ATP-syntase

De ATP-syntase katalyserer syntesen av ATP. Det er et kompleks av hydrofobe og hydrofile komponenter.

Hva er ATP Synthase?

ATP-syntase er et transmembranprotein som fungerer både som en protonpumpe og som et enzym for syntesen av ATP. Som en protonpumpe bruker den ATP for å produsere energi, mens den bruker energi på å bygge ATP.

Enzymet består av 8 til 20 underenheter som grupperes sammen for å danne to komplekser. Ett kompleks er uoppløselig i vann og sitter i membranen. Dette komplekset transporterer protoner til høyere energinivå mens det forbrukes ATP. Den vannoppløselige delen av enzymet på den indre kanten av membranen katalyserer syntesen av ATP fra ADP ved bruk av protongradienten. Den vannuoppløselige delen omtales som kompleks Fo og den vannoppløselige delen som kompleks F1.

På grunn av de to underenhetene, brukes navnet også til ATP-syntasen FoF1-ATPase Applikasjon. Intet annet enzym som syntetiserer ATP har ennå blitt gjenkjent. Det er mange såkalte ATPaser for dette, men de bruker bare ATP. ATP-syntase er det eneste enzymet som både kan konsumere og syntetisere ATP.

Funksjon & oppgave

ATP-syntasen spiller en nøkkelrolle i energimetabolismen. Alle energikrevende metabolske prosesser er avhengig av energilagringsfunksjonen til ATP. På grunn av det store antallet metabolske prosesser syntetiseres 80 kilo ATP i menneskekroppen hver dag og brytes umiddelbart ned igjen.

ATP er bygget opp fra ADP gjennom akkumulering av en fosfatrest mens den absorberer energi. Dette skaper et spenningsladet molekyl som ønsker å gi fra seg energien raskt ved å frigjøre fosfatresten. Imidlertid, hvis det ikke var mellomlagring av energi ved hjelp av ATP, ville ikke flere metabolske prosesser finne sted.

ATP er universelt til stede i levende organismer. Dette gjelder planter, sopp og bakterier så vel som mennesker og dyr. I alle organismer sikrer imidlertid ATP-syntasen også dannelsen av ATP. I lang tid var mekanismen for energioverføring ikke klar. Flertallet av forskere antok at energien kommer fra mellomliggende forbindelser med høyt energi og overføres til ATP. Den britiske kjemikeren Peter D. Mitchell var den første som postulerte imidlertid at ATP får sin energi fra protongradienten (PH-gradient), med ATP-syntase som spiller en stor rolle. Denne avhandlingen ble senere bekreftet.

I følge forskernes funn skjer ATP-syntese på den vannløselige delen av enzymet. Hvis et proton deles av i den vannuoppløselige delen av enzymet i membranen, kan den negative ladningen som opprettes under splittingen stabiliseres ved en ionisk interaksjon. For å gjøre dette, må molekylet vri litt og bygge opp spenning. ATP-syntasen har nå lagret energi. Når den negative ladningen protoneres, smeller molekylet tilbake som en stram fjær og overfører den roterende bevegelsen til den ytre vannløselige delen av enzymet. Der skjer energioverføringen gjennom opptak av en fosfatrest fra ADP, hvorved ATP blir opprettet. ATP er på sin side et energirikt molekyl med høy mekanisk spenning, som frigjør sin energi ved å frigjøre en fosfatrest.

ATP-syntasen er en egen del av respirasjonskjeden og forekommer i stor grad i mitokondriene. Med ATP-syntasen ble det eneste ATP-bygningsenzymet oppdaget. Uten ATP ville alle energiske prosesser i organismen stoppet. Med oppdagelsen av ATP-syntase ble den misforståtte forbindelsen mellom NADH-oksidasjon og ATP-syntese endelig oppklart.

Du finner medisinene dine her

Sykdommer og plager

I forbindelse med ATP-syntase kan det også oppstå sykdommer, som hovedsakelig manifesterer seg som lidelser i luftveiene. Produksjonen av energi i organismen foregår i mitokondriene. Der brytes forbindelser med høyt energiinnhold som fettsyrer eller glukose stadig ned via sitronsyresyklusen. Som et eksistensielt viktig kortsiktig energilager, må ATP konstant dannes.

Hvis ATP-syntesen er forstyrret, kan det ikke frigjøres nok energi. Symptomer som massiv svakhet og tretthet forekommer. Musklene og nervesystemet påvirkes alltid. Siden de energiske prosessene foregår i mitokondriene, er disse sykdommene også kjent som mitokondriopatier.

Feil eller skade på mitokondriene er karakteristiske for disse lidelsene. Årsakene til mitokondriesykdommer er imidlertid forskjellige. Det er arvelige og ervervede former for sykdommen. I arvelige mitokondriopatier er mutasjoner av enzymer til stede i respirasjonskjeden. I tilfelle av en arvelig lidelse, kan både mitokondrialt DNA og DNA fra cellekjernen endres ved mutasjoner. Selvfølgelig, blant de mange enzymer i respirasjonskjeden, kan ATP-syntasen også bli utsatt for en mutasjon.

Hvis enzymet mislyktes fullstendig, ville organismen ikke være levedyktig. Med sin begrensede funksjon kan den klassifiseres i den store gruppen av mitokondriesykdommer. De forskjellige formene for mitokondriesykdom fører til forskjellige symptomer. Imidlertid har de alle nevromuskulære lidelser til felles. Dette betyr at nervesystemet og musklene alltid påvirkes av den lave energiforsyningen. Det kardiovaskulære systemet og nyrene er ofte nedsatt.

Siden energiforsyningen er forstyrret, utvikler de fleste sykdommer seg raskt. Det er imidlertid ingen årsaksterapier, da dette er en genetisk sykdom. Det er viktig å øke inntaket av energi i form av karbohydrater og fett, samt å begrense energiforbruket.