Aminosyrer er et av de viktigste stoffene for menneskekroppen. Uten dette kan metabolismen ikke produsere proteiner, levermetabolisme, vekst, struktur i huden, negler og hår og nervesystemets funksjon ville ikke være mulig.
Aminosyrer er byggesteiner for syntesen av proteiner og fungerer som grunnleggende byggesteiner for glukoneogenese, som er den metabolske veien for dannelse av glukose. Av Aminosyre metabolisme inkluderer således alle biokjemiske prosesser i kroppen under sammensetning, nedbrytning og omdannelse av aminosyrer.
Hva er aminosyremetabolismen?
Menneskekroppen kan produsere noen aminosyrer selv og får andre fra maten. Prosessene som er involvert er sammensatte.
Enzymer og koenzymer brukes, som i tilfelle en defekt eller utilstrekkelig dannelse av slike enzymer fører til forstyrrelser i aminosyremetabolismen, som igjen fører til alvorlige sykdommer.
Individuelle aminosyrer danner også forløpere til hormoner og nevrotransmittere eller brukes i sammensetningen av nitrogenholdige forbindelser.
Funksjon & oppgave
I utgangspunktet er aminosyrer delt inn i essensielle og ikke-essensielle. Dannelse og nedbrytning av aminosyrer er en del av aminosyremetabolismen.
Den menneskelige organismen kan ikke produsere essensielle aminosyrer av seg selv, da enzymene som er egnet for dette gradvis gikk tapt i løpet av evolusjonen og syntesen er ganske arbeidskrevende. De blir inntatt gjennom mat og kalles leucin, isoleucin, leucin, metionin, lysin, fenylalanin, tryptofan, treonin og valin. Når det gjelder aminosyremetabolismesykdommer, er også andre aminosyrer essensielle, f.eks. B. i fenylketonuri tyrosin.
Kroppen kan produsere ikke-essensielle aminosyrer av seg selv. Slike er f.eks. B. asparaginsyre og glutaminsyre, alanin eller serin. Dannelsen skjer i leveren og nyrene, for prosessene i leveren trenger kroppen alfa-ketosyrer som blir gjort tilgjengelig ved beta-oksidasjon fra fettsyrer.
Alfa-ketosyrer brukes til å overføre aminogrupper gjennom aminosyrer. Kroppen får et derivat fra vitamin B6, som kalles koenzympyridoksalfosfat og som spiller en viktig rolle i overføringen. I aminosyremetabolismen er koenzymet også ansvarlig for dehydrering, transaminering og dekaroksidasjon til biogene aminer.
Dehydrogenering er prosessen med å separere hydrogen fra molekyler, noe som betyr organiske forbindelser som er blitt oksidert. Dette skjer i en endoterm reaksjon, men det kan også omdannes til en eksoterm reaksjon av oksygen, som deretter danner vann.
Under transaminasjon blir alfa-aminogruppen til en aminosyre forskjøvet til en alfa-ketosyre, noe som skaper en ny alfa-ketosyre og aminosyre. Enzymene som kreves for dette kalles transaminaser. Akseptorer er ketoglutarat, oksaloacetat og pyruvinsyre. Prosessen som foregår på denne måten er alltid reversibel.
Dekarboksylering er utskillelsen av en karboksylgruppe fra et molekyl og den tilhørende dannelsen av karbondioksid. Biogene aminer settes sammen på denne måten, som igjen er basiske molekyler som bærer aminogrupper.
Når det gjelder ikke-essensielle aminosyrer, danner aldehydgruppen til koenzympyridoksalt fosfat og aminogruppen i syren en Schiff-base med eliminering av vann. Schiff-basen er således stabilisert av en kationisk gruppe inne i enzymet. I pyridinringen til koenzymet er det fremdeles en elektrofil virkning av nitrogen og dannelsen av en ketime-informasjon som ikke er stabil og omdannes. Dette kan gjøres enten via transaminasjon eller deaminering.
Det siste innebærer at en aminogruppe splittes fra en aminosyre og gjenbrukes som ammoniakk. Dette er f.eks. B. viktig for pH-verdiene i blodet, men blir anerkjent av hjernen som giftig ved lave konsentrasjoner og blir derfor omdannet i leveren til urea, som deretter skilles ut.
Du finner medisinene dine her
➔ Legemidler mot muskelsvakhetSykdommer og plager
Hvis det oppstår defekter i aminosyremetabolismen, oppstår det alvorlig skade på organismen og de tilhørende sykdommene. De fleste er medfødte genetiske effekter som blir gitt videre gjennom arvelighet. Mange av dem er ganske sjeldne, og deres manifestasjoner avhenger av om enzymer mangler eller bare deres funksjon er nedsatt.
Flere prosesser foregår i aminosyremetabolismen, som igjen krever forskjellige enzymer. Forstyrrelsene kan også variere. Diagnosen av slike sykdommer er desto vanskeligere. Symptomer er ikke alltid kjent og er vanskelige å oppdage.
De fleste feil manifesterer seg i det faktum at mellomprodukter ikke lenger kan omdannes til aminosyrer. De foreløpige stadiene av denne prosessen kan også blokkeres. De tilhørende konsekvensene er en ansamling av slike mellomprodukter, der funksjonene ikke lenger kan finne sted på grunn av mangel på aminosyrer. Vev og organskader oppstår snart eller svikt symptomer. Under disse forhold forstyrres aminosyretransporten. Aminosyrer skilles ikke lenger ut i urinen, men transporteres tilbake til organismen.
Sykdommer som resulterer derfra er f.eks. B. albinisme, alkaptonuri og fenylketonuri. I alle tre manifestasjoner forstyrres metabolismen av tyrosin. På grunn av dette, i albinisme, kan menneskekroppen ikke lenger produsere hudpigmentet melanin. Huden, øynene og håret er derfor veldig lys, rosa til hvit.
Tyrosine er laget av aminosyren fenylalanin, som er oppnådd fra mat. Hvis dette mangler, kan ikke skjoldbruskhormonet tyroksin eller messenger stoffer som katekolaminer dannes i tillegg til melanin. I alkaptonnuria mangler enzymet homogentisine oksygenase. Dette omdanner homogen eddiksyre til maleyleddiksyre. Som en alkapton skilles den ut i urinen eller lagres i kroppen. Dette forårsaker betennelse forårsaket av krystall- eller kalsiumavsetninger i leddene, samt nyrestein eller hjertefunksjon. En mulig diagnose er tilsetning av baser, som får urinen til å bli svart.
Fenylketonuri er den vanligste forstyrrelsen i aminosyremetabolismen. Det utløses av en defekt i enzymet fenylalaninhydroksylase, som er ansvarlig for å omdanne fenylalanin til tyrosin. Hvis dette ikke finner sted, blir fenylalanin avsatt i vev og blod og begynner å skade hjernen. Dette påvirker og forsinker hele den fysiske utviklingen. Anfall og psykisk utviklingshemning kan forekomme.
For denne defekten er det en diett beriket med spesielle aminosyrer, som når den brukes i de to første månedene av et barns liv, fører til normal utvikling. Kostholdet må følges til puberteten.
