lymfangiom

EN lymfangiom er en godartet vaskulær misdannelse. Det er en tumorsykdom i lymfekarene som forekommer ganske sjelden.

Hva er en lymfangioma?

Det nøyaktige opphavet til lymfangiomene er fremdeles uklart. De vaskulære misdannelsene er sannsynligvis basert på en arvelig misdannelse i lymfesystemet.
© sakurra - lager.adobe.com

De lymfangiom skylder navnet sitt til deres opprinnelsessted, lymfekarene. Det motsatte av de vaskulære misdannelsene i blodsystemet er de såkalte hemangiomas. Lymphangiomas er delt inn i tre forskjellige klasser:

• Kavernøse lymfangiomer (Lymphangioma cavernosum) vises vanligvis i ansiktet, under armhulene, armene eller bena.

• Det kapillære lymfangiom (Lymphangioma circumscriptum) finnes hovedsakelig i hud- og slimhinneområdet i munnen og leppene. Denne formen kan også vises i kjønnsområdet eller i lyskenområdet.

• Hvis det er en vaskulær misdannelse på ett eller flere steder i nakken, nakken, armhulene eller mellomhuden, er den mest sannsynlige årsaken cystisk lymfangiom. Disse kalles også Lymphangioma cysticum eller som Hygroma cysticum colli utpekt.

Noen ganger er også en fjerde form beskrevet i medisinsk litteratur. Denne lymfangiomatøse gigantismen ligner på utseendet som elefantiasis, en unormal forstørrelse av en del av kroppen forårsaket av lymfeopphoping.

fører til

Det nøyaktige opphavet til lymfangiomene er fremdeles uklart. De vaskulære misdannelsene er sannsynligvis basert på en arvelig misdannelse i lymfesystemet. Grunnlaget for den senere sykdommen er sannsynligvis lagt i den andre graviditetsmåneden. I mesoderm, det midterste laget av bakterier, lider de berørte pasientene av feil differensiering. Lymfangiomene ser ut til å stamme fra utbuktninger i venene og lymfesystemene.

Særlig påvirkes den jugularvenen, de to bekkenvene og den mesenteriske vene i underlivet. Det opprettes vanligvis forbindelser mellom lymfesystemet og venøs system for å la lymfe renne ned i venene. Hos pasienter med lymfangiomer mangler imidlertid disse forbindelsene delvis. Som et resultat kan ikke lymfen renne ut og lymfekarene utvider seg.

Dette er også kjent som lymphangiectasia. Svulsten som deretter dannes i disse utvidelsene består av forskjellige cyste-lignende vevsstrukturer. Disse er fylt med en proteinlignende væske som inneholder mange eosinofile granulocytter.

Symptomer, plager og tegn

Lymfangiomet vises vanligvis for første gang i tidlig barndom. I nesten 90 prosent av alle tilfeller dukker de vaskulære misdannelsene opp umiddelbart etter fødselen, men senest innen femårsalderen.

I de fleste tilfeller finnes svulsten på nakken eller nakken. I 20 prosent av tilfellene sitter han under armhulene. Andre deler av kroppen påvirkes sjelden. De godartede svulstene kan også forekomme i mediastinum, på pleura, på pericardium, på vulva, på penis, i lysken, i bein, i bukspyttkjertelen, på eggstokkene eller i hele resten av magen.

I de fleste tilfeller er lymfangiomer fargerike eller hudfargede. Blødning finnes imidlertid ofte i det kavernøse lymfangiomet. I disse områdene blir lymfangiom mørkere og virker blåaktig til lilla. Mens det kapillære lymfangiom vises mer i form av små vesikler, kan det cystiske hygroma og spesielt lymfangiomatøs gigantisme forårsake større svulster.

Avhengig av størrelse og beliggenhet, kan vaskulære misdannelser også fortrenge andre organer og forårsake tilsvarende forskyvningssymptomer. En innsnevring av luftveiene kan føre til pusteforstyrrelser, svelgevansker eller en tvungen kroppsholdning.

Diagnose og sykdomsforløp

I begynnelsen av diagnosen er det alltid en nøye undersøkelse av sykehistorien. Denne delen av diagnosen er også kjent som anamnese. Den fysiske eksamen følger. For å kunne skille lymfangiom pålitelig fra andre anomalier i karene, må det utføres en ultralydundersøkelse (sonografi). Ultralyden sjekker også om lymfangiomets stilling har innsnevret eller hindret andre organ- eller vevsstrukturer. Magnetisk resonansavbildning (MR) kan være nødvendig for interne lymfangiomer.

komplikasjoner

Lymfangiomet resulterer i veldig alvorlige misdannelser hos pasienten, som først og fremst forekommer i blodkarene og kan begrense hverdagen og livskvaliteten til den som blir rammet betydelig. I mange tilfeller lider de berørte av blødning og dermed av misfarging av huden. Videre utvikler det seg også svulster og vekster, som i et veldig ugunstig tilfelle også kan spre seg til andre regioner i kroppen.

Misdannelsene i karene kan ha en negativ effekt på organene og muligens fortrenge dem. Dette kan føre til pusteproblemer eller svelgevansker. Problemer med å svelge forårsaker ofte vanskeligheter med å ta mat eller væsker. I verste fall kan pustevansker også føre til bevissthetstap.

Det er ikke uvanlig at lymfangiom fører til en dårlig holdning av hodet, noe som resulterer i spenning eller andre ubehagelige klager. Behandling av lymfangioma gjøres ved å fjerne svulsten. Videre er de berørte avhengige av forskjellige behandlingsformer selv etter fjerning. Et positivt forløp av sykdommen kan imidlertid ikke alltid garanteres.

Når bør du gå til legen?

Lymphangiomas må diagnostiseres og behandles omgående. Ellers kan vekstene føre til misdannelser, kroniske smerter og andre komplikasjoner. Foreldre som oppdager en hevelse eller klump hos barnet, bør informere barnelegen. Generelle symptomer som feber, matlyst eller pusteproblemer kan også indikere en vaskulær misdannelse og bør undersøkes. Lymfangiomer er vanligvis uproblematiske så lenge de blir gjenkjent og behandlet tidlig. Syke barn må undersøkes regelmessig selv etter at deformiteten er fjernet, da det er økt risiko for gjentakelse.

Hvis en forelder lider av misdannelser i lymfesystemet, bør barnet undersøkes rutinemessig. Siden det er en arvelig sykdom, er en spesifikk diagnose mulig, ofte mens du fortsatt er i livmoren. Lymphangiomas blir diagnostisert og behandlet av en internist eller lymfolog. Familielegen kan stille en første mistenkt diagnose. Hvis veksten er i området av hodet, ryggraden eller på lemmene, må pasienten også behandles med fysioterapi for å opprettholde eller gjenopprette viktige kroppsfunksjoner.

Terapi og behandling

I motsetning til hemangiomas, løser lymfangiomer generelt ikke spontant. I de fleste tilfeller blir vaskulære svulster fullstendig fjernet. Denne komplette fjerningen av svulsten er også kjent som extirpation. For fullstendig helbredelse, må svulsten virkelig fjernes fullstendig. Ellers vil det alltid være tilbakefall. Imidlertid kan bare omtrent en tredjedel av alle lymfangiomer fjernes fullstendig under den første operasjonen.

Ofte forblir ørsmå vesikler langs nervene eller organene. De fylles senere opp med væske igjen og danner et nytt lymfangiom. Som et alternativ eller i kombinasjon med kirurgi brukes ofte laserterapi. Fordelen med behandlingen med laseren er at prosedyren ikke er så belastende som en operasjon og det bare er små arr igjen. Imidlertid er flere behandlinger vanligvis nødvendige for fullstendig fjerning.

Medikamentell behandling er vanligvis ikke vellykket. Bare skleroterapi med picibanil er egnet for medikamentell behandling. En spesielt behandlet bakteriestamme (Streptococcus pyogenes) injiseres gjentatte ganger i lymfangiom. Prosedyren brukes når risikoen for en operasjon er for stor. Hvis organer påvirkes av lymfangiomet, kan det også være nødvendig å sette inn et nasogastrisk rør eller en trakeostomi.

I prinsippet skal prognosen for lymfangiom vurderes som god. Det er en godartet svulst, så fullstendig fjerning betyr fullstendig kur. Dødeligheten er rundt tre prosent.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot hevelse i lymfeknuter

Outlook og prognose

Omfanget av misdannelsen er til syvende og sist avgjørende for prognosen for lymfangiom. En god prognose er gjort for et stort antall pasienter, siden de tilgjengelige alternativene for terapi ofte er tilstrekkelige med dagens naturskunnskap. Ved små forandringer i karene, kan det være livslang symptomfrihet. I disse tilfellene blir diagnosen ofte bare muliggjort ved et tilfeldig funn. Det er imidlertid ingen spontan helbredelse av sykdommen som kan forventes, da misdannelsene forblir livslang. Det er ikke noe behandlingsalternativ som fører til fullstendig bedring og dermed til eliminering av misdannelser.

Normalt endrer vevet seg, og karene må behandles kirurgisk. Det utvikler seg svulster som må fjernes slik at det ikke oppstår ytterligere komplikasjoner. Laserterapi brukes ofte for å minimere arrdannelse. Hvis intervensjonene fortsetter uten ytterligere forstyrrelser, kan en betydelig lindring av symptomene forventes. Ikke desto mindre bør kontroller utføres med jevne mellomrom gjennom hele levetiden for å kontrollere funksjonen til fartøyene.

Til tross for all innsats, er livsstilsvalg begrenset i en lymfangiom. Den fysiske kapasiteten bør tilpasses organisasjonens krav og overanstrengelse bør unngås. Med denne sykdommen er det alltid risiko for utvikling av akutte situasjoner, som må minimeres.

forebygging

Siden de eksakte årsakene til lymfangiom fremdeles er uklare, kan ikke sykdommen forhindres.

ettervern

Type og varighet av ettervern avhenger av plasseringen og behandlingen av lymfangiom. Ofte er ingen ettervernstiltak nødvendig. Hvis den godartede svulsten ble fjernet kirurgisk, bør legingen av de kirurgiske arrene observeres. Hvis det er postoperative komplikasjoner, er intensiv oppfølging nødvendig.

Som regel, etter vellykket fjerning, blir flere kontroller utført for å avgjøre om det er en gjentakelse av et lymfangiom. I noen deler av kroppen, for eksempel brystområdet, kan de berørte bestemme dette selv ved regelmessig palpasjon. Imidlertid anbefales også regelmessige undersøkelser av lege i disse tilfellene.

Det nøyaktige intervallet mellom kontrollene bestemmes av den respektive spesialisten. Så snart de berørte oppfatter endringer igjen, bør de derfor konsultere en spesialist, uavhengig av avtalte kontrollintervaller. De berørte skal overvåkes nøye i tilfelle gjentatte avvik.

Du kan gjøre det selv

Lymfangiomet har ennå ikke blitt undersøkt medisinsk fullt ut. Av denne grunn er mulighetene for selvhjelp ikke tilstrekkelig kjent. Direkte sollys bør unngås for å beskytte mot ytterligere hudirritasjon. Kosmetiske produkter skal også bare velges og brukes i samråd med lege. Det er viktig å sikre at de godartede svulstene i ansiktet eller nakken ikke blir riper utilsiktet, da dette kan føre til betennelse. I tillegg, hvis slimhinnene i munnen er infisert, bør forbruk av sure eller krydret mat unngås.

Pasienter og pårørende kan dra nytte av en utveksling med andre berørte personer i selvhjelpsgrupper og fora. Hverdagstips og informasjon om hvordan du skal takle sykdommen i hverdagen blir diskutert i en tillitsfull atmosfære. Dette stabiliserer den mentale tilstanden til mange av de berørte, lindrer frykt og renser åpne spørsmål. De siste erfaringene diskuteres med hverandre på denne måten og kan bidra til å forbedre generell trivsel.

Regelmessige massasjer hjelper til med å lindre spenningen. Avhengig av beliggenhet og omfang, kan pasienten selv eller ved hjelp av pårørende bruke sirkulære bevegelser for å forhindre og løse muskelproblemene. En tilstrekkelig og kontinuerlig tilførsel av varme er også gunstig for skuldrene og nakkeområdet.