege. Jo tidligere sykdommen blir gjenkjent og behandlet, jo bedre vil den videre sykdomsforløpet vanligvis være. I de fleste tilfeller indikerer estetiske svekkelser eller misdannelser i ansiktet Weber syndrom. Sykdommen kan også øke risikoen for hjerneslag betydelig. Hvis det oppstår et hjerneslag, skal en akuttlege umiddelbart ringes, eller et sykehus bør besøkes.

På samme måte kan intellektuelle funksjonsnedsettelser hos den aktuelle personen indikere dette syndromet og må undersøkes av en medisinsk fagperson. Svulstene i ansiktet fører ofte til svikt i synsfeltet eller veldig alvorlig hodepine. Først og fremst kan en allmennlege sees ved Weber syndrom. Den videre undersøkelsen blir vanligvis utført på et sykehus. Siden syndromet kan føre til alvorlig psykisk opprør eller depresjon, bør psykologisk behandling også utføres i alle fall. Denne sykdommen kan også redusere forventet levealder for den som blir rammet.

Behandling og terapi

Som et første terapeutisk tiltak sikrer legene øyeblikkelig omsorg for pasienten. En bildetest viser også om intravenøs trombolyse eller et annet øyeblikkelig tiltak er mulig. I noen tilfeller tillater denne prosedyren at okklusjonen av blodkaret fjernes kort tid etter et iskemisk hjerneslag, og forhindrer dermed ytterligere vevsdød.

Imidlertid påvirker flere faktorer suksessen og det er fare for blødning fra intravenøs trombolyse. Intraarteriell lysering med et kateter (kateterintervensjon) kan også vurderes. Hvis årsaken til Weber syndrom ikke er et tilstoppet blodkar, men en blødning, er kirurgiske inngrep et alternativ som hjelper til med å lindre vevet.

Etter et iskemisk hjerneslag dør rundt 40 prosent av de berørte det første året. På lang sikt gjennomgår pasienter omfattende rehabilitering, som inkluderer ergoterapi og fysioterapi, logopedi, (nevro-) psykologiske og psykiatriske behandlinger. Målet med disse tiltakene er å opprettholde pasientens uavhengighet og gjenværende evner så mye som mulig.

I noen tilfeller kan hjerneceller fra andre områder som fortsatt er intakte, ta over oppgavene til de døde cellene hvis behandlingen aktivt stimulerer og oppmuntrer dem. Langvarig behandling inkluderer også forebygging av ytterligere slag.

forebygging

Forebygging av Weber-syndrom er i hovedsak det samme som generell forebygging av hjerneslag, da dette er årsaken til hjerneskaden i de fleste tilfeller. I denne sammenhengen er behandling av andre sykdommer som diabetes mellitus, forstyrrelser i lipidmetabolisme, høyt blodtrykk og andre, avgjørende.

Livsstilsfaktorer som hver person kan påvirke selv inkluderer alkoholforbruk, røykevaner, kosthold og trening. Å unngå stress og være overvektig kan også bidra til å forhindre slag.

ettervern

Med Weber-syndrom har de berørte vanligvis bare begrensede og bare noen få direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig, slik at de som blir rammet bør oppsøke lege veldig tidlig med denne sykdommen. Jo tidligere en lege blir kontaktet, desto bedre vil vanligvis det videre forløpet av denne sykdommen være.

Det er også en medfødt sykdom, slik at den ikke kan kureres fullstendig. Av denne grunn bør personen som er rammet få gjennomført en genetisk undersøkelse og rådgivning, selv om de ønsker å få barn, for å forhindre at Weber syndrom kommer igjen hos sine etterkommere. Som regel er forskjellige kirurgiske inngrep nødvendig for å begrense symptomene riktig og permanent.

Uansett skal den berørte hvile og passe på seg selv etter en slik operasjon, hvor ingen anstrengende eller stressende aktiviteter skal utføres. Støtte og pleie av egen familie er også veldig viktig med denne sykdommen. Dette kan også forhindre psykiske opprør og depresjon. Det videre forløpet av syndromet avhenger veldig av den nøyaktige formen for sykdommen, selv om i noen tilfeller levealderen til den berørte blir redusert.

Du kan gjøre det selv

Hvis det mistenkes Weber-syndrom, må legen først konsulteres. Den sjeldne tilstanden oppstår som et resultat av alvorlige hjerneforstyrrelser, og det er derfor en rask diagnose er nødvendig. Det er best å se en lege så snart de første typiske symptomene dukker opp.

Avhengig av symptomene, etter diagnosen, kan det utarbeides en individuell terapi som kan støttes av de berørte og deres pårørende. Fysioterapi kan støttes hjemme gjennom uavhengig trening. Utholdenhetsidrett og tøying er viktig, de nøyaktige tiltakene avhengig av symptomene. Treningsplanen skal utarbeides sammen med ansvarlig fysioterapeut.

Weber syndrom kan føre til et stort utvalg av sekundære sykdommer. For eksempel kan epileptiske anfall oppstå. De pårørende og personen som er berørt, må iverksette nødvendige tiltak for å redusere risikoen for fall eller skade til et minimum. Vevsskadene kan også føre til motoriske lidelser, som igjen behandles av omfattende fysioterapi. Selvhjelpstiltakene må jevnlig tilpasses det varierende sykdomsforløpet for å fortsette å forbedre helsetilstanden.